謝英杰 趙濱

多脾綜合征（polysplenia syndrome，PS）是一種罕見的先天性多系統(tǒng)畸形伴脾臟發(fā)育異常綜合征［1］。 其影像學表現(xiàn)多樣，若對其認識不足，極易造成漏診或誤診。本文回顧性分析本院1 例PS 患兒的CT 表現(xiàn)并結(jié)合相關(guān)文獻復習，旨在使影像科醫(yī)師充分認識此病，從而有助于此類疾病患兒得到早期診斷及更優(yōu)的治療方案。 現(xiàn)報道如下。

病例資料患兒，男，4 個月，因間斷發(fā)熱1 周伴尿檢異常入院。入院查體：患兒發(fā)育正常，神志清楚，呼吸平，無浮腫，無尿頻及排尿哭鬧，無尿量變化，無尿中血絲、血塊、沉渣及絮狀物。 尿常規(guī)：白細胞（+++），紅細胞（+），尿蛋白（+++）。心電圖示：竇性心律，正常心電圖。 超聲心動圖示：左心室稍擴大，二尖瓣輕度反流，左心室游離腱索。 腹部B超示：脾臟欠規(guī)整，脾周圍低回聲結(jié)節(jié)—副脾；可疑左側(cè)重復腎伴下部腎盞擴張。 胸部CT 平掃示雙肺結(jié)構(gòu)未見確切異常，心影不大。 腹部CT 平掃及增強檢查示：不完全性左側(cè)重復腎、重復輸尿管畸形，無異位開口；左腎實質(zhì)內(nèi)多發(fā)灌注減低區(qū)，考慮感染性病變；肝臟形態(tài)欠規(guī)整，尾狀葉增大；脾臟呈結(jié)節(jié)狀；胰腺短?。桓味蜗虑混o脈纖細，其以遠未見確切顯示，奇靜脈擴張匯入上腔靜脈；脾靜脈纖細，與腸系膜上靜脈正常匯合為門靜脈， 門靜脈主干顯示欠佳，門靜脈左支走行異常，并與腸系膜上靜脈相連，門靜脈右支未見確切異常。 CT 診斷：PS 伴門靜脈發(fā)育不良及左側(cè)不完全性重復腎、重復輸尿管畸形（圖1）。

討論多脾綜合征是一種以脾臟發(fā)育異常為主的先天性多系統(tǒng)畸形，具有非對稱性器官或系統(tǒng)的對稱性左側(cè)發(fā)育傾向［2－5］。 其發(fā)生機制與胚胎發(fā)育、遺傳和致畸因子相關(guān)［6］。 其臨床表現(xiàn)各異，有些患者可無任何癥狀，因體檢或其他病變偶然發(fā)現(xiàn)，易被影像科醫(yī)生所忽視，造成漏診或誤診。 目前，CT 是診斷多脾綜合征的最佳影像學檢查方法，其不僅可以清楚的顯示脾臟的位置、數(shù)目、大小及供血情況，同時還可以顯示其合并的其他先天性畸形。

圖1 a～c) CT 增強掃描軸位不同層面圖像示肝臟形態(tài)欠規(guī)整，尾狀葉增大；左上腹脾區(qū)多發(fā)脾結(jié)節(jié)（箭）；胰腺短?。┘案味蜗虑混o脈纖細，通過位于主動脈右側(cè)擴張的奇靜脈（AZ）異常連接；d～e) CT 增強掃描軸位及冠狀位重組圖像示左側(cè)不完全性重復腎、重復輸尿管畸形（箭）； f) MIP 圖像示門靜脈左支走行異常，并與腸系膜上靜脈相連

結(jié)合文獻［4,7－9］，PS 的發(fā)生與胚胎發(fā)育密切相關(guān)，脾臟原基的發(fā)育及一些內(nèi)臟原基的左右分側(cè)均在胚胎發(fā)育第5～7 周開始，當發(fā)生臟器分側(cè)障礙時，就會影響脾原基至正常位置，并導致脾原基無法融合，同時其也與心臟及其他內(nèi)臟原基左右分側(cè)密切相關(guān)。本病例影像學特征包含了PS 的部分表現(xiàn)，包括脾臟呈結(jié)節(jié)狀、肝臟形態(tài)異常、短胰及肝段下腔靜脈纖細伴奇靜脈異常連接、擴張，其雖然未合并心臟、膽囊、腸道及雙肺結(jié)構(gòu)的異常，但發(fā)現(xiàn)本例患兒同時還合并門靜脈的發(fā)育不良及左側(cè)不完全性重復腎、重復輸尿管畸形。 胚胎發(fā)育5～8 周是脾臟發(fā)育、胃腸道回納至腹腔進行旋轉(zhuǎn)的階段， 也是下腔靜脈開始發(fā)育的階段，而正常門靜脈系統(tǒng)起源于妊娠的第4～10 周［10］。 由于門靜脈系統(tǒng)與下腔靜脈、脾臟及胃腸道的胚胎發(fā)育時期有所重疊，均在早期。 因此，這些多系統(tǒng)發(fā)育異?？赡芡瑫r出現(xiàn)。本病例患兒脾靜脈纖細，與腸系膜上靜脈正常匯合為門靜脈，門靜脈主干顯示欠佳，門靜脈左支走行異常，并與腸系膜上靜脈相連，門靜脈右支未見確切異常，其在國內(nèi)外文獻中尚未見報道，實為罕見。 本病例患兒的門靜脈發(fā)育不良并不屬于先天性肝外門體分流， 即Abernethy 畸形。Abernethy 畸形是指門靜脈與體靜脈系統(tǒng)之間存在異常吻合，門靜脈系統(tǒng)血液大部分經(jīng)肝外門靜脈側(cè)支匯入體靜脈循環(huán)［11］。而本例患兒表現(xiàn)為門靜脈左支與腸系膜上靜脈之間的異常連接，并沒有與體靜脈相連。此外，本病例同時還合并有左側(cè)不完全性重復腎、重復輸尿管畸形，其在國內(nèi)也尚未見報道，因此影像科醫(yī)生應提高警惕，全面觀察影像，在診斷PS 的同時，不應遺漏其可能出現(xiàn)的其他病變。

回顧本病例的診治情況及相關(guān)文獻資料， 體會如下：（1）大范圍CT 掃描是準確診斷的前提，影像科醫(yī)生必須全面觀察各個臟器及心血管結(jié)構(gòu)有無異常， 不應遺漏。（2）PS 的生存期主要取決于患兒是否合并有先天性心臟畸形及其嚴重程度，對于本類患者，明確診斷后應該依據(jù)患者具體病情行相關(guān)手術(shù)治療。本例患兒雖有多種腹部畸形，但無明確的心臟畸形，故生活質(zhì)量較好。 （3）本例患兒門靜脈發(fā)育不良表現(xiàn)為門靜脈左支與腸系膜上靜脈之間的異常連接，并沒有與體靜脈相連，也未影響血流動力學，因此建議其觀察腔靜脈回流情況。（4）本例患兒主因“尿檢異?！比朐?，經(jīng)檢查后，患兒伴有左側(cè)重復腎、重復輸尿管畸形及左腎實質(zhì)內(nèi)多發(fā)灌注減低區(qū)，因此臨床上首選對癥治療。綜上所述，多層螺旋CT 大范圍平掃及增強檢查可以很好的顯示各個系統(tǒng)的異常，有助于PS 準確全面的診斷。