羅學(xué)宏

據(jù)報道，42歲的吳女士，在2013年就被確診患有肺動脈高壓。2018年初，發(fā)現(xiàn)自己懷孕（與前夫所生的大兒子已有12歲）。江蘇省無錫市人民醫(yī)院婦產(chǎn)科主任﹐鑒于她高齡加上重癥，曾表示，她不適宜繼續(xù)妊娠。但面對產(chǎn)科和心肺科醫(yī)生的聯(lián)合勸阻，吳女士不以為然，簽了一份免責(zé)聲明，自稱“愿為醫(yī)學(xué)獻(xiàn)身”，如果手術(shù)失敗，醫(yī)院無須承擔(dān)責(zé)任。在2018年6月16日如愿產(chǎn)子，但病情加重，3天后住進(jìn)了重癥監(jiān)護(hù)病房，接受了“補(bǔ)心換肺”的手術(shù)，兩個月才脫離重癥監(jiān)護(hù)。然而肺移植6個月后，又因肺部真菌感染，再度入院，直至今年4月1日離世。噩耗傳來，人們扼腕痛惜之余，不禁要問：什么是肺動脈高壓病？哪些疾病會導(dǎo)致此??？肺動脈高壓發(fā)病能否早期發(fā)現(xiàn)？此病患者妊娠為何會喪命？

心血管病中的癌癥

眾所周知，人的心臟分為左心系統(tǒng)和右心系統(tǒng)。平時我們所說的高血壓是指從左心發(fā)出的給全身供血的動脈壓力升高。肺動脈高壓，是指從右心發(fā)出的動脈壓力升高，這根動脈專門負(fù)責(zé)給肺部供血，被稱為肺動脈。肺動脈高壓病不能用普通血壓計從體表測出，需要特殊的檢測方法（超聲心動圖、右心導(dǎo)管）。方法是，靜息狀態(tài)下右心導(dǎo)管測得的肺動脈平均壓（mPAP）≥25mmHg。肺動脈高壓可以作為一種疾病而獨立存在，更常見的是很多疾病進(jìn)展到一定階段的病理生理表現(xiàn)。

依據(jù)病理表現(xiàn)、血流動力學(xué)特征以及臨床診治策略將肺動脈高壓分為五大類：

①動脈性肺動脈高壓;

②左心疾病所致肺動脈高壓;

③缺氧和/或肺部疾病引起的肺動脈高壓;

④慢性血栓栓塞性肺動脈高壓;

⑤多種機(jī)制和/或不明機(jī)制引起的肺動脈高壓。

肺動脈高壓是一種極度惡性疾病，其預(yù)后是災(zāi)難性的，可以說，這種病就是心血管疾病中的癌癥。

減肥藥可致肺動脈高壓病

造成肺動脈高壓病的原因非常多，如結(jié)締組織病、先天性心臟病、慢性阻塞性肺病、睡眠呼吸暫停綜合征、慢性高原病、肺血栓栓塞、肝硬化門靜脈高壓、艾滋病毒感染等疾病，以及服用某些減肥藥等，都可以引起肺動脈高壓病。還有一些患者的肺動脈高壓病是家族遺傳因素造成的。如果任何因素都沒有，則稱為特發(fā)性肺動脈高壓病。

這里需要強(qiáng)調(diào)的是，結(jié)締組織病相關(guān)的肺動脈高壓病。結(jié)締組織病屬于風(fēng)濕免疫性疾病中的一大類，比如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、混合性結(jié)締組織病等，目前發(fā)現(xiàn)這些疾病是引起肺動脈高壓病的非常重要的原因之一。

哪些先兆需警惕肺動脈高壓病

大部分肺動脈高壓患者起病隱匿，發(fā)展比較緩慢，開始沒有特異性的癥狀，可能僅有一些氣短、胸悶，休息后可以好轉(zhuǎn)，所以對該病不易引起注意。后期隨著肺動脈壓力的進(jìn)一步升高，可出現(xiàn)氣喘、胸痛、頭暈，容易暈厥。嚴(yán)重的患者出現(xiàn)右心衰的癥狀，如下肢水腫、肝臟腫大，甚至出現(xiàn)腹水或胸水等癥狀。一旦出現(xiàn)右心衰的癥狀，患者的預(yù)后就不容樂觀了。

美國國立衛(wèi)生研究院的統(tǒng)計資料表明，一般從診斷出特發(fā)性肺動脈高壓后，患者的中位生存率為2～3年，比很多惡性腫瘤的存活時間還短。因此，凡疑有上述疾病或出現(xiàn)癥狀者，應(yīng)極早做如下檢查有助確診。一般需要抽血化驗自身抗體、肝功能與肝炎病毒標(biāo)志物、HIV抗體、甲狀腺功能檢查、血氣分析、凝血酶原時間與活動度、BNP;心電圖、胸片、超聲心動圖、肺功能測定、肺通氣/灌注掃描、肺部高分辨率CT、多導(dǎo)睡眠監(jiān)測、心肺運動試驗、右心導(dǎo)管檢查和急性血管擴(kuò)張試驗等。

右心導(dǎo)管檢查是診斷肺動脈高壓的“金標(biāo)準(zhǔn)”，可準(zhǔn)確獲得肺循環(huán)及右心系統(tǒng)的血流動力學(xué)特征。

肺動脈高壓患者絕對不能懷孕

歐洲和美國的指南均把肺動脈高壓列為妊娠禁忌！這是因為，肺動脈高壓女性一旦懷孕就會有致命危險?；颊邚膽言械淖畛?個月起，流經(jīng)肺動脈的血流增加，肺動脈壓力也會增加，心臟的負(fù)擔(dān)加重。在懷孕和分娩時，病情可能惡化。盡管有患者成功懷孕、分娩的報道，但通常懷孕和分娩會使病情惡化，甚至導(dǎo)致死亡。其中重度肺血管病患者的病死率高達(dá)30%～50%。即便是那些僥幸存活的患者，在懷孕期間增高的肺動脈壓力，在分娩后也不會改善。此外，治療肺動脈高壓的藥物，如華法林、萬他維、全可力等均可能對胎兒造成損害。故育齡期女患者都應(yīng)該采取適宜的方法避孕，一旦發(fā)現(xiàn)懷孕應(yīng)及時終止妊娠，切不可拿自己和孩子的生命當(dāng)賭注。

吳女士不顧自身安危堅持懷孕生產(chǎn)，曾表示：“我是‘明知山有虎，偏向虎山行，就想去闖一闖?！彪m然，闖過了一個又一個鬼門關(guān)后手術(shù)完成﹐并成了世界首例繼發(fā)性肺動脈高壓產(chǎn)婦“心臟修補(bǔ)+雙肺移植”的成功手術(shù)，但她最終沒能成為那萬分之一。期盼這例肺移植是世界首例，也是最后一例。不要讓更多的肺動脈高壓患者，重演類似悲劇。