楊劼 呂學敏 李娜 代少君

發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良(developmental dysplasia of the hip，DDH)是兒童常見的疾患之一，包括髖臼發(fā)育不良、髖關節(jié)半脫位及髖關節(jié)脫位。1992年，北美骨科年會將先天性髖脫位更名為DDH，這一命名更準確地表明了該疾病的特點。患兒出生時即發(fā)生的輕微DDH可能在出生后的幾周內逐步發(fā)展至正常，出生時看似“正常”的髖關節(jié)也可能逐漸發(fā)展為異常的髖關節(jié)[1]。根據(jù)患兒的發(fā)病年齡和病情程度，不同的DDH亦有相應的治療方法。對于發(fā)病年齡在24個月齡及以上的DDH患兒，多采用髖關節(jié)切開復位、單獨骨盆截骨或骨盆截骨聯(lián)合股骨截骨治療；而對于高位脫位且體質量較大的患兒，手術切開復位年齡可提前至18個月齡左右。發(fā)育性髖脫位切開復位術后出現(xiàn)再脫位是非常嚴重的并發(fā)癥，不僅會加大再次手術的復位難度、增加患兒痛苦及家庭負擔，還會對患兒髖關節(jié)的使用壽命及髖關節(jié)功能造成不可挽回的損傷。本研究主要探討發(fā)育性髖脫位切開復位、骨盆截骨術后再脫位的原因，并總結手術翻修的策略。

資料與方法

一、資料

回顧分析2004年1月至2016年1月北京積水潭醫(yī)院小兒骨科收治的發(fā)育性髖脫位切開復位、骨盆截骨術后再脫位行翻修手術的48例(53髖)患者的病歷資料。其中男7例，女41例。初次手術年齡平均4.7(2.0～9.5)歲，翻修手術年齡平均6.1(2.8～13.5)歲。病例納入標準：(1)隨訪時間≥3年；(2)手術前后及隨訪期間病歷資料完整。收集初次手術治療時和再次手術治療時患兒的年齡、性別、影像學資料、初次治療手術方式、翻修治療手術方式、隨訪時間以及并發(fā)癥等。

二、方法

1.治療：所有患者術前均攝雙髖中立位X線片，術前行髖關節(jié)CT檢查和三維重建，并通過計算CT橫斷面股骨髁與股骨頸軸線之間角度，測量股骨前傾角。根據(jù)翻修手術前的影像學資料，了解髖臼、股骨頭形態(tài)及對應關系，并選擇翻修手術方式。骨盆截骨術包括髖臼成形(Pemberton截骨、Dega截骨)、Salter截骨、骨盆三聯(lián)截骨+髖臼成型、髖臼周圍旋轉截骨(Ganz截骨)、骨盆內移截骨(Chiari截骨)；股骨截骨術包括股骨近端短縮、去旋轉截骨，股骨近端短縮、內翻、去旋轉截骨。

2.觀察指標：觀察并記錄翻修手術術中所見。囑患者術后3天、6周、3個月、6個月、1年于門診隨訪，并攝雙髖正位X線片。根據(jù)初次手術術中及術后隨訪影像學資料及翻修手術術中所見，分析初次手術后髖關節(jié)出現(xiàn)再脫位的原因。采用Harris評分評估髖關節(jié)的功能恢復情況[2]。

結 果

一、失敗原因

48例(53髖)術后3個月內再脫位組32例(35髖)，其中因手術未達到穩(wěn)定中心復位導致去除外固定后再脫位24例(26髖)，因截骨支撐物移位、碎裂、截骨端移位導致再脫位3例(3髖，圖1)，因骨盆截骨后覆蓋不良、髖關節(jié)復位不穩(wěn)定導致去除石膏后出現(xiàn)半脫位2例(3髖)，因股骨近端形態(tài)異?；蚯皟A角過度矯正、復位不穩(wěn)定導致去除石膏后出現(xiàn)半脫位2例(2髖)，因術后感染導致再脫位1例(1髖)。術后3個月及以上再脫位組16例(18髖)，其中因髖臼成形后截骨端吸收出現(xiàn)半脫位或脫位7例(8髖，圖2)，因髖臼外緣發(fā)育嚴重受損導致股骨頭膨大出現(xiàn)半脫位6例(7髖)，因骨盆Y形軟骨損傷或發(fā)育異常、髖臼內壁增厚逐漸出現(xiàn)半脫位3例(3髖)。

二、手術方法

22例(26髖)采用再次切開復位、單獨髖臼成型或髖臼成型+股骨短縮去旋轉截骨治療，16例(17髖)采用切開復位、骨盆Salter截骨內固定+股骨截骨治療，5例(5髖)采用骨盆內移截骨治療，3例(3髖)采用髖臼周圍旋轉截骨(Ganz截骨)治療，1例(1髖)采用髖關節(jié)切開復位、股骨短縮截骨、磨臼造蓋、關節(jié)囊成型(Colonna)治療，1例(1髖)采用骨盆三聯(lián)截骨+髖臼成型+股骨短縮去旋轉截骨翻修手術治療。

圖1患兒，女，3歲。右髖關節(jié)切開復位骨盆截骨術后因截骨端支撐物移位導致髖關節(jié)半脫位A術前X線B術中X線C術后3個月X線示截骨端支撐物移位D術后2年X線示髖關節(jié)脫位

圖2患兒，女，4歲。右髖關節(jié)切開復位、髖臼成形術后因髖臼外緣吸收再次出現(xiàn)髖關節(jié)半脫位A術前X線B髖關節(jié)的移位、髖臼成形術后3個月X線C術后15個月X線示髖臼外緣吸收D術后6年X線示右髖關節(jié)半脫位

三、術后隨訪及并發(fā)癥

翻修術后平均隨訪3.8(3.0～15.0)年，未出現(xiàn)再脫位的情況。末次隨訪時，髖關節(jié)Harris評分平均82分。翻修術后出現(xiàn)的并發(fā)癥包括雙下肢不等長13例，臀肌無力9例，跛行10例，髖關節(jié)功能活動受限5例。除雙下肢不等長(差異<2 cm)患者未行進一步治療外，其余患者均進行循序漸進的康復訓練，癥狀獲得改善。

討 論

DDH的具體病因目前尚不明確，但其發(fā)生有內在因素和外在因素的共同限制。內在因素包括關節(jié)韌帶松弛、基因缺陷(家族傾向性)、原發(fā)性髖關節(jié)發(fā)育不良等；外在因素包括臀位產(chǎn)、第一胎、羊水過少、大體重兒、過期產(chǎn)等。當患兒存在斜頸、足部畸形時發(fā)生DDH的可能性將增加。超聲檢查是DDH早期診斷的首選影像學方法[3]。

目前公認的DDH的治療原則是早發(fā)現(xiàn)、早治療。治療時間越早，治療方法越簡單，越能獲得正?；蚪咏５捏y關節(jié)功能，從而增加髖關節(jié)的使用壽命。其治療原則：(1)早期獲得中心復位；(2)維持穩(wěn)定的復位，防止再脫位；(3)促進髖關節(jié)正常生長發(fā)育，盡量避免不必要的髖臼外緣及髂骨骨骺的損傷；(4)減少股骨頭缺血壞死等并發(fā)癥。臨床上一般根據(jù)患兒的年齡選擇治療方式。對于發(fā)病年齡在1～6個月齡的患兒，多采用保守治療，即使復位失敗也很少采用手術治療；對于發(fā)病年齡在6～18個月齡的患兒，以閉合復位為主，復位失敗則選擇內側入路切開復位；對于發(fā)病年齡在18～24個月齡的患兒，多需切開復位；對于發(fā)病年齡在24個月齡～6歲的患兒，建議切開復位；對于發(fā)病年齡在6歲以上的髖脫位，則需謹慎對待。

本研究術后3個月內出現(xiàn)再脫位的主要原因是術者在治療過程中對病理變化認識不足、未充分了解疾病特點、手術操作經(jīng)驗欠缺、手術松解不徹底、顯露不充分等，最終導致髖關節(jié)不能真正進入髖臼。Chidambaram等[9]認為，導致手術失敗最常見的原因是顯露不充分、髖關節(jié)周圍軟組織松解不徹底。手術指征及手術方式選擇不當、截骨位置、截骨厚度、截骨方向、填充物選擇不當、截骨端移位、術后感染、截骨端松動均可導致再脫位。術者通過認真學習相關解剖知識，規(guī)范手術操作，可避免類似情況的發(fā)生。術后3個月及以上出現(xiàn)再脫位的原因包括：(1)髖臼、股骨頭形態(tài)異常，頭臼關系不適應；(2)嚴重的髖臼發(fā)育不良，或手術后髖臼外緣吸收，股骨頭膨大，再次出現(xiàn)覆蓋不良；(3)伴有肌肉神經(jīng)疾病，關節(jié)韌帶松弛的患者更容易出現(xiàn)關節(jié)不穩(wěn)定，出現(xiàn)再脫位；(4)存在韌帶松弛、大齡、男性、厚壁髖臼特殊臨床表現(xiàn)的患者，需引起高度重視，應密切隨訪觀察變化。Sankar等[7]認為，股骨頭的形態(tài)和股骨前傾角均是影響手術效果的重要因素。

發(fā)育性髖脫位的手術操作復雜而精細，主要包括手術切開復位中軟組織結構的處理、髖臼周圍或骨盆截骨和股骨近端截骨3部分。切開復位需處理的軟組織結構包括髂腰肌肌腱、葫蘆型縮窄的關節(jié)囊、內翻變性的髖臼緣軟骨、增粗變長的圓韌帶、臼底脂肪組織、攣縮的髖臼橫韌帶等。髖臼截骨要點：(1)術前充分的準備，CT重建模擬髖臼形態(tài)；(2)截骨厚度及位置要適宜，避免損傷髖臼邊緣生長發(fā)育，初學者可以在術中“C”型臂X線機透視指引下逐步截骨；(3)避免損傷Y形軟骨；(4)根據(jù)髖臼及股骨頭形態(tài)，選擇合適的手術方式；(5)截骨端填充支撐骨，充分有力，足夠支撐，盡量選擇自體骨；(6)大齡髖脫位患兒應慎重選擇治療方式，重建性和挽救性(姑息性)手術；(7)規(guī)范操作，避免感染。

髖關節(jié)切開復位同時行股骨(短縮、內翻、去旋轉)截骨可降低髖臼內壓力，改變股骨前傾角，使股骨頭與髖臼的位置關系更為適應，提高復位穩(wěn)定性，平衡下肢長度。Gholve等[10]認為，切開復位而未行股骨截骨常導致二次手術治療。Kothari等[11]發(fā)現(xiàn)，56%的患者僅單純切開復位而未行骨盆截骨，需要二期手術；骨盆截骨的同時行股骨截骨，可以提供更高的穩(wěn)定性，但是股骨頭壞死的概率也相應增加。需要注意的是，要避免過度矯正股骨前傾角，因為這可能會導致后方脫位。

對于發(fā)育性髖脫位切開復位失敗的患者，軟組織結構粘連、紊亂，髖臼內瘢痕填充占位，髖臼盂唇軟骨復合體損傷，髖臼骨性邊緣缺損嚴重，股骨頭壞死后膨大變形，使再次手術操作變得困難。尤其對于8歲及以上的患者，髖臼形態(tài)改變已近固定，單純增加覆蓋無法達到中心復位，采用姑息性手術方式，骨盆內移截骨(Chiari手術)、髖臼造蓋術(Staheli手術)，可以結合股骨截骨，調整髖臼壓力，改善負重力線，盡量延長自身髖關節(jié)的使用時間，達到保髖治療的目的。對于8歲以下或髖臼適應度較好的患者，宜采用重建性手術，改善髖臼股骨頭覆蓋情況，恢復頭臼對應關系。治療發(fā)育性髖脫位的手術方式多種多樣，術者往往需要具備豐富的手術經(jīng)驗，針對軟組織結構、髖臼及股骨形態(tài)的變化進行分析判斷，采取個性化的治療方案。本研究患者翻修手術后髖關節(jié)功能狀態(tài)良好，年齡越小的患者髖關節(jié)恢復越快，效果更好。但本研究隨訪時間尚短，髖關節(jié)評分不能真實反映髖關節(jié)功能狀態(tài)，需進一步長期隨訪。

發(fā)育性髖脫位的手術治療是小兒骨科領域的一大難題，充分了解疾病特點和規(guī)范化的手術操作是避免失敗的主要因素。切開復位、骨盆截骨術后再脫位是非常嚴重的并發(fā)癥，會加大再次手術的復位難度，增加患者的痛苦及家庭負擔，對髖關節(jié)功能及使用壽命影響極大，應盡量避免。