摘要：隨著手術(shù)進(jìn)步因子的完善，個體化治療，選擇合適假體對術(shù)后患者生活質(zhì)量是有很大提高，對血友病患者進(jìn)行調(diào)查發(fā)現(xiàn)治療不及時、長期反復(fù)的出血、對學(xué)習(xí)、生活、工作及婚姻不理想等因素都會使血友病患者的心理健康水平低于普通人

關(guān)鍵詞：血友病;髖關(guān)節(jié)置換;血友病發(fā)病機(jī)制

血友病是X染色體基因突變從而導(dǎo)致相關(guān)凝血因子缺乏的一種隱性遺傳性出血性疾病， 根據(jù)所缺乏凝血因子的種類， 可將其分為血友病A[凝血因子Ⅷ"（FⅧ） 缺乏]和血友病B[凝血因子Ⅸ"（FⅨ） 缺乏]。血友病發(fā)病率男性遠(yuǎn)大于女性， 血友病A發(fā)病率為80.0%～85.0%， 血友病B發(fā)病率為15.0%～20.0%， 我國流行病學(xué)調(diào)查顯示， 血友病患者為2.73/10萬。根據(jù)凝血因子活性水平可將血友病分為輕型 （gt;5.0%） 、中型 （1.0%～5.0%） 、重型 （lt;1.0%） [1]。血友病性關(guān)節(jié)炎 （HA） 是建立在血友病診斷基礎(chǔ)上的， 血友病患者關(guān)節(jié)腔內(nèi)頻繁出血引起滑膜炎， 進(jìn)而破壞關(guān)節(jié)軟骨， 導(dǎo)致關(guān)節(jié)攣縮、關(guān)節(jié)變形和關(guān)節(jié)炎最終導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動障礙。HA在重、中、輕型血友病患者中的發(fā)生率分別為77.8%、53.6%、20.0%， 常出現(xiàn)在承重和易受傷的關(guān)節(jié)，受累的關(guān)節(jié)常見的是，髖、膝、肘、踝。

1、常見發(fā)病機(jī)制

HA的發(fā)病機(jī)制尚未明確， 主要涉及滑膜炎癥、關(guān)節(jié)軟骨退行性變、骨代謝異常等。血友病患者關(guān)節(jié)腔內(nèi)反復(fù)出血后紅細(xì)胞遭破壞， 釋放的含鐵血黃素沉積在滑膜組織， 導(dǎo)致滑膜增生、肥大， 新生血管形成，，增生的滑膜組織與淋巴細(xì)胞浸潤產(chǎn)生炎性反應(yīng)， 反復(fù)滑膜炎癥導(dǎo)致關(guān)節(jié)軟骨損傷，最終導(dǎo)致關(guān)節(jié)軟骨破壞和纖維化， 進(jìn)而形成HA

2、常見臨床表現(xiàn)

血友病A患者與血友病B患者臨床表現(xiàn)基本相同， 主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉及深部組織出血， 也可見于胃腸道、泌尿系統(tǒng)、皮膚及黏膜出血等。HA患者常出現(xiàn)輕微創(chuàng)傷后出血不止或自發(fā)性出血、嚴(yán)重創(chuàng)傷或手術(shù)后出現(xiàn)延遲性出血

3、血友病性髖關(guān)節(jié)炎臨床癥狀

主要表現(xiàn)為活動或承重時引起步態(tài)異常和髖部疼痛， 臀部及大腿外側(cè)可有酸脹感;疼痛可至腹股溝區(qū)、大腿及膝關(guān)節(jié)。終末期可出現(xiàn)晨僵、髖部僵直、活動度喪失、跛行， 甚至殘疾

4、影響學(xué)檢查

X線、CT掃描、磁共振成像和超聲均已被用于血友病患者病變關(guān)節(jié)的評估和診斷

5、血友病性關(guān)節(jié)炎治療

在因子替代治療中， 凝血因子活性并不是越高越好， 應(yīng)視出血情況進(jìn)行調(diào)整， 以控制出血為原則， 避免凝血因子應(yīng)用過量造成浪費(fèi)， 又減少了凝血因子抑制物的發(fā)生率及靜脈血栓的發(fā)生率。在3歲前或開始于第2次關(guān)節(jié)出血前應(yīng)用凝血因子為初級預(yù)防治療，發(fā)生2次或多次關(guān)節(jié)內(nèi)出血后應(yīng)用凝血因子替代治療為次級預(yù)防治療。當(dāng)明確有關(guān)節(jié)病變后再行凝血因子替代治療為三級預(yù)防治療。發(fā)達(dá)國家血友病患兒在血友病治療中心的指導(dǎo)與監(jiān)護(hù)下，一般從4歲開始由培訓(xùn)過的血友病監(jiān)護(hù)人開展家庭治療，提供足量、安全的凝血因子替代治療和綜合照護(hù)，可以有效提前凝血因子注射時間，節(jié)約因子用量，達(dá)到早期止血，因我國血友病患者管理不規(guī)范、患者經(jīng)濟(jì)原因、藥品供應(yīng)不足等， 使得預(yù)防治療不能有效實(shí)施， 故終末期髖HA的發(fā)病增高。

6、方法

收集年限為2019年3月25至2019年5月30

5例均為男性平均年齡為35.6歲，術(shù)前疼痛明顯伴活動受限3例，長期口服鎮(zhèn)痛藥物治療1例，輕度疼痛1例，5例都均屬中度跛行，5例活動范圍均在室內(nèi)活動未超出1000米，5例不能自行穿脫襪子，任何角度坐椅子不能超過半小時，手術(shù)前站立不能超過15分鐘。4例深蹲困難，1例中度深蹲困難，

7、手術(shù)方法：

選擇血友病患者， 即使在已補(bǔ)充凝血因子的條件下， 因術(shù)中出血消耗凝血因子， 若行椎管內(nèi)麻醉， 易出現(xiàn)椎管內(nèi)出血和血腫， 如壓迫神經(jīng)可引起不可逆的損傷， 因此麻醉方式應(yīng)使用全麻。在全麻行氣管插管過程中應(yīng)輕柔小心黏膜出血引起血腫引起吼道血腫窒息

8、假體選擇

國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)也描述了生物型假體在術(shù)后5年的假體生存率近乎100%， 10年平均生存率近乎80%， 而骨水泥型假體的5年平均松動率高達(dá)30%，以上隨訪10例患者年齡尚小都選擇應(yīng)用陶瓷的生物型假體，

9、結(jié)果：

本組5例患者，手術(shù)均順利，歷時2-3小時，術(shù)中出血量500-600ml ，患者術(shù)后無疼痛4例，輕度疼痛1例需說明現(xiàn)是肌肉酸痛，5例中度跛行兩例均改善，3例輕度跛行，患者現(xiàn)步行均能在15分鐘以上。微信建群問卷隨訪病人滿意度95%

10、血友病性關(guān)節(jié)炎術(shù)前護(hù)理

（1）術(shù)前護(hù)理，

指導(dǎo)病人日常生活中應(yīng)保持口腔衛(wèi)生， 預(yù)防牙病， 尤其是兒童病人。避免外傷和劇烈運(yùn)動，避免有創(chuàng)注射、治療。護(hù)士操作時動作輕柔， 盡量口服給藥觀察病人有無其他部位的出血、肌肉疼痛、麻木癥狀， 如有出血要及時報告醫(yī)生處理。注意觀察病人大小便顏色、性狀， 有無腹部不適， 及時發(fā)現(xiàn)消化系統(tǒng)及泌尿系統(tǒng)出血。將患肢置于舒適位置， 囑病人減少活動， 利于患者止痛、消腫、患者疼痛劇烈可以給以冷敷

（2）預(yù)防出血

血友病患者由于凝血因子缺乏導(dǎo)致凝血功能異常， 出血不易自止， 手術(shù)的危險性主要是術(shù)中、術(shù)后的出血問題， 因此在整個圍術(shù)期輸注凝血因子是抗血友病治療的主要措施之一圍術(shù)期間定時抽血監(jiān)測凝血Ⅷ因子水平，動態(tài)監(jiān)測凝血Ⅷ因子水平， 及時輸注凝血因子，手術(shù)前1天將患者血Ⅷ因子提高到30%～50%， 手術(shù)日當(dāng)天提高到58.5%～89.3%

（3）術(shù)后出血觀察

血友病的出血特點(diǎn)是延遲、持續(xù)而緩慢的滲血， 對于較短時間的手術(shù)， 其危險性主要表現(xiàn)在術(shù)后，除手術(shù)傷口出血外， 出血部位常在較深的組織， 如大腿、髖部肌肉， 血腫壓迫可引起神經(jīng)病變。因此， 術(shù)后繼續(xù)輸注凝血因子， 嚴(yán)密觀察局部出血情況， 傷口敷料有無滲血， 有無關(guān)節(jié)疼痛、腫脹等。術(shù)后仍需繼續(xù)動態(tài)監(jiān)測血Ⅷ因子水平， 維持在47.0%～78.4%至傷口愈合應(yīng)避免使用甾體類鎮(zhèn)痛藥物

（4）術(shù)后防止脫位情況觀察

人工髖關(guān)節(jié)脫位是關(guān)節(jié)翻修再次手術(shù)的另一主要原因， 應(yīng)重點(diǎn)預(yù)防?；颊咝g(shù)后兩腿保持外展中立位30度，兩腿之間夾軟枕6周，軸線翻身。髖關(guān)節(jié)高于膝關(guān)節(jié)，不能坐矮凳，終生不能盤腿翹二郎腿，做好術(shù)后防止髖關(guān)節(jié)脫位宣教。微信問卷10人未發(fā)生髖關(guān)節(jié)脫位

（5）防止術(shù)后出血

血友病患者術(shù)后股四頭肌、臀大肌等肌肉訓(xùn)練尤為重要， 因?yàn)殛P(guān)節(jié)內(nèi)出血是最常見的血友病并發(fā)癥，如果關(guān)節(jié)肌肉因缺乏鍛煉而萎縮， 關(guān)節(jié)就會失去肌肉動力穩(wěn)定系統(tǒng)強(qiáng)有力的保護(hù)， 引起關(guān)節(jié)出血的惡性循環(huán)。術(shù)后無異常情況者應(yīng)按常規(guī)盡早進(jìn)行康復(fù)鍛煉， 以循序漸進(jìn)為原則， 能耐受為度跟患者及家屬做好溝通在以上隨訪的其中一例患者術(shù)前疼痛明顯跛行明顯，術(shù)后是活動后切口處疼痛，并且恐動怕出血，跟病人良好溝通相同病人去床旁協(xié)助交流，病人明顯配合，患者術(shù)前只限于室內(nèi)活動，14天出院后能步行15分鐘，無跛行，無疼痛

（6）術(shù)后并發(fā)癥：

靜脈血栓：血友病患者有降低血栓發(fā)生率，最近有研究表現(xiàn)，患者未有防止血栓的措施無癥狀的血栓發(fā)生率是40%-60%，有癥狀發(fā)生率為5% 目前術(shù)后常推薦使用氣壓治療、踝泵運(yùn)動及盡早下床活動。以上10例患者未發(fā)生血栓

（7）感染：

接受THA治療的血友病患者感染風(fēng)險相對較低，有研究表明， 術(shù)后患者應(yīng)用凝血因子替代治療， 凝血因子水平略高于指南推薦值， 有利于降低感染的發(fā)生，可能感染本身跟患者抵抗力及營養(yǎng)，術(shù)中術(shù)后出血情況引起的血腫或者皮膚及其他部位感染轉(zhuǎn)移有關(guān)，術(shù)后如有發(fā)生感染應(yīng)積極抗感染治療，必要時清創(chuàng)翻修。術(shù)后應(yīng)安置引流， 常規(guī)不超過48 h，

綜上所述： THA手術(shù)治療終末期髖HA是行之有效的， THA手術(shù)可以糾正髖部畸形， 緩解髖關(guān)節(jié)疼痛， 改善髖HA患者的生活質(zhì)量。鑒于血友病患者的特殊性， THA治療終末期髖HA仍存在較大的挑戰(zhàn)， 隨著手術(shù)進(jìn)步因子的完善，個體化治療，選擇合適假體對術(shù)后患者生活質(zhì)量是有很大提高，血友病在造成患者身體疾病的同時也給患者及家人的心理帶來巨大的創(chuàng)傷。對血友病患者進(jìn)行調(diào)查發(fā)現(xiàn)治療不及時、長期反復(fù)的出血、對學(xué)習(xí)、生活、工作及婚姻不理想等因素都會使血友病患者的心理健康水平低于普通人。

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