朱東勝，黃衛(wèi)，王曄

（南昌大學第二附屬醫(yī)院，江西 南昌 330006）

以運動遲緩、肌強直為首發(fā)表現的原發(fā)性干燥綜合征臨床上罕見，現報告南昌大學第二附屬醫(yī)院收治的患者1 例。

1 病例資料

患者，女性，55 歲，因運動遲緩、肢體無力5年余，口干、眼干2年，于2017年3月10日收入南昌大學第二附屬醫(yī)院?；颊咦栽V2012年2月無明顯誘因下出現運動遲緩，有肢體無力感，睡眠質量下降，便秘，在當地醫(yī)院診斷為帕金森綜合征。給予口服多巴絲肼片治療后患者訴運動遲緩、肌強直有所好轉。2年前患者開始抱怨口干，進食干性食物常需飲水，眼干，伴有磨砂感，舌前區(qū)無味覺，伴有抑郁、失眠，發(fā)現服用多巴絲肼片療效減退，就診于外地三甲醫(yī)院，予以口服馬來酸氟伏沙明片、阿普唑侖、多巴絲肼片，患者自感焦慮、失眠稍有緩解，但口干、眼干、運動遲緩、肌強直癥狀無明顯改善。今為求進一步診治收住本院。既往否認類似家族史，否認農藥、化學品接觸史。入院查體：意識清楚，嗅覺正常，伸舌居中，舌面有裂紋，齲齒，有牙齒脫落。心肺查體無異常。四肢肌張力增高，呈鉛管樣強直，四肢肌力V 級。起步困難、小碎步、步行緩慢、身體前曲。后拉實驗（+）。對指實驗、拍掌實驗右側較左側笨拙。四肢腱反射正常。病理征未引出。實驗室檢驗：人免疫缺陷病毒抗體、梅毒抗體、乙肝等6 項正常。肝功能+血脂全套：高密度脂蛋白0.82 mmol/L，載脂蛋白-A 0.89 g/L。抗SS-A 抗體：陽性，ANA 譜1 ∶6 400。類風濕因子：230.00 u/ml，紅細胞沉降率57 mm/h。顱腦MRI 平掃：雙側大腦半球白質內見散在斑點狀缺血灶。UPDRS Ⅲ評分28 分。服用大劑量的多巴絲肼片625 mg/d 1 周，患者仍訴運動遲緩、肌強直，UPDRS III 24 分，改善率約14%；故不診斷為原發(fā)性帕金森綜合征，診斷為繼發(fā)性帕金森綜合征。病理組織學檢查：（唇腺）腺泡間見多量淋巴細胞浸潤＞50 個/4 mm2（見圖1）。既往否認有頸頭面部放療史、丙肝、艾滋病等病史，故診斷原發(fā)性干燥綜合征。最終診斷：①繼發(fā)性帕金森綜合征，②原發(fā)性干燥綜合征。給予口服強的松片60 mg/周，根據激素減量原則緩慢減量，患者四肢鉛管樣強直、拍掌實驗、對指實驗、小碎步均顯著改善，口干、眼干、抑郁也得到緩解。定期隨訪，至今臨床癥狀控制尚可。

圖1 唇腺組織病理 （HE×200）

2 討論

原發(fā)性干燥綜合征是以眼干、口干為主要特征的一種慢性自身免疫性疾病，累及中樞神經系統(tǒng)較為少見，以運動遲緩、肌強直為首發(fā)癥狀的原發(fā)性干燥綜合征臨床上罕見，且不易識別，至今其發(fā)病機制尚不清楚。KAPOOR 等[1]認為干燥綜合征可能通過血管炎癥機制累及基底神經節(jié)而出現帕金森綜合征，血管炎癥介導的微小血管病變累及藍斑核和黑質，血管受抗SSA抗體的攻擊所致。它被認為影響小血管相關的炎癥過程而不會造成顯著的結構損傷。最近研究[2]認為可能機制是抗β2-GPI 抗體與抗原結合，在補體參與下形成免疫復合物，引起小血管炎累及基底神經節(jié)而出現帕金森綜合征的臨床癥狀。

目前尚無該病的特效療法，既往文獻報道[2-5]大多使用糖皮質激素或糖皮質激素聯(lián)合免疫抑制劑。本例患者給予強的松片治療臨床癥狀改善顯著?？傊?，單純給予帕金森病藥物治療，較多患者臨床癥狀改善不明顯。建議使用糖皮質激素，患者可能獲益更多，這符合大多數文獻報道，是當前對該病最有效的治療。

綜上所述，運動遲緩、肌強直的神經系統(tǒng)表現是原發(fā)性干燥綜合征的罕見表現，因此，對帕金森綜合征患者出現口干、眼干癥狀需警惕是否是原發(fā)性干燥綜合征。