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        血友病假性瘤的平片、CT、MRI影像診斷

        2019-04-24 03:52:36鄒紅群
        關(guān)鍵詞:血友病骨膜假性

        鄒紅群

        (云南省大理州人民醫(yī)院 云南 大理 671000)

        血友病性假腫瘤(hemophilic pseudotumor,HP)是血友病中罕見的一種并發(fā)癥,屬于關(guān)節(jié)性病變的一種,發(fā)生率占整個(gè)血友病的1%~2%[1]。目前對(duì)HP的臨床診斷及影像學(xué)特征缺乏相應(yīng)的認(rèn)識(shí),所以常誤診為腫瘤樣病變或骨腫瘤。我院對(duì)既往行影像學(xué)檢查的14例HP患者的診斷資料進(jìn)行了回顧性分析,現(xiàn)將其報(bào)道如下。

        1 資料與方法

        1.1 一般資料

        將2016年1月—2018年1月到我院就診的14例血友病假性瘤患者納入本次研究,其中男14例,無1例女性患者;年齡17~68歲,平均(34.7±4.6)歲;實(shí)驗(yàn)室檢查提示血漿凝血因子Ⅷ活性<5%。本次研究由患者或家屬簽署知情同意書。

        1.2 方法

        14例HP患者中,行DR檢查14例,8例加做CT,4例加做MRI。

        1.3 觀察指標(biāo)

        記錄腫瘤的形態(tài)、大小、部位、骨質(zhì)破壞的情況,影像密度、信號(hào)強(qiáng)度、周圍組織受壓情況。

        2 結(jié)果

        2.1 DR平片檢查表現(xiàn)

        DR平片早期表現(xiàn)為干骺端局部骨質(zhì)疏松與骨破壞,后期則表現(xiàn)出骨硬化。另外,DR中可以觀察到明顯的軟組織腫脹、腫塊,且密度高,腫塊內(nèi)可見鈣化灶,同時(shí)伴有病理性骨折。

        2.2 CT檢查表現(xiàn)

        CT檢查表現(xiàn)出低密度骨質(zhì)破壞,少見高密度骨質(zhì)硬化,軟組織腫塊密度各異,急性出血部位的CT值50~80HU,而陳舊性出血部位的CT值則為10~20HU,囊性骨質(zhì)破壞主要表現(xiàn)為膨脹且變薄的骨殼以及殘留的骨脊(見圖1)。

        2.3 MRI檢查表現(xiàn)

        MRI檢查表現(xiàn)出T1WI上低信號(hào),T2WI上高信號(hào),且骨質(zhì)破壞嚴(yán)重或假性腫瘤巨大的患者,病變部位的T1WI、T2WI、STIR信號(hào)都是混雜信號(hào)。MRI檢查HP和正常骨髓組織的構(gòu)成比上有明顯的診斷價(jià)值(見圖2)。

        注:圖1為HP患者的CT軸位骨窗像,右髂骨囊樣膨脹性骨破壞,內(nèi)側(cè)皮質(zhì)發(fā)生受損,且和盆腔腫塊連接,存在骨間隙。

        圖2為HP患者的MRI PD脂肪抑制圖像,雙側(cè)髂骨內(nèi)和軟組織內(nèi)有混雜信號(hào),且鈣化呈低信號(hào),邊緣部位呈略厚的低信號(hào)環(huán)。

        3 討論

        血友病性假腫瘤可在全身骨骼部位發(fā)病,主要以膝關(guān)節(jié)最常見,其次為四肢長骨與短骨,偶爾可見顱骨和扁骨發(fā)病[2],根據(jù)發(fā)病部位可分為肌間型、骨膜下型和骨內(nèi)型。其中骨膜下型容易造成病理性骨折,引發(fā)骨膜反應(yīng)。而骨內(nèi)型則以骨髓內(nèi)壓力上升為主要表現(xiàn),導(dǎo)致骨質(zhì)破壞,引發(fā)囊狀透亮區(qū),其中會(huì)殘存粗大骨嵴以及被破壞的硬化邊緣。

        綜合本次研究中的影像表現(xiàn)與既往研究發(fā)現(xiàn),不同類型的血友病性假瘤的軟組織與骨質(zhì)均有較大的差異。(1)骨質(zhì)破壞主要表現(xiàn)為囊狀、膨脹、侵蝕性破壞或壓迫樣變化,其中骨內(nèi)型假腫瘤出血量少則以囊狀破壞為表現(xiàn),若出血量多,則以膨脹性破壞為主,若骨髓腔過度擴(kuò)張后,骨皮質(zhì)變薄,甚至被吸收消失,成為軟組織腫塊。骨膜下型與肌間型主要是侵蝕破壞和壓迫,由于骨膜下或肌間的慢性血腫會(huì)對(duì)骨質(zhì)持續(xù)壓迫與侵蝕,造成骨質(zhì)破壞、相鄰的骨質(zhì)間出現(xiàn)缺損或壓跡。(2)破壞區(qū)邊緣骨質(zhì)硬化:主要見于骨內(nèi)型,由于骨內(nèi)長期反復(fù)出血,引發(fā)骨髓腔壓力增高,破壞骨質(zhì)邊緣,使得邊緣骨質(zhì)硬化增生。這一征象能和炎癥型、腫瘤型及其他疾病加以區(qū)分。(3)軟組織腫塊:常見于肌間型和骨膜下型,若骨內(nèi)型并未突破骨皮質(zhì),通常不會(huì)出現(xiàn)軟組織腫塊,這是由于軟組織腫塊反復(fù)出血后的血腫會(huì)引發(fā)密度不均。

        本次研究中,MRI檢查表現(xiàn)出T1WI上低信號(hào),T2WI上高信號(hào),且骨質(zhì)破壞嚴(yán)重或假性腫瘤巨大的患者,病變部位的T1WI、T2WI、STIR信號(hào)都是混雜信號(hào)。這是由于不同時(shí)期的血紅蛋白的性質(zhì)不同,因此T2WI、T1WI弛豫時(shí)間就不同,因此MRI的信號(hào)也不同。而血友病假腫瘤的血腫是反復(fù)出血,這就造成了信號(hào)混雜[3]。經(jīng)這一特征能將新出血、陳舊出血的血腫加以區(qū)分,若病變區(qū)在T1WI上呈高信號(hào)則提示血腫或病變部位是存在出血的。由于假腫瘤的本質(zhì)本身是血腫造成,所以不需要行增強(qiáng)檢查,采用MRI檢查即可辨別和真正腫瘤的區(qū)別。

        臨床上各種影像學(xué)檢查均有其相應(yīng)的價(jià)值,若為單發(fā)或多發(fā)病灶,采用單純的X線檢查即可進(jìn)行觀察,但無法明確診斷,需要結(jié)合凝血因子化驗(yàn)結(jié)果。采用CT能將出血時(shí)間的長短和多次出血的情況顯示出來,不僅能判斷病灶的新鮮程度,還能通過密度判定出血的多樣性,經(jīng)骨窗觀察骨骼的變化和血腫鈣化的情況是值得肯定的。而MRI則能觀察出肌骨假腫瘤上不同的信號(hào)變化,相比DR與CT的診斷價(jià)值更高,T1WI、T2WI、STIR抑脂序列就能判定出病變及血腫的情況,常規(guī)進(jìn)行明確診斷可靠慮高。本次研究中,對(duì)14例A型血友病假性瘤的患者進(jìn)行了影像學(xué)檢查,結(jié)果提示所有患者均伴有假腫瘤形成,其中8例位于髂骨,2例位于膝關(guān)節(jié),2例位于股骨干,2例位于拇指;且存在不同程度的溶骨性破壞,6例軟組織內(nèi)存在鈣化影,4例存在骨膜增厚,4例有病理性骨折。

        由此可見,影像學(xué)檢查對(duì)血友病假性瘤的診斷具有一定的特征性,包括邊緣骨質(zhì)硬化、骨皮質(zhì)菲薄甚至消失、骨質(zhì)遭受侵蝕性破壞、呈膨脹或囊狀,軟組織腫塊明顯,經(jīng)CT與MRI檢查有高、低等混雜密度的信號(hào)。

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