孫 玉，侯 潔，肖俊睿，李軍輝，楊本強

(北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院放射科，遼寧 沈陽 110016)

MSCT具有掃描速度快、空間分辨率高和圖像后處理功能強大等優(yōu)勢，已廣泛應(yīng)用于臨床診療工作中。MSCT術(shù)前診斷和評估先天性心臟病(以下簡稱先心病)、尤其是復(fù)雜性先心病，具有很高的特異度和準(zhǔn)確率，聯(lián)合應(yīng)用超聲心動圖能提高心內(nèi)復(fù)雜畸形的診斷準(zhǔn)確率，可一定程度上取代心血管造影(cardioangiography， CAG)檢查[1-3]。功能性單心室(functional single ventricle, FSV)是指一類具有單一功能性心室主腔的復(fù)雜先天性心臟畸形，包括心室雙入口、二尖瓣閉鎖、三尖瓣閉鎖和左/右心室發(fā)育不全綜合征等[4-5]。FSV病理解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜且合并多種復(fù)雜畸形，患者早期即出現(xiàn)嚴(yán)重紫紺或充血性心臟功能衰竭的癥狀，自然預(yù)后兇險，死亡率高。對于FSV患者常需經(jīng)姑息性分期手術(shù)，并最終行Fontan術(shù)；Fontan類手術(shù)管道吻合口、管道形態(tài)、管道內(nèi)血栓和術(shù)后肺動脈發(fā)育情況是評估患者預(yù)后體系的重要組成部分[6-7]。本研究回顧性分析32例FSV患者Fontan術(shù)后的MSCT、CAG和臨床資料，旨在探討MSCT對于Fontan術(shù)后隨訪的價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2010年1月—2018年1月于因Fontan術(shù)后隨訪復(fù)查而入院的32例FSV患者MSCT和CAG資料，男22例，女10例，年齡7～59歲，中位年齡22歲；其中3例咯血，1例陣發(fā)性心房撲動，11例胸悶、氣短，其余患者無明顯臨床癥狀。32例中，術(shù)前診斷包括心室雙入口17例，三尖瓣閉鎖13例，二尖瓣閉鎖2例；患者接受MSCT檢查時間為Fontan術(shù)后2個月～29年，中位時間9年，并在MSCT檢查后1周內(nèi)接受CAG檢查。

1.2 儀器與方法 采用Philips Brilliance iCT 256層螺旋CT掃描儀，前瞻性心電門控采集技術(shù)，管電壓80～120 kV，管電流80～200 mAs，探測器準(zhǔn)直寬度128×0.625 mm，重建層厚0.9 mm，重建間距0.45 mm，管球旋轉(zhuǎn)時間0.27 s，掃描時間2.5 s。掃描范圍自胸廓入口至橫膈下5 cm。對比劑采用碘海醇(350 mgI/ml)，以高壓注射器經(jīng)右肘靜脈注射，成人劑量30～60 ml，流率3.5～5.0ml/s；兒童劑量1.0～1.5 ml/kg體質(zhì)量，流率0.5～3.0 ml/s；注射完對比劑后以相同流率注射10～20 ml生理鹽水。對無法配合屏氣的患兒給予10%水合氯醛0.5～0.7 ml/kg體質(zhì)量進行鎮(zhèn)靜。采用手動觸發(fā)雙期掃描，對合并咯血者以肺動脈為監(jiān)測靶點，無咯血者以左心房為監(jiān)測靶點，肺動脈或左心房內(nèi)對比劑顯影時手動觸發(fā)第1期掃描，掃描完成后立即手動觸發(fā)第2期掃描。

1.3 圖像分析與數(shù)據(jù)處理 采用Philips IntelliSpace Portal工作站進行后處理分析。圖像后處理技術(shù)包括多平面重組、最大密度投影、曲面重建及容積再現(xiàn)等。由2名從事心血管疾病影像學(xué)診斷的高年資醫(yī)師共同分析Fontan術(shù)后患者MSCT雙期圖像資料，并達成共識。利用圖像后處理技術(shù)顯示Fontan管道形態(tài)和吻合口，并觀察術(shù)后并發(fā)癥。測量雙側(cè)肺動脈起始處內(nèi)徑和降主動脈(膈肌水平)內(nèi)徑，并根據(jù)公式計算McGoon指數(shù)，McGoon指數(shù)=(左肺動脈起始處內(nèi)徑+右肺動脈起始處內(nèi)徑)/膈肌水平降主動脈內(nèi)徑。記錄患者CAG和臨床資料，包括Fontan術(shù)管道類型、雙側(cè)肺動脈舒張期壓力和肺血管血流阻力指數(shù)。

1.4 統(tǒng)計學(xué)分析 采用SPSS 19.0統(tǒng)計分析軟件。符合正態(tài)分布的計量資料以±s表示，不符合正態(tài)分布的資料采用中位數(shù)表示。采用Pearson相關(guān)分析評價雙側(cè)肺動脈起始處內(nèi)徑與肺動脈舒張期壓力、McGoon指數(shù)和肺血管血流阻力指數(shù)間的關(guān)系。P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 MSCT檢測Fontan術(shù)管道類型 32例Fontan術(shù)后隨訪患者中，3例檢出右心房-肺動脈連接(圖1A)、10例全腔-肺動脈連接(圖1B)、11例心外Fontan管道(圖1C)和8例心外Y型Fontan管道(圖1D)，MSCT所見與CAG和臨床手術(shù)資料一致。

2.2 MSCT檢測Fontan術(shù)后并發(fā)癥 MSCT檢出2例肺動-靜脈瘺，3例主-肺動脈側(cè)支，2例Fontan管道附壁血栓和1例室壁瘤，分別表現(xiàn)如下：①肺動-靜脈瘺，MSCT第1期原始圖像中，右下肺靜脈(圖2A)、左下肺靜脈(圖2B)及其相連的異構(gòu)心房內(nèi)對比劑局限性聚集；②主-肺動脈側(cè)支，2例雙側(cè)肺血管束分布基本對稱，主動脈弓降部與右肺動脈間形成側(cè)支血管(圖2C)，另1例左肺血管束顯著多于對側(cè)，主動脈弓降部與左肺動脈間側(cè)支血管形成，且合并膈下供血側(cè)支(圖2D)；③附壁血栓，F(xiàn)ontan管道壁見短條狀低密度，與管道內(nèi)混有少量對比劑的血流之間存在明顯密度差異(圖2E)；④室壁瘤，心室主腔心尖部心肌較其他部位心肌明顯變薄(圖2F)。以上Fontan術(shù)后并發(fā)癥均經(jīng)CAG和臨床資料證實。

2.3 MSCT定量評估Fontan術(shù)后肺動脈發(fā)育情況 MSCT測量左肺動脈起始處內(nèi)徑為(1.36±0.22)cm，右肺動脈起始處內(nèi)徑為(1.40±0.15)cm，McGoon指數(shù)為1.55±0.12。CAG顯示左肺動脈舒張期壓力(17.41±4.80)mmHg，右肺動脈舒張期壓力(16.90±4.30)mmHg，肺血管血流阻力指數(shù)為(4.28±1.21)Wood。左、右肺動脈起始處內(nèi)徑與同側(cè)肺動脈舒張期壓力間呈負相關(guān)(r=-0.755、-0.678，P均<0.001)，McGoon指數(shù)與肺血管血流阻力指數(shù)呈負相關(guān)(r=-0.676，P<0.001)，見圖3。

3 討論

本研究分析32例FSV患者Fontan術(shù)后隨訪中的MSCT、CAG和臨床資料，結(jié)果顯示MSCT能清晰顯示各種類型Fontan管道形態(tài)及吻合口，并檢測術(shù)后并發(fā)癥以及定量評估肺動脈發(fā)育情況。借助快速圖像獲取技術(shù)和圖像后處理技術(shù)，MSCT能為Fontan術(shù)后病情評估提供多種重要信息，具有臨床應(yīng)用價值。

FSV病理解剖分型和合并畸形復(fù)雜，需采用分期手術(shù)并最終經(jīng)Fontan術(shù)得到糾正[4-5]。Fonton術(shù)的主要目的是降低FSV心室容量和壓力負荷，提高體循環(huán)血液含氧量；其外科治療手段即分離體循環(huán)和肺循環(huán)血流，使體循環(huán)靜脈血流入肺循環(huán)進行氧合，而肺靜脈氧合血液回流入功能性單心室，并直接泵入體循環(huán)[4-5，8]?；贔ontan循環(huán)自身特征，MSCT檢查中Fontan管腔內(nèi)對比劑濃度較低，不利于檢測管道內(nèi)血栓。有學(xué)者[9-10]采用上肢和下肢同時靜脈注藥的方法進行CT檢查，但此法易造成管道內(nèi)對比劑混合不均，產(chǎn)生Fontan管道內(nèi)血栓形成的假象。本研究根據(jù)Fontan術(shù)后患者的臨床癥狀制定不同的手動觸發(fā)雙期掃描方案，具有諸多優(yōu)勢：①通過第1期圖像中肺動脈、肺靜脈和心房內(nèi)對比劑分布的差異，可檢測術(shù)后的肺部血管病變；②第2期圖像中Fontan管道內(nèi)對比劑的濃度足以滿足圖像后處理需求，可顯示Fontan管道形態(tài)和并發(fā)癥；③相對簡便，易于操作，且可降低對比劑用量。

圖1 Fontan術(shù)各型管道MSCT表現(xiàn) A.患者男，26歲，右心房-肺動脈連接(RA：右心房；RPA：右肺動脈；LPA：左肺動脈)； B.患者女，17歲，全腔-肺動脈連接(箭)； C.患者男，34歲，心外Fontan管道(箭)； D.患者男，18歲，心外Y型Fontan管道(箭)

圖2Fontan術(shù)后并發(fā)癥MSCT表現(xiàn) A、B.患者男，13歲，肺動-靜脈瘺，右下肺靜脈(A，箭)和左下肺靜脈(B，箭)內(nèi)對比劑局限性聚集； C.患者男，19歲，主動脈與右肺動脈間供血側(cè)支動脈形成； D.患者女，26歲，主動脈與左肺動脈間側(cè)支動脈形成，合并膈下供血側(cè)支動脈、右肺血管束顯影稀疏； E.患者男，21歲，附壁血栓，F(xiàn)ontan管道壁短條狀低密度(箭)； F.患者男，32歲，室壁瘤，曲面重建圖像示心室主腔心尖部心肌明顯變薄(箭)

圖3 MSCT定量評估肺動脈發(fā)育指標(biāo)與CAG結(jié)果相關(guān)性分析散點圖 A.左肺動脈起始處內(nèi)徑與左肺動脈舒張期壓力； B.右肺動脈起始處內(nèi)徑與右肺動脈舒張期壓力； C.McGoon指數(shù)與肺血管血流阻力指數(shù)

及時監(jiān)測并治療Fontan術(shù)后并發(fā)癥對提高患者預(yù)后和改善生活質(zhì)量至關(guān)重要。研究[11]報道，約20%～33%的Fontan術(shù)后患者合并血栓形成，且血栓大多發(fā)生于Fontan管道或體靜脈系統(tǒng)內(nèi)。Rathod等[12]報道，約28%的Fontan術(shù)后患者合并心肌纖維化，且心肌纖維化范圍越大，心室射血分數(shù)越低，伴發(fā)非持續(xù)性室性心律失常的概率越高。此外，F(xiàn)ontan術(shù)后合并主-肺動脈側(cè)支血管將繼發(fā)多種病理過程，如心室容積超負荷、胸腔積液等[4-5]。本研究結(jié)果顯示，配合使用多種后處理技術(shù)，MSCT可準(zhǔn)確檢出多種Fontan術(shù)后并發(fā)癥。本組MSCT檢出2例Fontan術(shù)后合并肺動-靜脈瘺，并經(jīng)CAG證實。一般來說，因肺動脈血流內(nèi)缺乏肝靜脈來源的1種成血管抑制因子，肺動-靜脈瘺常繼發(fā)于FSV 2期雙向Gleen術(shù)后[4-5]。Fontan術(shù)后應(yīng)隨訪監(jiān)測肺動-靜脈瘺的發(fā)生，尤其對于合并咯血癥狀者。本組2例FSV患者接受1期Fontan糾治術(shù)，F(xiàn)ontan循環(huán)中的肝靜脈血流均可流經(jīng)肺動脈主干及分支；推測可能由于肝靜脈血流在肺動脈血管中分布不均勻，造成局部肺血管形成動-靜脈瘺。

此外，雙側(cè)肺動脈發(fā)育也是Fontan術(shù)后隨訪評估的重要內(nèi)容。借助圖像后處理技術(shù)，MSCT能定性評估肺動脈主干及分支形態(tài)和分布特征，也能測量肺動脈內(nèi)徑且計算McGoon值，以定量評估肺動脈發(fā)育[3]。本研究中MSCT定性與定量評估Fontan術(shù)后肺動脈發(fā)育結(jié)果與CAG結(jié)果之間具有良好相關(guān)性，提示MSCT在評估Fontan術(shù)后肺動脈發(fā)育方面具有較好的可行性。

本研究的局限性：①為單中心回顧性研究，結(jié)果可能存在一定偏倚；②因MSCT自身的技術(shù)局限性，未評估Fontan術(shù)后心室功能與心肌組織學(xué)改變；③為滿足臨床診療需求，F(xiàn)ontan術(shù)后隨訪患者需接受雙期掃描，輻射劑量問題需要重點關(guān)注。

綜上所述， Fontan術(shù)是FSV患者較為理想的外科矯正術(shù)，但Fontan循環(huán)常繼發(fā)多種復(fù)雜并發(fā)癥。借助圖像后處理技術(shù)和個體化掃描方案，MSCT能評估Fontan循環(huán)通路、肺動脈發(fā)育和術(shù)后并發(fā)癥，具有重要臨床價值。