李 燦，沈智輝，寧 靜，楊 暉，徐白萱

(中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科，北京 100853)

圖1 原發(fā)性腎臟骨肉瘤MR圖像 T2WI示右腎病變呈混雜長(zhǎng)T2、稍短T2信號(hào) 圖2 病理圖 鏡下見(jiàn)惡性骨小梁，瘤體內(nèi)有大量梭形細(xì)胞和成熟骨小梁，亦可見(jiàn)破骨型多核巨細(xì)胞(HE，×10) 圖3 原發(fā)性腎臟骨肉瘤PET/CT圖像 A.CT示肝臟、腹盆腔內(nèi)多發(fā)軟組織密度結(jié)節(jié)及腫塊，伴鈣化； B.PET示病變代謝不均勻性增高

患者女，57歲，1個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)腰腹部疼痛，無(wú)發(fā)熱、尿頻、尿急、尿痛及肉眼血尿；外院B超提示右腎占位性病變。查體：右側(cè)腹部膨隆，皮膚無(wú)紅腫，右腎區(qū)捫及實(shí)性腫塊，雙肋脊角及輸尿管走行區(qū)無(wú)壓痛。MRI：右腎下極見(jiàn)不規(guī)則花環(huán)樣外突性腫塊，呈稍長(zhǎng)T1和散在斑片狀/條狀短T1、長(zhǎng)T2和稍短T2混雜信號(hào)，其內(nèi)可見(jiàn)多個(gè)液-液平面，病灶大小9.3 cm×9.6 cm×11.6 cm(圖1)；DWI示病灶呈暈環(huán)狀稍高信號(hào)；增強(qiáng)掃描皮質(zhì)期病變呈顯著不均勻暈環(huán)狀強(qiáng)化，髓質(zhì)期及延遲期呈持續(xù)強(qiáng)化，病灶內(nèi)大部分區(qū)域未見(jiàn)強(qiáng)化；右腎邊緣見(jiàn)新月形短T1長(zhǎng)T2信號(hào)，與下緣相連續(xù)。MRI診斷：右腎下極多血供腫塊伴出血、破裂，右腎被膜下血腫，考慮惡性腫瘤，以腎透明細(xì)胞癌可能性大。行右腎根治性切除術(shù)。術(shù)后病理：右腎間葉源性惡性腫瘤，侵及腎竇及腎周脂肪囊。免疫組化：Vimentin(-)，SMA(灶狀+)，Desmin(-)，CK(內(nèi)皮細(xì)胞+)，S-100(-)，Ki-67(+10%)，CD68(+)，LCA(-)。病理診斷為原發(fā)性腎臟骨肉瘤(圖2)。術(shù)后3個(gè)月復(fù)查，18F-FDG PET/CT示肝臟、腹盆腔、腹壁皮下多發(fā)軟組織密度結(jié)節(jié)及腫塊，伴鈣化，代謝增高，考慮轉(zhuǎn)移瘤(圖3)。

討論原發(fā)性腎臟骨肉瘤發(fā)病原因不明，發(fā)病率極低，多見(jiàn)于成人，無(wú)明顯性別差異，侵襲性強(qiáng)，易發(fā)生轉(zhuǎn)移，預(yù)后不佳，其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，影像學(xué)特征為伴有鈣化的軟組織密度腫塊。鑒別診斷：①腎癌，為類(lèi)圓形、分葉狀或不規(guī)則腫塊，可有假包膜，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化，腫瘤可伴液化、壞死及出血，伴鈣化時(shí)與本病鑒別困難；②腎血管平滑肌脂肪瘤，腫瘤內(nèi)鈣化少見(jiàn)，脂肪密度或信號(hào)有助于診斷；③腎臟轉(zhuǎn)移性骨肉瘤，診斷主要依靠病史，常見(jiàn)于青少年，影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)典型的骨原發(fā)病變，好發(fā)于四肢長(zhǎng)骨干骺端，以股骨下端最為常見(jiàn)。本病最終確診還需依靠病理學(xué)檢查。