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        遺傳性大皰性表皮松解癥1例報告

        2019-04-09 02:05:34黃桃源陳文靜王柳苑戚世玲晏愛珍何仁亮薛汝增
        中國燒傷創(chuàng)瘍雜志 2019年2期

        黃桃源 文 瑋 陳文靜 王柳苑 戚世玲 晏愛珍 何仁亮 薛汝增

        作者單位:510000 廣東 廣州,南方醫(yī)科大學皮膚病醫(yī)院皮膚科 (黃桃源,文瑋,陳文靜,王柳苑,晏愛珍,何仁亮,薛汝增);510799 廣東 廣州,廣州醫(yī)科大學附屬第五醫(yī)院皮膚科 (戚世玲)

        遺傳性大皰性表皮松解癥是一種較為罕見的單基因遺傳性疾病,具體表現(xiàn)為皮膚結構蛋白先天性缺陷導致的皮膚及黏膜松解,輕微摩擦即可致使真皮與表皮分離而反復出現(xiàn)水皰,臨床治療較為棘手。為探索遺傳性大皰性表皮松解癥的有效治療方法,筆者鑒于濕潤燒傷膏在慢性難愈合創(chuàng)面的治療中具有顯著療效,遂于2017年12月分階段采用夫西地酸乳膏、復方多粘菌素B乳膏、濕潤燒傷膏混合物及濕潤燒傷膏治療了1例遺傳性大皰性表皮松解癥患兒的局部皮損創(chuàng)面,療效滿意,現(xiàn)報告如下。

        1 臨床資料

        患兒,女性,5歲,因全身皮膚漸進性出現(xiàn)水皰及糜爛5年入院治療?;純撼錾蟛痪檬植考白悴科つw即出現(xiàn)大小不等的水皰并逐漸破潰、糜爛,且尤以關節(jié)摩擦部位最為明顯,于當?shù)蒯t(yī)院治療(具體不詳)后創(chuàng)面逐漸愈合,部分創(chuàng)面愈后皮膚留有表淺性瘢痕;之后,患兒全身多處皮膚相繼出現(xiàn)水皰及糜爛,于當?shù)蒯t(yī)院治療 (具體不詳)后未見明顯好轉,且創(chuàng)面逐漸增大,為求進一步治療,遂來本院就診?;純荷L發(fā)育未見明顯異常,父母非近親結婚,家族中無類似疾病病史,母親否認懷孕期間有感染性疾病用藥史、否認毒物及放射性物質接觸史。

        入院檢查:患兒頭面部、軀干及四肢皮膚散在大小不等的水皰及創(chuàng)面,水皰皰液清亮,尼氏征陰性;創(chuàng)面表層可見少許稀薄滲出液,部分創(chuàng)面覆有黑色痂皮,其中頸部及背部創(chuàng)面基底增厚 (圖1);指甲及趾甲大部分脫落;水皰組織病理學檢查結果顯示,表皮下水皰,真皮淺層小血管增多,血管周圍可見少許淋巴細胞浸潤 (圖2);免疫熒光檢查結果顯示,IgG、IgM、IgA及C3陰性;血常規(guī)檢查結果顯示,白細胞4.74×109/L,中性粒細胞百分比46.2%,血紅蛋白67 g/L;創(chuàng)面細菌培養(yǎng)結果顯示,耐甲氧西林金黃色葡萄球菌感染;其他檢查結果未見明顯異常。臨床診斷:遺傳性大皰性表皮松解癥 (單純型)。

        圖1 患兒入院時創(chuàng)面情況Fig.1 The wound condition of the child patient on admission

        圖2 入院時水皰組織HE染色圖 (×100)Fig.2 HE staining of the blister tissues on admission(×100)

        患兒入院后,在予以補液、維持電解質平衡等對癥支持治療的同時,創(chuàng)面于清創(chuàng)后均勻涂抹夫西地酸乳膏、復方多粘菌素B乳膏及濕潤燒傷膏混合物 (混合比例為1∶1∶8),并依次覆蓋混合物藥紗及無菌敷料包扎,每天換藥1次;治療第2天,患兒出現(xiàn)高熱,體溫最高達39.2℃,復查血常規(guī)顯示白細胞19.6×109/L,血紅蛋白76 g/L,C反應蛋白 120.6 mg/L,降鈣素原 0.26 μg/L,遂予以頭孢曲松抗感染治療;治療第4天,創(chuàng)面細菌培養(yǎng)結果顯示耐甲氧西林金黃色葡萄球菌感染,遂改為萬古霉素抗感染及丙種球蛋白營養(yǎng)支持治療,同時創(chuàng)面改為單純應用濕潤燒傷膏換藥治療 (圖3-4),每天換藥2次。治療第10天,創(chuàng)面明顯縮小,患兒出院,并于家中自行應用濕潤燒傷膏換藥治療。出院后隨訪6個月,創(chuàng)面完全愈合,愈后皮膚僅留有少許色素沉著,無明顯增生性瘢痕形成。

        2 討論

        遺傳性大皰性表皮松解癥是一種基因突變所致的罕見遺傳性疾病,包括單純型、交界型、營養(yǎng)不良型和Kindler綜合征型4個亞型[1],主要表現(xiàn)為皮膚及黏膜磨擦后的反復水皰、血皰及糜爛等,嚴重者還可導致死亡[2-3]。目前,臨床上常用病理活檢、免疫熒光、透射電鏡、免疫組化定位、致病基因檢測等方法予以診斷[4-5],但尚無特效且公認的治療方法,基因治療是目前該病的主要研究方向[6-8]。

        圖3-4 創(chuàng)面均勻涂抹濕潤燒傷膏,并依次覆蓋濕潤燒傷膏藥紗及無菌紗布包扎Fig.3-4 MEBO was evenly applied onto the wound surface,followed by the covering of MEBO?impregnated gauze and the bandage with sterile gauze

        為探尋一種較為理想的遺傳性大皰性表皮松解癥的治療方法,筆者于本研究中對1例遺傳性單純型大皰性表皮松解癥患兒在予以積極抗感染、營養(yǎng)支持等全身綜合治療的同時,創(chuàng)面分階段采用夫西地酸乳膏、復方多粘菌素B乳膏、濕潤燒傷膏混合物及濕潤燒傷膏換藥治療。結果顯示,治療10 d后,創(chuàng)面明顯縮小,患兒出院,并于家中自行應用濕潤燒傷膏換藥治療。出院后隨訪6個月,創(chuàng)面完全愈合,愈后皮膚僅留有少許色素沉著,無明顯增生性瘢痕形成。其作用機理可能為,夫西地酸乳膏與復方多粘菌素B乳膏在防治創(chuàng)面感染的同時,濕潤燒傷膏可在創(chuàng)面表層形成一層保護膜,有效阻止創(chuàng)面水分蒸發(fā),保持創(chuàng)面濕潤,使創(chuàng)面始終處于低氧張力環(huán)境中,以利于毛細血管擴張,增加局部血流量,縮短創(chuàng)面愈合時間[9];濕潤燒傷膏內(nèi)含有的有效成分可防止膠原蛋白黏多糖過量合成與分泌,促使皮膚缺損創(chuàng)面修復早期上皮細胞和纖維細胞即按1∶4的比例生長,從而減少瘢痕組織形成,避免肌成纖維細胞收縮所致的瘢痕攣縮[10]。

        綜上所述,遺傳性大皰性表皮松解癥局部創(chuàng)面分階段采用夫西地酸乳膏、復方多粘菌素B乳膏、濕潤燒傷膏混合物及濕潤燒傷膏換藥治療,夫西地酸乳膏與復方多粘菌素B乳膏在防治創(chuàng)面感染的同時,濕潤燒傷膏可有效促進創(chuàng)面的無瘢痕愈合,療效顯著,值得臨床推廣應用。

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