賈林平

【摘 要】目的：探討產(chǎn)前超聲對(duì)胎兒左心發(fā)育不良綜合征的診斷價(jià)值。方法：對(duì)產(chǎn)前超聲診斷的15例左心發(fā)育不良綜合征胎的胎兒超聲聲像圖特征進(jìn)行回顧性分析，隨訪臨床結(jié)果。結(jié)果：產(chǎn)前診斷的15例左心發(fā)育不良綜合征均上級(jí)復(fù)查及引產(chǎn)后證實(shí)，超聲診斷正確率為100%（15比15）;典型聲像圖特征：左心室明顯小于正常，二尖瓣重度狹窄或閉鎖，右心房明顯擴(kuò)大，主動(dòng)脈瓣重度狹窄或閉鎖，主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓發(fā)育不良，心房水平左向右分流，結(jié)論：超聲是診斷左心發(fā)育不良的準(zhǔn)確、可靠的方法，具有重要的臨床價(jià)值。

【關(guān)鍵詞】胎兒;左心發(fā)育不良綜合征;產(chǎn)前超聲;診斷

【中圖分類號(hào)】 R181.3+2 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】 B【文章編號(hào)】 1672-3783（2019）03-03-244-01

左心發(fā)育不良綜合征（Hypoplastic left heart syndrome， HLHS）是主動(dòng)脈瓣嚴(yán)重狹窄或閉鎖，合并二尖瓣狹窄或閉鎖，左心室、升主動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓嚴(yán)重發(fā)育不全，為胎兒期較為常見(jiàn)的嚴(yán)重復(fù)雜的先天性心臟病。活產(chǎn)兒中的發(fā)生率為1/10000-2/10000[1]，發(fā)病率約占先天性心臟病患者的1.3，7.5%[2]。近年來(lái)隨著超聲影像醫(yī)學(xué)和心血管外科學(xué)的迅速發(fā)展，關(guān)于HLHS的診斷、治療和預(yù)后的研究均取得了顯著的進(jìn)步，盡管如此，HLHS死亡率仍然居高，存活者生活質(zhì)量低下[3-4]。國(guó)外有報(bào)道對(duì)HLHS胎兒可宮內(nèi)干預(yù)治療[5]。此病可伴有其他心內(nèi)畸形，常見(jiàn)的是室間隔缺損、肺靜脈異位引流等。產(chǎn)前檢出率較高，本文對(duì)我院2014年1月至2018年8月產(chǎn)前超聲檢查診斷15例HLHS典型的聲像圖和追蹤結(jié)果進(jìn)行回顧性分析，以探討胎兒超聲心動(dòng)圖產(chǎn)前診斷HLHS的臨床價(jià)值報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 2014年1月至2018年8月常規(guī)胎兒心臟超聲產(chǎn)前檢查共查出HLHS的胎兒15例，均上級(jí)醫(yī)院復(fù)查證實(shí)，孕婦年齡23-30歲，平均（27.5/3.2）歲，孕齡20-37周，平均（27/3.5）孕周。

1.2 儀器和方法

1.2.1 儀器 采用ALOK а-5、GE-S8、Afflnltl-70、GE-E8彩色超聲診斷儀，探頭頻率3.5-5MHz，選用胎兒超聲心動(dòng)圖軟件。

1.2.2 方法 孕婦采用平臥或側(cè)臥位，首先確定胎兒內(nèi)臟與心臟的位置關(guān)系，在采用順序節(jié)段分析方法對(duì)胎兒心臟進(jìn)行檢查，發(fā)現(xiàn)異常結(jié)合彩色多普勒、頻譜多普勒檢查異常血流及反流。

1.2.3 驗(yàn)證與隨訪 所有產(chǎn)前超聲診斷為HLHS的胎兒均在2周內(nèi)到上級(jí)醫(yī)院復(fù)查，明確診斷，據(jù)父母意愿終止妊娠，部分尸解驗(yàn)證。

2 結(jié)果

2.1 結(jié)合上級(jí)醫(yī)院超聲診斷及尸解結(jié)果 產(chǎn)前超聲診斷15例左心發(fā)育不良綜合征的胎兒均與上級(jí)超聲診斷一致及部分尸解證實(shí)。其中I型：主動(dòng)脈瓣及二尖瓣狹窄，6例伴室間隔缺損3例。II型：主動(dòng)脈瓣及二尖瓣閉鎖，4例伴永存左位上腔靜脈1例。III型：主動(dòng)脈瓣閉鎖及二尖瓣狹窄，2例伴心包積液1例。IV型：主動(dòng)脈瓣狹窄及二尖瓣閉鎖，3例伴唇腭裂1例。

2.2 超聲聲像圖特征 四腔心切面顯示左右心腔明顯不對(duì)稱，左心室明顯小于正常，部分左心室顯示不清，二尖瓣重度狹窄，右心房明顯增大，CDFI顯示心房水平左向右分流，見(jiàn)圖1-2。二尖瓣閉鎖顯示為一帶狀強(qiáng)回聲，無(wú)啟閉運(yùn)動(dòng)，見(jiàn)圖3，CDFI顯示二尖瓣口無(wú)血流信號(hào)。主動(dòng)脈瓣重度狹窄，主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓發(fā)育不良，見(jiàn)圖5，動(dòng)脈導(dǎo)管血流反流入主動(dòng)脈弓或升主動(dòng)脈，見(jiàn)圖4、6。主動(dòng)脈瓣閉鎖，升主動(dòng)脈難以顯示。三血管切面顯示主動(dòng)脈弓內(nèi)與肺動(dòng)脈內(nèi)血流方向相反，見(jiàn)圖4。

3 討論

3.1 HLHS的解剖及血流動(dòng)力學(xué)改變 HLHS是左心室流入系統(tǒng)和（或）流出系統(tǒng)狹窄或閉鎖致左心明顯發(fā)育不良的一組復(fù)合心血管畸形;導(dǎo)致HLHS血流動(dòng)力學(xué)異常的關(guān)鍵是以上左心系統(tǒng)流入及流出受阻，左心系統(tǒng)血容量減少或缺如、阻力增加，致左心室及主動(dòng)脈等發(fā)育不良，左房壓力大于右房，心房水平左向右分流，并可導(dǎo)致卵園孔瓣提前關(guān)閉。如果房間隔完整，左心房壓力不斷增高，出現(xiàn)左心房增大，張力增高，肺靜脈回流受阻，導(dǎo)致慢性肺高壓，并引起肺毛細(xì)血管床發(fā)育異常[6]。右心系統(tǒng)血容量明顯增加致右心房、右心室增大、肺動(dòng)脈、動(dòng)脈導(dǎo)管擴(kuò)張，動(dòng)脈導(dǎo)管血流反流入主動(dòng)脈弓及升主動(dòng)脈;

3.2 HLHS病理特點(diǎn) HLHS的病理特點(diǎn)是并列循環(huán)，即使主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄或閉鎖，冠狀動(dòng)脈、頭部、上肢血流經(jīng)右心室、動(dòng)脈導(dǎo)管供應(yīng)，對(duì)胎兒不會(huì)造成明顯影響。

3.3 產(chǎn)前超聲診斷HLHS的臨床價(jià)值 該病主要病變是左心流入系統(tǒng)和（或）左心流出系統(tǒng)狹窄或閉鎖致使左心發(fā)育不良的一組復(fù)合心血管畸形，四腔心切面顯示左心明顯小于右心，二尖瓣狹窄情況及有無(wú)閉鎖，左室流出道顯示升主動(dòng)脈細(xì)小，主動(dòng)脈瓣狹窄情況及有無(wú)閉鎖，可在產(chǎn)前做出分型，三血管氣管切面顯示肺動(dòng)脈增寬、主動(dòng)脈細(xì)小、動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)徑增寬，主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面顯示主動(dòng)脈弓，降主動(dòng)脈冠狀切面顯示動(dòng)脈導(dǎo)管及降主動(dòng)脈狹部情況。結(jié)合彩色多普勒觀察左心流入、流出系統(tǒng)有無(wú)血流情況，心房水平左向右分流，三血管氣管表現(xiàn)為主動(dòng)脈弓與肺動(dòng)脈內(nèi)血流相反，主動(dòng)脈弓表現(xiàn)為來(lái)自動(dòng)脈導(dǎo)管的反向血流信號(hào)。綜合以上對(duì)胎兒心臟的檢查，正確診斷HLHS并不困難。

3.3 HLHS的鑒別診斷 主要與單心室鑒別，HLHS左心室呈縫隙樣不易顯示，單心室殘余心腔易誤診為HLHS，但是單心室是兩組房室瓣或共同房室瓣開(kāi)向單一心室，所有產(chǎn)前鑒別診斷不難。

4 結(jié)論

胎兒HLHS是一種少見(jiàn)的嚴(yán)重的復(fù)雜的先天性心臟病，預(yù)后極差，所以對(duì)提高產(chǎn)前診斷有著重要的臨床意義。產(chǎn)前超聲根據(jù)典型的超聲聲像圖特征可明確診斷，并能與其他胎兒先天性心臟病鑒別，具有重要臨床價(jià)值。

參考文獻(xiàn)

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[2]劉延玲，熊鑒.臨床超聲心動(dòng)圖學(xué)[M].北京：科學(xué)出版社.2001：514.

[3]Feinstein JA， Benson DW， Dubin AM， et al. Hypoplastic left heart syndrome：current considerations and expectations[J].J Am Coll Cardiol，2012，59（1 Suppl）：S1-42.DOI：10.1016/s.jacc.2011.09.022.

[4]莊曉慧，何少茹，莊建，等.左心發(fā)育不良綜合征38例[J].中華實(shí)用兒科臨床雜志，2015，30（23）：1777-1780.DOI：10.3760/cma.j.issn.2095-428x.2015.23.005.

[5]Jack Rychik. Hypoplastic Left Heart Syndrome：Can We Change the Rules of the Game？ Circulation，2014，130（8）：629-631.

[6]李勝利，羅國(guó)陽(yáng). 胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)[M].北京：科學(xué)出版社.2017，6：380.