陳會(huì)

【摘 要】目的：分析頭頸部結(jié)外淋巴瘤的臨床表現(xiàn)，提高該類疾病的診斷管理。方法：回顧性分析45例頭頸部淋巴瘤患者的臨床資料，記錄患者年齡，性別，病變位置，臨床表現(xiàn)及組織學(xué)診斷結(jié)果。結(jié)果：45例病例中包括32名男性和13名女性，中位年齡為57歲。其中 B細(xì)胞淋巴瘤最為常見。位置主要是腭扁桃體及舌根，鼻腔及鼻竇，鼻咽部、腮腺或甲狀腺。結(jié)論：頭頸部結(jié)外淋巴瘤發(fā)病率雖不高，但臨床表現(xiàn)多變，與發(fā)病位置和組織學(xué)類型相關(guān)。作為臨床醫(yī)生應(yīng)結(jié)合病情，加強(qiáng)對該類疾病的診斷意識，提高診斷率。

【關(guān)鍵詞】淋巴瘤;頭頸部結(jié)外淋巴瘤;病理;診斷

Abstract Objective：To analyze the clinical characteristics of extranodal lymphoma of the head and neck and improve the diagnosis and management of such diseases.Methods：Clinical data of forty five patients suffering from extranodal lymphoma of the head and neck were analyzed retrospectively.The patient's age，gender，lesion location， clinical manifestations and histological diagnosis were recorded.Results：Of the 45 cases， 32 were male and 13 were female， with a median age of 57 years. Among them， B cell lymphoma is the most common. The location is mainly the tonsil and tongue base， nasal cavity and sinus， nasopharynx， parotid gland or thyroid gland. Conclusion：Although the incidence of extranodal lymphoma in the head and neck is not high， but the clinical manifestations vary， and is related to the location of the disease and the type of histology. As a clinician， combined with the condition， strengthen the diagnostic awareness of this type of disease and improve the diagnosis rate.

Key words：Lymphoma;Extranodal lymphoma of the head and neck;Pathology;Diagnosis

【中圖分類號】 R739.6

【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】 B【文章編號】 1672-3783（2019）03-03-219-01

淋巴瘤是一類發(fā)生于淋巴組織的惡性腫瘤，包括霍奇金淋巴瘤（Hodgkins Lymphoma，HL）與非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkins Lymphoma，NHL）。其中原發(fā)于淋巴結(jié)外淋巴組織的惡性淋巴瘤定義為原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤（primary extranodal lymphoma ， PENL）。頭頸部由于富含淋巴組織及淋巴器官，因此是結(jié)外淋巴瘤好發(fā)的位置[1]。本文回顧性分析45 例診斷明確的頭頸部淋巴瘤（extranodal lymphoma of the head and neck，ELHN）患者的臨床資料，總結(jié)其臨床特點(diǎn)，以提高臨床檢出率。

1 臨床資料

2014年04月～2017年10月，在安徽醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科確診的結(jié)外淋巴瘤患者45例，其中男32例，女13例;發(fā)病年齡22～84歲，平均57歲;病程3～20個(gè)月。

2 臨床表現(xiàn)

所有患者因局部癥狀就診者38例，體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)7例，其中3例合并有全身癥狀。累及鼻腔鼻竇的患者局部癥狀包括鼻塞、流涕，鼻出血，累及鼻咽部患者癥狀包括頭疼、涕中帶血，累及扁桃體及舌根的患者癥狀包括咽部異物感、咽痛，累及喉部出現(xiàn)的癥狀包括聲音嘶啞、吞咽堵塞感、呼吸費(fèi)力，原發(fā)于涎腺的患者表現(xiàn)為局部腫塊，無面癱表現(xiàn)，甲狀腺淋巴瘤表現(xiàn)為甲狀腺結(jié)節(jié)，可伴有聲音嘶啞、呼吸困難。

3 結(jié)果

4 討論

伴隨人們生活方式的變化，以及健康觀念的轉(zhuǎn)變，淋巴瘤的發(fā)病率逐年上升。國外研究提示結(jié)外淋巴瘤的原發(fā)部位最高為胃腸道，其次就是頭頸部。Hart等[2]的研究資料顯示原發(fā)于頭頸部的結(jié)外淋巴瘤發(fā)病率為5.07%，占結(jié)外淋巴瘤的33%。然而在我國，結(jié)外淋巴瘤的發(fā)病率又以頭頸部為最高，其次是胃腸道。紀(jì)小龍等[3]的分析結(jié)果顯示：結(jié)外淋巴瘤中頭頸部累及鼻腔、咽部、涎腺及甲狀腺，總計(jì)360例，占總PENL的38.05%。

ELHN的全身癥狀相較于傳統(tǒng)的淋巴瘤較少，預(yù)后相關(guān)較好，所以生存率也相對較高[4]，此類疾病的早期診斷、規(guī)范化治療非常重要。

ELHN的臨床表現(xiàn)不具有特異性，多顯示為與病變位置相關(guān)的臨床癥狀。

一、本研究中最常見的位置是口咽部，最常見的組織學(xué)類型是B細(xì)胞淋巴瘤，其中又以腭扁桃體最為多見，臨床表現(xiàn)又以咽部異物感為多見，癥狀無特異性?；颊呔驮\時(shí)在臨床醫(yī)師查體中如發(fā)現(xiàn)扁桃體的潰瘍、壞死，或者周圍淋巴組織增生，應(yīng)建議行病理活檢，若合并有低熱，則需高度懷疑淋巴瘤可能。咽部其他發(fā)病癥狀，可包含咽喉部疼痛，部分患者存在聲嘶、呼吸困難以及痰中帶血，結(jié)合我們的經(jīng)驗(yàn)，常規(guī)建議行電子喉鏡檢查，可以更清楚的判斷病變范圍及類型。也有文獻(xiàn)中報(bào)道淋巴瘤呈巨大光滑腫物[5]，本研究中亦有1例類似患者是經(jīng)術(shù)后病理確診。

二、累計(jì)鼻腔鼻竇的淋巴瘤的癥狀包括鼻塞、膿涕、鼻出血等，同樣缺乏特異性，容易漏診及誤診。在本組研究中，NK/T淋巴瘤最為常見，預(yù)后相對較差，有文獻(xiàn)提示其總體5年生存率為42%[6]。鼻腔鼻竇淋巴瘤的臨床表現(xiàn)程度常與病變累范圍相關(guān)，最常見為下鼻甲和鼻中隔、上頜竇，后期則伴隨多個(gè)部位受累，嚴(yán)重者可破壞眼眶、顱內(nèi)、中耳等相鄰結(jié)構(gòu)。病變可較長時(shí)間局限于中線部位，甚至直至死亡[7]。查體時(shí)間鼻腔黏膜反復(fù)潰瘍，彌漫性肥厚、質(zhì)硬等，或者分泌物出現(xiàn)異味，要及早行CT檢查，發(fā)現(xiàn)鼻腔鼻竇異常信號，有條件的情況下應(yīng)及時(shí)內(nèi)鏡下活檢，以便提高診斷率。由于鼻腔及鼻竇原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤發(fā)病位置局限，常不伴有周圍淋巴結(jié)的重大，因此使得診斷時(shí)考慮局部病變而忽略淋巴瘤的可能性，由此我們認(rèn)為鼻腔鼻竇病變的及時(shí)活檢對確診具有重要的意義。

三、腮腺淋巴瘤的病理類型多為MALT細(xì)胞淋巴瘤，在文獻(xiàn)中此類淋巴瘤的發(fā)病率為27.9%，女性多見[2]。本研究中僅有2例，其臨床表現(xiàn)通常同腮腺其他良性腫瘤無差異，均為無痛性增大的包塊。文獻(xiàn)報(bào)道在腮腺淋巴瘤中，干燥綜合征等免疫紊亂病史比一般人群更常見并且容易誘發(fā)淋巴細(xì)胞增生性疾病，進(jìn)而誘發(fā)腮腺淋巴瘤[8]。由于MALT細(xì)胞淋巴瘤屬惰性淋巴瘤，因?yàn)闆]有影響身體健康的情況，本研究中患者發(fā)病至就診的時(shí)間較長，雖然所有的患者都進(jìn)行了細(xì)針抽吸細(xì)胞學(xué)病理檢查，但術(shù)前均未確診。

四、甲狀腺來源的淋巴瘤的臨床癥狀很少見[9]，常見癥狀如甲狀腺腫大、疼痛等，易非特異性表現(xiàn)，文獻(xiàn)報(bào)道此類疾病女性多見[10]，特別是在橋本氏甲狀腺炎病史的情況下[11];本研究中甲狀腺淋巴瘤的組織學(xué)類型是MALT淋巴瘤和B細(xì)胞淋巴瘤，均通過手術(shù)后病理確診。

原發(fā)于頭頸部的結(jié)外淋巴瘤由于發(fā)病部位多變，臨床表現(xiàn)多樣且多數(shù)無特異性，導(dǎo)致早期確診較難，因而容易出現(xiàn)誤診、漏診情況，有文獻(xiàn)分析誤診率為5%～20%[12]。因此我們建議針對此類患者，因及時(shí)做病理檢查，在取材時(shí)注意避免擠壓組織，必要時(shí)應(yīng)反復(fù)、多次、深部活檢以免延誤診治，在腫瘤活檢的同時(shí)，必要時(shí)進(jìn)行各種腫瘤標(biāo)記物和骨髓活檢。對于淋巴瘤患者的影像學(xué)檢查如增強(qiáng)CT或MRI檢查[13]，必要時(shí)也可行PET-CT 檢查輔助診斷[14]，但淋巴瘤在影像學(xué)方面特點(diǎn)有限，本研究收集的患者影像資料較少，無法從此方向判斷影像學(xué)特征。

參考文獻(xiàn)

[1]Mihailtusali U，Carmenaureliamogoant A，Camelia-Marioara D，et al.Clinical and histological aspects with therapeutic implications in head and neck lymphomas[J].Rom J Morphol Embryol，2015，56：499-504.

[2]Hart S， Horsman JM， Radstone CR， et al. Localised extranodal lymphoma of thehead and neck：the Sheffield Lymphoma Group experience （1971–2000）. ClinOncol 2004;16（3）：186–92.

[3]紀(jì)小龍， 申明識.我國淋巴結(jié)外淋巴瘤的臨床特點(diǎn)[J].癌癥，1999，18（5）：253-254.