陳 誠 張成剛

(上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬岳陽醫(yī)院普外科，上海 200437)

肝外膽管囊腺瘤十分罕見，2018年3月我院急診收治1例以右上腹持續(xù)絞痛伴皮膚鞏膜輕度黃染為主要癥狀入院的“急性膽囊炎”，術(shù)中腹腔鏡探查見多囊性組織開口于膽總管，術(shù)后病理診斷肝外膽管黏液性囊腺瘤，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者女, 72歲。因右上腹持續(xù)性絞痛2 d于2018年3月急診入院。查體: T 38.2 ℃，皮膚鞏膜輕度黃染，腹軟,右上腹可觸及腫大膽囊，伴壓痛，Murphy征陽性，無反跳痛及肌緊張。入院時(shí)急診化驗(yàn)結(jié)果：白細(xì)胞18.0×109/L[我院參考值：(4～10)×109/L]，嗜中性粒細(xì)胞百分比90.1%(我院參考值：40%～75%)，丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT)8 U/L(我院參考值：7～40 U/L)，天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶(AST)14 U/L(我院參考值：13～35 U/L)，總膽紅素(TB)18.4 μmol/L(我院參考值：5.1～17.1 μmol/L)，結(jié)合膽紅素(DB)7.4 μmol/L(我院參考值：0～6 μmol/L)。上腹部CT平掃示：膽囊大小12 cm×7 cm×4 cm，壁厚2～3 cm，膽囊旁低密度影呈多囊性，膽囊內(nèi)未見結(jié)石，肝右葉見類圓形低密度灶(圖1)。術(shù)前診斷：急性膽囊炎、肝囊腫。

入院當(dāng)日急診行腹腔鏡膽囊切除術(shù)和探查。采用頭高腳低15°，左側(cè)傾斜15°。常規(guī)全麻氣管插管，臍上緣刺入穿刺針建立CO2氣腹(壓力設(shè)定14 mm Hg)，分別在臍上置入10 mm trocar(觀察鏡孔)、右腋前線平臍處置入5 mm trocar(助手輔助操作孔)、右鎖骨中線肋緣下置入5 mm trocar(術(shù)者輔助操作孔)、劍突下2 cm處置入10 mm trocar(主操作孔)。電鉤分離組織時(shí)導(dǎo)致異常囊性組織結(jié)構(gòu)破裂，膽囊大小12 cm×7 cm×4 cm,形態(tài)正常。異常組織結(jié)構(gòu)為多囊性囊腫，內(nèi)含渾濁黃白色液體，較濃稠，開口與膽總管相通(圖2)。術(shù)中行膿液培養(yǎng)，術(shù)中初步診斷：膽總管囊腫Ⅱ型、急性化膿性膽管炎。中轉(zhuǎn)開腹行膽囊切除+膽總管囊腫切除+膽總管T管引流術(shù)。手術(shù)時(shí)間142 min，術(shù)中出血80 ml。術(shù)后囊性組織病理報(bào)告為膽總管黏液性囊腺瘤(圖3)，膽囊病理報(bào)告為慢性膽囊炎(圖4)。術(shù)后膿液培養(yǎng)為大腸桿菌。術(shù)后住院2周，留置T管出院，4個(gè)月后回院行T管造影，造影通暢，拔除T管，切口愈合良好。術(shù)后半年上腹部平掃CT示腫瘤無復(fù)發(fā)。

2 討論

膽管黏液性囊腺瘤是一種比較罕見的先天性良性疾病，90%主要源于肝內(nèi)膽管樹，肝外膽管黏液性囊腺瘤十分罕見[1]。肝膽管黏液性囊腺瘤有以下特點(diǎn)：①由立方形或柱狀上皮組成；②分泌黏液；③含有卵巢樣間質(zhì)；④多房囊性。發(fā)病年齡為40～50歲，女性發(fā)病率多于男性,共分為6型，惡變程度相對較低，以Ⅰ和Ⅳ型癌變率高，主要為腺癌[2]。病因至今不明，可能的發(fā)病因素為異常的炎性增生或梗阻造成液體潴留形成[3]，或是與胚胎期前腸殘余或異位卵巢組織有關(guān),亦認(rèn)為與口服避孕藥物有關(guān)[4]。按照是否具有間葉組織分為2種亞型，女性患者幾乎全為間葉組織型[5]。本病無特異性臨床表現(xiàn)，僅合并囊內(nèi)感染時(shí)可表現(xiàn)為發(fā)熱、黃疸，部分患者僅有右上腹脹痛不適[6]。診斷主要依賴B超、CT及MR等影像學(xué)檢查[7]，需與膽管囊腺癌相鑒別，因缺乏典型的影像學(xué)特征，因此，單純從影像學(xué)上對做出準(zhǔn)確囊腺瘤的診斷有一定困難，但對指導(dǎo)手術(shù)精確定位有顯著幫助[8]。手術(shù)切除是本病首選的治療方法, 手術(shù)時(shí)找到囊腫的包膜, 將其一并切除可防止復(fù)發(fā)。

圖1 術(shù)前上腹部CT平掃：膽囊大小12 cm×7 cm×4 cm，壁厚2～3 cm，膽囊旁低密度影呈多囊性，膽囊內(nèi)未見結(jié)石，肝右葉見類圓形低密度灶，考慮膽囊炎、肝囊腫 圖2腹腔鏡探查見膽囊大小12 cm×7 cm×4 cm，多囊性病灶內(nèi)為黃白色渾濁濃稠液體，開口于膽總管 圖3 開口于膽總管的異常囊性組織顯微鏡下可見單層柱狀分泌細(xì)胞，診斷為膽總管黏液性囊腺瘤，部分囊壁鈣化，部分區(qū)域囊狀擴(kuò)張(HE染色 ×100)圖4 膽囊體部組織鏡下可見部分淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(HE 染色 ×100)

因本病十分罕見，術(shù)前對上腹部CT影像的認(rèn)識不足，誤診為急性膽囊炎、肝囊腫，行腹腔鏡膽囊切除術(shù)。腹腔鏡下充分探查后發(fā)現(xiàn)，查體觸及的腫大膽囊和上腹部CT顯示多囊性結(jié)構(gòu)均為開口于膽總管的囊性組織，內(nèi)液渾濁濃稠，因缺乏在腹腔鏡下治療此病的臨床經(jīng)驗(yàn)，為保安全起見，中轉(zhuǎn)開腹手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)其開口于膽總管，完整切除囊腺瘤，膽總管T管引流。楊曉平等[9]、肖剛等[10]在腹腔鏡下亦能進(jìn)行安全有效地切除和縫合。只是腹腔鏡膽總管手術(shù)的技術(shù)要求較高，需要一定的學(xué)習(xí)認(rèn)知時(shí)間和學(xué)習(xí)曲線，更需要助手配合嫻熟。高群等[11]認(rèn)為固定手術(shù)團(tuán)隊(duì)也是縮短學(xué)習(xí)曲線、提高手術(shù)認(rèn)知的一個(gè)重要方法，將會(huì)使腹腔鏡技術(shù)的優(yōu)勢發(fā)揮得淋漓盡致。