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        多重自身免疫綜合征
        ——兒童斑禿、白癜風(fēng)合并銀屑病一例

        2019-03-23 09:01:26林敏路永紅周也涵林昭春馬夢(mèng)莎伍瑤遵義醫(yī)科大學(xué)研究生院貴州5600成都市第二人民醫(yī)院皮膚科6007成都市第二人民醫(yī)院病理科6007
        中華皮膚科雜志 2019年12期
        關(guān)鍵詞:鱗屑白斑白癜風(fēng)

        林敏 路永紅 周也涵 林昭春 馬夢(mèng)莎 伍瑤遵義醫(yī)科大學(xué)研究生院,貴州 5600;成都市第二人民醫(yī)院皮膚科 6007;成都市第二人民醫(yī)院病理科 6007

        患兒男,12歲,因脫發(fā)5年、頭皮白斑白發(fā)3年、全身紅斑、鱗屑伴癢1周就診?;純?年前無(wú)明顯誘因右顳部出現(xiàn)脫發(fā)斑,未予診治,3年前頂額部出現(xiàn)2片白斑及白發(fā)。曾于外院診斷為斑禿、白癜風(fēng),間斷口服及外用藥物治療(具體不詳),效果不佳。1周前,患兒無(wú)明顯誘因腹部出現(xiàn)紅斑、鱗屑伴癢,皮損逐漸增多延至四肢,瘙癢加重,遂到我院就診?;純杭韧鶡o(wú)外傷史,父母非近親結(jié)婚。家族中無(wú)斑禿、白癜風(fēng)、銀屑病患者。

        體檢:扁桃體無(wú)腫大,各系統(tǒng)檢查無(wú)異常。皮膚科檢查:右顳部可見(jiàn)2 cm×1 cm的類(lèi)橢圓形脫發(fā)區(qū),表面皮膚光滑,無(wú)炎癥、鱗屑、瘢痕,無(wú)頭皮萎縮,無(wú)斷發(fā),輕拉試驗(yàn)陰性。頂額部見(jiàn)2處形狀不規(guī)則邊界欠清的白斑,上見(jiàn)部分白發(fā),伍德燈下可見(jiàn)2塊邊界清楚的白發(fā)區(qū)(圖1)。軀干、四肢見(jiàn)點(diǎn)滴狀紅斑,上覆細(xì)薄鱗屑,Auspitz征陽(yáng)性(圖2),頭皮未受累,未見(jiàn)束狀發(fā)、溝紋舌、頂針樣甲損害。

        實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)正常,甲狀腺功能及其抗體檢測(cè)正常,血清免疫球蛋白檢測(cè)正常,T細(xì)胞亞群未見(jiàn)異常改變,真菌鏡檢頭皮屑及頭發(fā)均陰性。下肢紅斑處皮損組織病理檢查:表皮角化過(guò)度伴角化不全,灶區(qū)Munro微膿腫,顆粒層變薄,棘層增厚、梳齒狀,表皮突下延,真皮乳頭充血、水腫,真皮淺層少量炎細(xì)胞侵潤(rùn)(圖3)。

        診斷:多重自身免疫綜合征(multiple autoimmune syndrome,MAS)——兒童斑禿、白癜風(fēng)合并銀屑病。

        治療:口服50 mg復(fù)方甘草酸苷片2次/d、0.3 g白芍總苷膠囊2次/d、左西替利嗪片5 mg/d,軀干及四肢皮損部位外用地奈德乳膏(早1次)、卡泊三醇軟膏(睡前1次),每周全身照射2次窄譜中波紫外線(NB-UVB)。連續(xù)治療2周后隨訪,患兒軀干及四肢紅斑、鱗屑明顯消退,瘙癢減輕,停用左西替利嗪片,余治療不變。1個(gè)月后隨訪,銀屑病皮損及瘙癢癥狀全部消退,僅留下部分色素沉著。頭皮白斑邊緣有色素沉著,中央無(wú)明顯色島,脫發(fā)斑表面少許毳毛。目前隨訪中。

        討論MAS由Humbert和Dupond[1]1988年首次提出,指同一患者至少同時(shí)出現(xiàn)3種自身免疫性疾病,根據(jù)疾病間相互關(guān)聯(lián)的普遍性,大致分為3組[2]。目前該病的發(fā)病機(jī)制尚未明確,遺傳、感染、免疫和心理因素可能參與發(fā)病[3]。有研究稱(chēng),患有一種自身免疫性疾病的患者中,約25%的患者自述可能有另一種免疫性疾?。?]。MAS通常包括至少一種皮膚自身免疫性疾病,以白癜風(fēng)最常見(jiàn)[5]。白癜風(fēng)和銀屑病都是炎癥性自身免疫性疾病,遺傳和免疫均參與二者的發(fā)?。?]。研究顯示[7],HLA-C/HLA-B 中的rs9468925是白癜風(fēng)和銀屑病在MHC中共同的遺傳位點(diǎn)。大規(guī)模的基因相關(guān)性研究證實(shí)[8],MHC位點(diǎn)上多基因變異的患者患多發(fā)性硬化、1型糖尿病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、潰瘍性結(jié)腸炎、克羅恩病和類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的風(fēng)險(xiǎn)升高。值得注意的是,以上疾病多存在于MAS的不同亞型中。

        圖1 患兒右顳部脫發(fā)斑,頂額部白斑(1A),伍德燈下頂額部可見(jiàn)2塊邊界清楚的白發(fā)區(qū)域(1B) 圖2 患兒雙下肢點(diǎn)滴狀紅斑,上覆細(xì)薄鱗屑,Auspitz征陽(yáng)性 圖3 患兒下肢紅斑皮損組織病理 表皮角化過(guò)度伴角化不全,灶區(qū)Munro微膿腫,顆粒層變薄,棘層增厚,真皮乳頭充血水腫,真皮淺層炎細(xì)胞侵潤(rùn)(HE×100)

        斑禿、白癜風(fēng)、銀屑病均為皮膚科常見(jiàn)病,本例患兒同患此3種疾病,國(guó)內(nèi)未見(jiàn)報(bào)道。Elkady等[9]曾報(bào)道1例既往有白癜風(fēng)和斑禿病史的39歲女性患者,合并泛發(fā)性斑塊型銀屑病。該報(bào)道中,雖未將此情況定義為MAS,但在使用烏司奴單抗注射液治療斑塊型銀屑病時(shí),發(fā)現(xiàn)白癜風(fēng)和斑禿均有改善,推測(cè)白細(xì)胞介素12、23參與了銀屑病、白癜風(fēng)、斑禿的發(fā)病。本例患兒以治療銀屑病為主,1個(gè)月后發(fā)現(xiàn)白癜風(fēng)和斑禿癥狀也有好轉(zhuǎn)。同一患者同時(shí)出現(xiàn)至少3種自身免疫性疾病應(yīng)非偶然,提示這些疾病之間存在聯(lián)系,需關(guān)注患者后續(xù)還可能發(fā)生其他自身免疫性疾病。對(duì)已患有2種自身免疫性疾病的患者,根據(jù)MAS的分型有助于預(yù)測(cè)后續(xù)傾向出現(xiàn)的新的疾病狀態(tài)[10]。

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