劉世民 曹文鋒 屈新輝 胡凡 吳凌峰

脊髓硬脊膜動靜脈瘺(spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF) 指供應(yīng)脊髓硬脊膜或神經(jīng)根的動脈在椎間孔處穿過硬脊膜時與脊髓引流靜脈交通，屬脊髓血管畸形的常見類型，其非特異性的臨床表現(xiàn)及多樣性的影像學(xué)特征給早期診斷帶來了困難。本研究就1例SDAVF患者經(jīng)靜脈用甲潑尼龍致下肢運動障礙加重的臨床及影像學(xué)特征，并結(jié)合文獻報道，探討該類疾病的診治特點，為臨床診斷提供參考。

患者男，39歲，因“反復(fù)腰部及會陰部疼痛伴雙下肢乏力、麻木2個月”于2014年2月7日入住江西省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科。患者于入院前2個月，無明顯誘因出現(xiàn)腰部、會陰部疼痛，伴雙下肢麻木、乏力，排便、排尿困難，尚可行走，癥狀漸重。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診斷為腰椎間盤突出，并行手術(shù)治療(具體不詳)。術(shù)后上述癥狀無明顯改善，且逐漸加重，需他人攙扶行走，進一步診治于江西省人民醫(yī)院。既往身體健康，曾于2009年因外傷致腰椎壓縮性骨折，已愈。此次起病前無疫苗接種史。入院后頸胸椎MRI示第6胸椎水平以下脊髓腫脹、信號增高，包括脊髓圓錐，考慮急性脊髓炎(圖1a)。體格檢查：神志清楚，言語流利，雙側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌居中；雙上肢肌力Ⅴ級，腱反射(++)，病理反射陰性；雙下肢肌力Ⅳ級，腱反射及雙下肢病理反射未引出；雙側(cè)痛覺、溫度覺在劍突水平以下減退；腹壁反射、提睪反射未引出。血常規(guī)、肝腎功能、風(fēng)濕免疫系列、腫瘤標(biāo)記物、甲狀腺功能檢測等均正常。腦脊液檢查結(jié)果：壓力14 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa)，細(xì)胞數(shù)5.0×106/L(參考范圍：0～5.0×106/L)，生化示白蛋白979 mg/L(參考范圍：200～400 mg/L)，葡萄糖 2.4 mmol/L(參考范圍：2.8～4.4 mmol/L)，Cl-125 mmol/L(參考范圍：120～130 mmol/L)。Aminoff-Logue評分中步態(tài)為3分。初步診斷為脫髓鞘性脊髓炎，遂于2月14日16∶00給予0.9%氯化鈉注射液500 ml+甲潑尼龍1 000 mg靜脈滴注。2月15日7∶00，患者自覺雙下肢乏力加重，不能行走，雙下肢肌力Ⅱ級，劍突水平以下痛、溫度覺減退(感覺平面無變化)。Aminoff-Logue評分中步態(tài)為2分。立即停用甲潑尼龍，考慮脊髓血管病的可能。2月17日，脊髓血管造影示第11胸椎水平SDAVF(圖1b)，明確診斷為SDAVF?；颊唠S后轉(zhuǎn)入神經(jīng)外科行椎板切除術(shù)及動靜脈瘺結(jié)扎術(shù)。術(shù)后隨訪6個月，患者雙下肢肌力恢復(fù)至Ⅳ級，Aminoff-Logue評分中步態(tài)評分為4分，勉強可扶拐行走，仍留有殘疾。

討論脊髓血管畸形在臨床上并不常見，但SDAVF約占脊髓血管畸形的80%[1]。SDAVF好發(fā)于40歲以上的中老年人群，其中男性患者占70%～80%，以胸段脊髓最為常見[2-3]，其臨床癥狀多表現(xiàn)為亞急性或慢性起病的肢體無力、感覺障礙、性功能及大小便障礙等脊髓受累癥狀，因其臨床癥狀無特異性，故極易誤診。齊向前等[4]回顧分析了52例SDAVF患者，其中28例早期誤診為脊髓炎、椎間盤突出等。有研究報道，SDAVF也可被誤診為急性脊髓炎、脊髓空洞癥、椎管狹窄、椎間盤突出等椎體病變，或視神經(jīng)脊髓炎、脊髓腫瘤等脊髓病變[5-6]。本例患者在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院被誤診為腰椎間盤突出，并因此進行了相應(yīng)的手術(shù)治療，后就診于江西省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科后再次被誤診為急性脊髓炎，后因使用甲潑尼龍致癥狀加重再行影像學(xué)檢查才明確診斷。SDAVF病程中可反復(fù)波動進展，故還可誤診為多發(fā)性硬化[7]，甚至有SDAVF患者癥狀反復(fù)持續(xù)數(shù)年才被確診的病例報道[8]。

SDAVF的病因目前尚未明確，但有腰椎穿刺術(shù)或腰椎置管腦脊液引流術(shù)后發(fā)生該病的報道，故腰椎穿刺術(shù)等操作后如有新發(fā)的脊髓神經(jīng)功能缺損，需考慮SDAVF的可能[9-10]。DiSano等[8]報道， SDAVF的病理改變?yōu)榧顾杷[、靜脈高壓和脊髓靜脈充血，MRI表現(xiàn)為脊髓彌漫性增粗水腫，并且多表現(xiàn)為長節(jié)段橫貫性脊髓炎，但該特征并無特異性，在炎性反應(yīng)、脫髓鞘或腫瘤等病變均可見類似表現(xiàn)。本例患者MRI顯示脊髓彌漫性增粗水腫，與文獻報道一致。SDAVF特征性病理改變?yōu)榧顾桁o脈擴張，MRI表現(xiàn)為脊髓周邊的血管流空影(T2加權(quán)成像明顯)，最終確診需行選擇性脊髓血管造影術(shù)。本例患者早期MRI脊髓信號無明顯異常改變，病情進展后脊髓MRI提示脊髓腫脹，但脊髓后方未見特征性血管流空信號，使得診斷更為困難。SDAVF患者脊髓圓錐多有受累，這可能與脊髓圓錐靜脈因重力原因及動靜脈瘺雙重因素，致靜脈回流不暢有關(guān)。因此，長節(jié)段橫貫性脊髓炎，尤其亞急性、慢性起病、脊髓圓錐受累者，需考慮SDAVF的可能，即使MRI未見血管流空信號[8]。

雖然SDAVF臨床表現(xiàn)無特異性，但有兩個特殊的臨床現(xiàn)象，即：(1)在鍛煉、長時間站立或做Valsalva動作等后，患者脊髓癥狀可于短期內(nèi)加重[11-12]；(2)使用糖皮質(zhì)激素后，患者癥狀于1.5～28.0 h迅速加重[8,13]。這兩個臨床特點(尤其后者)在其他疾病較為罕見，故臨床中如觀察到類似現(xiàn)象，需考慮SDAVF或其他脊髓血管疾病的可能，可對患者進行選擇性脊髓血管造影術(shù)。

Cabrera等[14]首次報道了2例首診脊髓炎患者，分別2次經(jīng)靜脈給予甲潑尼龍1 000 mg，均于用藥2 h內(nèi)出現(xiàn)肢體癱瘓加重，提示甲潑尼龍與患者癥狀加重相關(guān)，進一步完善脊髓血管造影確診為SDAVF。Nasr等[13]回顧分析了13例SDAVF靜脈使用了糖皮質(zhì)激素患者，其中7例于用藥24 h內(nèi)出現(xiàn)了臨床癥狀加重，該研究表明定位在脊髓的疾病，使用糖皮質(zhì)激素后臨床癥狀加重為診斷SDAVF的重要依據(jù)。有研究報道，不僅靜脈給予甲潑尼龍會致臨床癥狀加重，口服及腰椎給藥同樣可使SDAVF癥狀加重[15-16]。Takahashi等[17]報道1例顱頸交界DAVF患者使用4 mg倍他米松，數(shù)小時后臨床癥狀加重。Lee等[18]回顧性分析了使用糖皮質(zhì)激素的SDAVF患者36例，其中10例在使用糖皮質(zhì)激素后癥狀加重，停用糖皮質(zhì)激素后癥狀未恢復(fù)至用藥前，提示糖皮質(zhì)激素所導(dǎo)致的臨床癥狀加重并不能完全恢復(fù)。王建生等[6]報道了355例SDAVF患者，其中22例誤診為其他疾病，且給予糖皮質(zhì)激素治療后癥狀加重。22例患者接受了手術(shù)切除或血管內(nèi)栓塞治療，但仍有7例在術(shù)后半年Aminoff-Logue評分中步態(tài)評分未恢復(fù)至使用糖皮質(zhì)激素前。本例患者使用糖皮質(zhì)激素前Aminoff-Logue評分中步態(tài)為3分，使用后下降至2分，在接受外科手術(shù)后半年電話隨訪，患者Aminoff-Logue評分中步態(tài)評分為4分，勉強可用扶拐行走，仍留有殘疾。

糖皮質(zhì)激素加重SDAVF患者癥狀的作用機制仍不明確，可能的機制為脊髓動靜脈“短路”使大量動脈血直接流入靜脈，靜脈回流受阻、靜脈壓升高為SDAVF的病變基礎(chǔ)，而靜脈滴注糖皮質(zhì)激素后使水鈉潴留，靜脈血容量增加，可進一步使脊髓靜脈壓升高及靜脈回流障礙，而致脊髓水腫及缺血加重，臨床表現(xiàn)則為下肢行動障礙或麻木等脊髓癥狀加重[6，13-14，19]。有研究表明，顱內(nèi)靜脈竇血栓使用糖皮質(zhì)激素并不能改善臨床癥狀，而且可增加血栓形成的風(fēng)險，同時抑制栓子溶解[20]。Lee等[18]觀察36例SDAVF患者接受糖皮質(zhì)激素治療后，其中10 例患者加重，但仍有12例患者臨床癥狀無變化，甚至有4例患者癥狀有改善，故對于糖皮質(zhì)激素導(dǎo)致SDAVF患者臨床癥狀加重的機制，仍有待進一步探討。

結(jié)合本例患者診治過程及文獻復(fù)習(xí)，我們總結(jié)如下：(1)亞急性或慢性進展的脊髓病變，MRT2加權(quán)成像提示為圓錐受累的長節(jié)段橫貫性脊髓炎，需考慮脊髓血管病，即使無血管流空影也不能排除SDAVF的可能；(2)對于脊髓病變，使用糖皮質(zhì)激素后臨床癥狀迅速加重，需重點排除SDAVF；(3)對于診斷不明的脊髓病，尤其亞急性或慢性起病，MRI提示為長節(jié)段橫貫性脊髓炎，使用糖皮質(zhì)激素前最好完善脊髓血管造影，以排除脊髓血管病，特別是SDAVF。