薛素芳 石海艷 杜祥穎 馬欣

旋轉(zhuǎn)性椎動脈閉塞綜合征，也稱為弓獵人綜合征(bow hunter′s syndrome，BHS)，指在頭頸旋轉(zhuǎn)或伸展過程中導致椎動脈的機械性閉塞或狹窄，是一種罕見的可以造成癥狀性椎-基底動脈系統(tǒng)缺血或梗死的臨床綜合征。該病變最早于1978年由Sorensen[1]報道，1名年輕男子在射箭練習后發(fā)生了小腦后下動脈(Wallenberg)綜合征的急性發(fā)作。此后的報道均沿用了“弓獵人”一詞來描述患有短暫性椎-基底動脈綜合征的患者，這些癥狀多在頭部旋轉(zhuǎn)時發(fā)生，并在中立位置時迅速改善，其缺血機制通常認為與某些病理因素下轉(zhuǎn)頸對椎動脈壓迫閉塞造成血流動力學改變有關。在少數(shù)情況下，BHS可能會因椎動脈反復擠壓內(nèi)膜造成夾層樣損害，從而繼發(fā)血栓形成致遠端栓塞性梗死[2-3]。臨床醫(yī)師常缺乏對其認識而容易忽視BHS的存在，我們報道了1例BHS致反復后循環(huán)梗死的青年女性患者，旨在提高對該罕見疾病的認識。

患者女，31歲，主因“突發(fā)反應遲鈍、記憶力下降、右側(cè)肢體活動不利20余天”于2018年10月8日入診首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科。入院前20余天，患者趴桌子午休2～3 h，醒后發(fā)現(xiàn)反應遲鈍、記憶力下降，次日晨起后右側(cè)肢體活動不利，表現(xiàn)為右上肢持物不穩(wěn)、右下肢走路拖曳，伴有右側(cè)肢體麻木及言語不流利、詞不達意，在外院行頭部MRI示左側(cè)丘腦新發(fā)梗死。既往入院前3個月因突發(fā)右肢麻木在外院診斷為左側(cè)丘腦急性腦梗死，之后堅持服用阿司匹林 100 mg+氯吡格雷75 mg抗栓治療。平時因頸部不適經(jīng)常按摩；否認高血壓病、糖尿病、心臟病病史，否認煙酒史，否認家族遺傳史及類似病史；已婚，G3P1，有2次人工流產(chǎn)史。

入院體格檢查：血壓 117/70 mmHg；意識清楚，言語略欠流利，近記憶力及計算力下降；伸舌偏右，余腦神經(jīng)檢查(-)；四肢體肌力V級，肌張力正常，四肢腱反射(++)，雙側(cè)Babinski征(-)；深淺感覺及共濟檢查未見異常。

實驗室及輔助檢查：血常規(guī)、生化全項及血同型半胱氨酸、甲狀腺功能、糖化血紅蛋白、凝血四項、抗核抗體譜、抗心磷脂抗體、抗可溶性抗原抗體譜、腫瘤標志物均未見明顯異常；頭部MRI+擴散加權成像(DWI)示左側(cè)丘腦前部新發(fā)梗死伴左側(cè)丘腦及右側(cè)小腦半球陳舊梗死灶(圖1a～1c)；頭頸部CT血管成像(CTA)和DSA示左側(cè)椎動脈V3、V4交界區(qū)夾層伴局部小突起，左側(cè)大腦后動脈顯影細小(圖1d，1e)；高分辨率MRI示左側(cè)椎動脈V3、V4交界區(qū)血管內(nèi)一膜樣結(jié)構突入管腔(圖1f)；經(jīng)顱多普勒示平視前方時，左側(cè)椎動脈流速57 cm/s，流速及血流頻譜形態(tài)正常，略向右側(cè)轉(zhuǎn)頸，左側(cè)椎動脈流速明顯減低(收縮期/舒張期：-23/15 cm/s)，收縮期血流方向逆轉(zhuǎn)，左側(cè)椎動脈轉(zhuǎn)頸陽性；經(jīng)顱多普勒超聲發(fā)泡試驗示陰性；右側(cè)轉(zhuǎn)頸時CTA顯示左側(cè)椎動脈出樞椎橫突孔后未見顯影(圖1g,1h)；CTA成像亦顯示存在寰枕融合，顱底凹陷(圖1i)；頸椎MRI示左側(cè)寰椎側(cè)塊較對側(cè)偏小(圖1j)。

入院后予以達比加群 150 mg(2次/d) 抗凝治療，并矚帶頸托防止頸部過度活動，3個月后患者盡管未有卒中復發(fā)，但仍存在轉(zhuǎn)頸試驗陽性，計劃轉(zhuǎn)入神經(jīng)外科行寰樞椎融合手術。

討論BHS是一種少見的臨床綜合征，目前總結(jié)了最多病例報道的文獻綜述包括153例患者[4]，除10例青少年(<18歲)患者外，共143例成年患者，男女比例2∶1，平均年齡53歲。椎動脈閉塞受壓最常見的部位是寰樞椎關節(jié)，其原因認為可能與椎動脈和頸椎解剖位置有關。BHS病因包括原發(fā)性和繼發(fā)性，異常骨結(jié)構、椎間盤突出、頸部肌肉肥大或腫瘤為常見的原發(fā)性因素，其中骨贅及骨刺為其最常見病因；繼發(fā)性原因包括頸椎病手術、動脈瘤手術、頭外傷[3-5]等。BHS引起后循環(huán)缺血機制除了血流動力學因素外，在某些病因存在情況下，頸部活動可能對椎動脈血管壁造成反復的擠壓損傷，進而激發(fā)血栓形成，造成動脈至動脈栓塞性腦梗死[2-3]。關于BHS的診斷和治療，目前仍無指南明確推薦，盡管患者轉(zhuǎn)頸時出現(xiàn)相應神經(jīng)定位體征及責任血管狹窄或閉塞，結(jié)合轉(zhuǎn)頸時頸動脈超聲、MR血管成像、CTA檢查均可以輔助診斷，但最終確診需要動態(tài)DSA檢查[3-5]。治療上首先需要保證頸部固定，避免轉(zhuǎn)頸運動，如使用頸托固定，其次使用抗凝或抗血小板聚集藥物作為卒中二級預防，但大多數(shù)報道的患者僅內(nèi)科多有復發(fā)，而需要外科手術治療，如椎動脈減壓術[3-5]。

本組1例反復后循環(huán)梗死的青年女性患者，既往無明確血管危險因素，臨床癥狀與轉(zhuǎn)頸活動無相關性，頭頸部CTA檢查未發(fā)現(xiàn)明確的血管狹窄，外院考慮為隱源性卒中。對外院CTA仔細閱片后發(fā)現(xiàn)左側(cè)椎動脈V3、V4交界處局部小突起，在本院住院后行頸動脈超聲轉(zhuǎn)頸試驗，顯示左側(cè)椎動脈頸部右轉(zhuǎn)時出現(xiàn)血流減弱逆轉(zhuǎn)，行CTA和DSA檢查進一步確定了左側(cè)椎動脈V3、V4交界處局部突起的異常表現(xiàn)，考慮為夾層或假性動脈瘤；轉(zhuǎn)頸CTA顯示右側(cè)轉(zhuǎn)頭時左側(cè)椎動脈出樞椎橫突孔之后未見顯影；進一步行高分辨率MRI示左側(cè)椎動脈V3、V4交界區(qū)血管內(nèi)一膜樣結(jié)構突入管腔。頭部CTA和頸椎MRI影像上進一步發(fā)現(xiàn)患者存在寰枕融合，扁平顱底和左側(cè)寰椎側(cè)塊發(fā)育不良。綜合上述發(fā)現(xiàn)，此例青年卒中患者反復后循環(huán)梗死的最終病因考慮為BHS合并同側(cè)椎動脈夾層?？偨Y(jié)本例患者特點可以看出，BHS臨床癥狀可以與轉(zhuǎn)頸無關，僅表現(xiàn)為后循環(huán)區(qū)域梗死；可以合并同側(cè)椎動脈范圍非常局限的夾層或假性動脈瘤損害表現(xiàn)。我們進一步檢索了相關類似病例，發(fā)現(xiàn)具有這些特點的BHS病例更為少見，僅見到7例具有完整資料的類似病例[6-11]，并均為青年患者。臨床醫(yī)師如果缺乏相應的認識，可能會造成漏診和誤診。因此遇到隱源性后循環(huán)青年卒中患者，仔細分析后循環(huán)血管形態(tài)改變，必要時行頸動脈超聲轉(zhuǎn)頸試驗或動態(tài)DSA明確有無合并BHS，對其發(fā)現(xiàn)有無特殊病因并進行針對性干預治療非常重要。