歐書騰 劉子菁 劉遠(yuǎn)威 段晨敏 范楚平

南華大學(xué)附屬郴州醫(yī)院 郴州市兒童哮喘防治技術(shù)研發(fā)中心，湖南省郴州市 423000

氣管性支氣管(Tracheal bronchus,TB)是兒童氣管支氣管疾病中較常見的發(fā)育異常疾病之一，其異常的氣管大部分源自于隆突以上氣管右側(cè)壁及主支氣管,指完整上葉支氣管或段支氣管異常起源于主支氣管或者氣管(一般為隆突上2cm內(nèi))。TB臨床癥狀及體征本身無特異性，多由合并癥決定，常因肺炎就診伴有其他發(fā)育異常，如先天性氣道狹窄、氣道軟化、先天性心臟病等。表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽、喘息、反復(fù)肺炎及右上肺肺氣腫、肺不張等。隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)和技術(shù)不斷發(fā)展，圍生期的發(fā)病率和死亡率降低，早產(chǎn)兒及雙胎兒的生存率較往年提高，但也導(dǎo)致嬰幼兒一些先天性疾病成為兒科的難題。近年來，隨著兒科可彎曲支氣管鏡運用及發(fā)展，對兒科呼吸道先天性發(fā)育異常的診療也起到了推動作用?，F(xiàn)將郴州市兒童醫(yī)院近6年余確診并治療的79例TB患兒病例資料進(jìn)行回顧性分析，探討兒童TB的臨床特征，提高對兒童TB的認(rèn)識及診療水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2012年1月—2018年9月，79例患兒因表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽、喘息，肺炎、局限性肺氣腫及肺不張到我院兒童呼吸科住院，經(jīng)過霧化吸入、拍背祛痰、抗感染等對癥治療，但癥狀容易反復(fù)或無明顯好轉(zhuǎn)，通過纖維支氣管鏡檢查及治療，明確存在氣管性支氣管。經(jīng)過醫(yī)院倫理委員會認(rèn)可及批準(zhǔn)，患兒家長或監(jiān)護(hù)人均已在纖支鏡操作知情同意書上簽字。

1.2 TB的氣管鏡下診斷標(biāo)準(zhǔn)及分型 Doolittle等[1]提出將TB分為3型，即移位型：為完整的右上葉支氣管或單獨的右上葉各段移位，其余段供應(yīng)不變，纖支鏡下可見異常開口起源于氣管右側(cè)壁。額外型：原支氣管開口及其分支均為正常，而氣管壁上額外多發(fā)出支氣管，探查通暢可為單管或存在分支。憩室型：額外型基礎(chǔ)上探查異常支氣管退化，殘留成氣管憩室，僅為盲端，且不供應(yīng)肺實質(zhì)。

1.3 方法

1.3.1 胸部CT及氣道重建檢查：所有患兒在外院或我院完善胸部CT平掃，部分圖像進(jìn)行了氣道重建處理，考慮肺部病變較重，進(jìn)一步行纖維支氣管鏡檢查。

1.3.2 纖維支氣管鏡檢查：完善相關(guān)術(shù)前檢查，無相對禁忌證。根據(jù)食物在胃內(nèi)排空時間長短，術(shù)前禁食6h，禁飲4h，急救藥物及設(shè)備準(zhǔn)備齊全。術(shù)前30min，先后霧化吸入支氣管舒張劑和2%利多卡因2ml預(yù)防氣道痙攣、減少氣道分泌物和進(jìn)行氣道局部麻醉。臨操作前，靜脈推注咪達(dá)唑侖(0.15mg/kg)適當(dāng)鎮(zhèn)靜，擺好體位。根據(jù)不同年齡選擇合適型號的纖維支氣管鏡Olympus BF-3C40(外徑3.6mm)或BF-XP60(外徑2.8mm)，由具有相應(yīng)操作資格的副主任及以上職稱的醫(yī)師操作。經(jīng)鼻孔輕柔送入，經(jīng)過會厭、氣管、支氣管、各段及部分亞段開口，用2%利多卡因?qū)夤軆?nèi)黏膜表面麻醉(總量控制在5～7mg/kg)。先查健側(cè)再查患側(cè)，觀察有無氣管支氣管管壁異常、管腔內(nèi)異常物質(zhì)、氣管開口異常、氣管狹窄及軟化等。鏡下病變明顯如炎癥滲出、肺氣腫等可進(jìn)行適當(dāng)介入技術(shù)如支氣管肺泡灌洗(BAL)，回收灌洗液行病原學(xué)染色、培養(yǎng)；局部灌注用藥；用毛刷刷檢涂片、染色；存在異物，采用異物鉗或網(wǎng)籃取出異物。監(jiān)測、評估患兒情況，吸氧并觀察其嘴唇顏色、呼吸、心率、血壓及氧飽和度。如有相應(yīng)并發(fā)癥積極處理，術(shù)后禁食2～3h。

2 結(jié)果

2.1 一般情況 79例患兒中，男47例，女32例，男女之比為1∶0.68；年齡1個月～8歲，其中1～6個月29例，>6個月～1歲23例，>1～3歲19例，>3～5歲5例，>5歲3例；既往有咳喘史30例；足月兒65例，早產(chǎn)兒14例；病程2h～5個月，病程≥半月有19例；起病臨床表現(xiàn)為咳嗽79例，伴喘息40例、發(fā)熱37例、嗆咳4例、呼吸困難1例、氣促15例。

2.2 胸部CT及纖維支氣管鏡下肺部表現(xiàn) 胸部CT表現(xiàn)如圖1，可見右肺上葉支氣管直接從氣管發(fā)出。79例中，5例明確診斷TB。CT平掃69例，檢出3例；三維重建10例，檢出2例。所有患兒均有提示支氣管肺炎，局部性肺氣腫12例，肺不張5例，左肺上葉未發(fā)育(左肺上葉支氣管及肺動脈未見顯示)1例，左肺上葉發(fā)育不良(肺上葉尖后段體積縮小、血管紋理稍細(xì)小)1例，左肺發(fā)育不良1例，支氣管肺發(fā)育不良1例，支氣管橋畸形1例，考慮原發(fā)綜合征(右肺上葉見片狀高密度影、右肺門明顯增大)1例，支氣管異物4例。纖維支氣管鏡下，均可見異常支氣管開口如圖2，均為右側(cè)壁，移位型59例，額外型20例。

操作中可見部分患兒咳嗽或深呼氣時軟化的氣管管壁內(nèi)陷，診斷合并氣道軟化23例(占29.1%)，且軟化累及部位程度不一，其中單獨1個部位13例，同時2個部位5例，同時3個部位5例。喉軟化、氣管軟化、支氣管軟化分別9、13、16例次。

圖1 右側(cè)TB胸部三維CT下表現(xiàn) 圖2 右側(cè)TB支氣管鏡下表現(xiàn)

另外可見部分患兒氣道狹窄，部分支氣管鏡身不能進(jìn)入，難以到達(dá)其遠(yuǎn)端探查，診斷合并氣道狹窄26例(占32.9%)，且累及部位程度也不一樣，單獨1個狹窄部位有15例，同時發(fā)生2個部位有7例，同時3個部位3例，同時4個部位1例。TB合并不同部位氣道狹窄及例次，詳見表1。

TB同時合并有氣管軟化和狹窄2種呼吸道畸形8例。塑型性支氣管1例，外源性支氣管異物6例。

表1 79例氣管性支氣管合并不同部位氣道狹窄及例次

2.3 合并癥 所有TB患兒均存在肺炎(重癥肺炎21例，合并呼吸衰竭4例)，合并其他特殊疾病例次詳見表2。

表2 79例氣管性支氣管主要合并癥情況

2.4 治療與轉(zhuǎn)歸 79例中，14例因病情危重轉(zhuǎn)入PICU治療，其中4例出現(xiàn)呼吸衰竭經(jīng)氣管插管搶救治療。經(jīng)BAL、抗感染、霧化吸入、祛痰平喘等綜合治療，75例癥狀好轉(zhuǎn)或消失，有效率達(dá)94.9%。其他4例中，2例轉(zhuǎn)上級醫(yī)院治療，1例8歲患兒因考慮結(jié)核病轉(zhuǎn)傳染病醫(yī)院治療，電話隨訪確診為肺結(jié)核，1例家屬要求出院。無死亡病例。

3 討論

TB的概念于1785年由荷蘭大學(xué)解剖學(xué)家Sandifort最先描述，國外報道其發(fā)病率為0.1%～2%[2-3]。關(guān)于TB異常支氣管的發(fā)病機制，尚且存在爭議。目前先天性TB存在三種假設(shè)性理論：復(fù)位學(xué)說、遷移學(xué)說、選擇學(xué)說[2]。本組TB均發(fā)生在氣管右側(cè)壁，與相關(guān)文獻(xiàn)報道[4]大概一致，也有少部分發(fā)生左側(cè)或雙側(cè)TB的影像學(xué)報道[4-7]。TB的分型尚不統(tǒng)一，各學(xué)者根據(jù)不同角度有各自不同的分型，本組采用的是Doolittle等[1]分型方法將TB分為3型：移位型、額外型、憩室型，具體如前所述。本組TB移位型59例(74.7%)，額外型20例(25.3%)，說明移位型最常見，與其他文獻(xiàn)報道一致[8]。本組年齡具體分布如前所述，1個月～3歲居多，占89.8%，可能與患支氣管肺炎(好發(fā)于2歲以內(nèi))而就診相關(guān)。

TB臨床表現(xiàn)無特異性，可無臨床癥狀，可行影像學(xué)、氣管鏡檢查偶然發(fā)現(xiàn)。其主要臨床表現(xiàn)與其合并癥息息相關(guān)。本組TB患兒均存在肺炎，都有咳嗽表現(xiàn)，喘息40例(50.6%)，可伴或不伴發(fā)熱，肺不張5例，局部性肺氣腫12例，既往反復(fù)咳喘病史30例。TB與先天性氣管狹窄、氣道軟化常伴存[9]，本組分別為26例(32.9%)、23例(29.1%)，且氣管狹窄主要出現(xiàn)在右支氣管，依次以右上葉、右中葉、右下葉及右主支氣管狹窄為多見，氣道軟化依次以支氣管、氣管、喉軟化多見。還可合并其他肺部疾患，如肺先天性發(fā)育不全、支氣管橋畸形、肺動靜脈瘺等。TB也易合并先天性心臟病，張琳[4]、張磊[5]等學(xué)者也有相關(guān)報道。本組共有11例(13.9%)，卵圓孔未閉8例(10.1%)，動脈導(dǎo)管未閉2例，還有室缺、房缺等，推測可能與心肺發(fā)育同處同一時間段有關(guān)，有待進(jìn)一步深入研究。有關(guān)文獻(xiàn)[1]報道了TB合并唐氏綜合征病例，本組存在1例唐氏綜合征，另有1例唇腭裂患兒疑似但未確診。同時也有TB合并其他先天性發(fā)育缺陷如腹股溝斜疝、臍疝、尿道下裂。

對于TB的診斷，主要采用胸部CT及支氣管鏡檢查兩種輔助方法。胸部CT對TB具有良好診斷價值[4]，而本組中僅有5例明確提示TB，漏診的原因可能與CT層厚或氣道存在大量分泌物干擾判讀結(jié)果等相關(guān)。而本組經(jīng)纖維支氣管鏡檢查均可見TB異常開口，具有較高的特異度，有助于發(fā)現(xiàn)如氣道軟化、狹窄等CT不易發(fā)現(xiàn)的疾病，可認(rèn)為是TB診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”。當(dāng)TB合并狹窄，纖維支氣管鏡不能探查遠(yuǎn)端分支，術(shù)前行胸部CT，也有助于了解氣管狹窄的內(nèi)部和外部因素。結(jié)合兩者，對了解TB開口延伸側(cè)、分型、呼吸道發(fā)育情況有較大幫助。本組胸部CT下顯示右肺上葉片狀高密度影1例，隨訪后確診為肺結(jié)核，需要注意與其鑒別。

TB的治療依據(jù)病情的輕重而定。TB患兒如合并氣道狹窄或分支與氣管夾角較小，支氣管分泌物引流不暢，滯留而導(dǎo)致感染、局部肺氣腫及肺不張等，可行纖維支氣管肺泡灌洗術(shù)治療[10]。國外報道經(jīng)胸腔鏡切除右肺尖部[11]、氣管擴張成形等治療方法。如病情危重，行氣管插管術(shù)時切記勿插入過深堵塞TB異常開口，而引起肺不張、阻塞性肺炎[6]。同時如氣管插管期間出現(xiàn)不明原因的低氧血癥問題時，要警惕TB的可能。

總而言之，臨床上對于反復(fù)咳嗽、喘息，持續(xù)或反復(fù)右上葉肺炎、肺不張、肺氣腫等嬰幼兒，當(dāng)普通對癥支持治療不佳時，應(yīng)注意積極尋找其可能存在的基礎(chǔ)性疾病，完善胸部CT了解肺部情況，有條件者盡早完善纖維支氣管鏡檢查，有利于發(fā)現(xiàn)TB、氣道狹窄及軟化等呼吸道發(fā)育異常，同時給予支氣管肺泡灌洗治療。