田素英 孟改玲

(蘭考第一醫(yī)院婦產(chǎn)科超聲 開(kāi)封 475300)

右室雙出口(double outlet right ventricle，DORV)是一種復(fù)雜性紫紺型的較少見(jiàn)的先天性心臟畸形[1]，是由于胚胎時(shí)期動(dòng)脈圓錐出現(xiàn)發(fā)育異常，從而引發(fā)的一種先天性心臟大動(dòng)脈畸形。主要特征是兩條大動(dòng)脈(主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈)完全或者一大部分起源于右心室，有肺動(dòng)脈騎跨右室雙出口稱(chēng)為T(mén)anssing Bing畸形[2]。DORV多伴有左心室發(fā)育不良、室間隔缺損、多種心外畸形以及肺動(dòng)脈狹窄等，DORV發(fā)病率約占先天性心臟病總數(shù)1.0%～1.5%，由于DORV特殊性的病理改變，胎兒產(chǎn)前極易發(fā)生漏診和誤診的現(xiàn)象[3]。近年來(lái)，隨著社會(huì)經(jīng)濟(jì)的不斷發(fā)展，醫(yī)療器械的改進(jìn)，超聲技術(shù)也隨之得到提高，超聲心動(dòng)圖也逐漸被應(yīng)用于胎兒右室雙出口的診斷中。加之DORV預(yù)后不佳且大多數(shù)患兒死于肺血管阻塞性病變(或者心力衰竭)，故產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖診斷胎兒右室雙出口對(duì)提高我國(guó)優(yōu)生率和降低圍生兒的病死率有著重要的意義[4]。本研究通過(guò)對(duì)2017年1月～2018年4月期間我院收治的經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)DORV的胎兒50例產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析，旨在探析產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖在胎兒DORV診斷與鑒別診斷中的應(yīng)用以提供可靠的臨床證據(jù)，現(xiàn)將其結(jié)果報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般臨床資料

選取2017年1月～2018年4月期間我院收治的經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)DORV的胎兒50例，孕婦年齡22～44歲，平均年齡(33.00±1.52)歲；孕周22～36周，平均孕周(29.00±2.37)周。其中部分病例是高齡孕婦、胎兒心律失常、孕婦妊娠時(shí)服用某些致畸形藥物及接觸放射線、胎兒合并有心外臟器畸形、普通超聲檢查懷疑胎兒心內(nèi)結(jié)構(gòu)異常、有先天性心臟病家族史、胎兒水腫等情況，存在高危因素。

1.2 檢查儀器與方法

采用彩色多普勒超聲診斷儀(PhilipsiU 22)，探頭頻率為2～6MHz。所有受檢者體位均采用仰臥位，必要時(shí)可采用側(cè)臥位，先對(duì)胎兒的胎盤(pán)羊水進(jìn)行常規(guī)檢查，同時(shí)常規(guī)測(cè)量胎兒頭圍、雙頂徑等核實(shí)胎齡及畸形篩查，明確胎方位并進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查，取胎兒脊柱長(zhǎng)軸切面以顯示胎兒心臟，橫切腹部進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查。選擇標(biāo)準(zhǔn)切面(三血管切面、導(dǎo)管弓切面、四腔心切面、右室流出道切面和心底大血管切面)對(duì)心臟結(jié)構(gòu)進(jìn)行篩查，細(xì)致觀察心房的位置及數(shù)目，左右心腔大小、房室間隔是否有缺損、瓣膜形態(tài)及各動(dòng)脈情況(起始部位、啟閉、回聲以及肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈內(nèi)徑與比值)，切換至多普勒模式觀察各房室及血管血流分布及流速情況，仔細(xì)觀察是否存在異常反流和分流。

1.3 胎兒右室雙出口(DORV)超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)

主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈起源于右心室，或一條大動(dòng)脈完全起源于右心室，而另一條大動(dòng)脈50%以上起源于右心室則診斷為右室雙出口[5]。主要超聲征象為：主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈根部平行排列且完全或主要開(kāi)口在右室，位置關(guān)系異常；主動(dòng)脈后壁和二尖瓣前瓣纖維連續(xù)關(guān)系消失且代之以肌性連接；室間隔缺損為左心室唯一出口。

1.4 臨床處理

產(chǎn)前超聲明確診斷為DORV繼續(xù)妊娠者在產(chǎn)后1周行新生兒超聲心動(dòng)圖檢查，引產(chǎn)者在取得家屬同意后留取心臟標(biāo)本(胎兒心臟斷層切面獲取法)后進(jìn)行分析，并與產(chǎn)前檢查結(jié)果對(duì)比。

2 結(jié)果

對(duì)50例胎兒產(chǎn)前產(chǎn)后右室雙出口行超聲心動(dòng)圖檢查，超聲心動(dòng)圖呈現(xiàn)患者均出現(xiàn)伴室間隔缺損，引產(chǎn)后尸解發(fā)現(xiàn)及產(chǎn)后患兒超聲心動(dòng)圖檢查誤診為法洛氏四聯(lián)癥和完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位各1例。

3 討論

右室雙出口是一種少見(jiàn)復(fù)雜型先天性心臟病，由于病理改變特殊性，產(chǎn)前易誤診、漏診，右室雙出口畸形是主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈全部或大部分(一根全部、另一根>50%)源于右心室的心臟畸形[6]。幾乎所有患者均伴有較大的室間隔缺損，缺損可位于肺動(dòng)脈瓣下、主動(dòng)脈瓣下、遠(yuǎn)離大動(dòng)脈開(kāi)口、雙動(dòng)脈干下，典型胎兒右室雙出口超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈起源及位置關(guān)系異常，肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈均起源右心室，主動(dòng)脈多位于肺動(dòng)脈右前方，間隔缺損為左心室唯一出口；主動(dòng)脈與二尖瓣間纖維連續(xù)消失，形成圓錐肌結(jié)構(gòu)；室間隔缺損較大，CDFI呈現(xiàn)雙向分流；伴有其他心內(nèi)畸形時(shí)有相應(yīng)超聲表現(xiàn)[7]。

在檢查過(guò)程中發(fā)現(xiàn)缺損位于主動(dòng)脈瓣下應(yīng)與“法洛氏四聯(lián)癥”進(jìn)行鑒別，右室雙出口的胚胎學(xué)基礎(chǔ)是二尖瓣和主動(dòng)脈后壁纖維連續(xù)性中斷或消失、形成圓錐組織結(jié)構(gòu)，而法洛四聯(lián)癥是圓錐動(dòng)脈發(fā)育異常[8]，故多從大動(dòng)脈短軸切面進(jìn)行鑒別，右室雙出口主動(dòng)脈騎跨率≥75%，而法洛氏四聯(lián)癥主動(dòng)脈騎跨率≤50%[9]，對(duì)檢查孕婦胎位不正和顯示欠佳時(shí)囑咐孕婦活動(dòng)后再次檢查，需多角度掃查。

超聲心動(dòng)圖可在妊娠20～32周時(shí)對(duì)胎兒的心臟結(jié)構(gòu)和血流動(dòng)力學(xué)的變化進(jìn)行良好的評(píng)價(jià)[10]，篩查并診斷絕大部分胎兒先天性心血管畸形，多切面超聲心動(dòng)圖檢測(cè)聯(lián)合彩色多普勒血流頻譜可對(duì)右室雙出口病理畸形和血液動(dòng)力學(xué)變化進(jìn)行確定，診斷符合率較高。本次筆者對(duì)50例胎兒產(chǎn)前產(chǎn)后右室雙出口行超聲心動(dòng)圖檢查，超聲心動(dòng)圖呈現(xiàn)患者均出現(xiàn)伴室間隔缺損，引產(chǎn)后尸解發(fā)現(xiàn)及產(chǎn)后患兒超聲心動(dòng)圖檢查誤診為法洛氏四聯(lián)癥和完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位各1例。

綜上所述，產(chǎn)前超聲行動(dòng)提前檢查胎兒右室雙出口可提供可依靠的臨床資料，是一種重要的監(jiān)護(hù)高危妊娠的方法，為我國(guó)優(yōu)生優(yōu)育基本國(guó)策提供有力保障。