田琛妍，陳方斌

（解放軍第102醫(yī)院，江蘇 常州 213000）

1 病 例

患者男性，51歲，因“嗜酒29年，亂語、憑空視物9年，再發(fā)20余天”，于2017年12月28日入院?；颊哂?9年前開始飲酒，以黃酒為主，每日約1 kg，飲酒時間不固定，若不飲酒，有時會出現(xiàn)心慌、出汗、手抖等癥狀。2008年5月患者在家屬勸說下停止飲酒，停飲后心慌、手抖，并開始出現(xiàn)胡言亂語、憑空視物，稱“家中被水淹了，周圍都是蚊子、蒼蠅”“老婆和鎮(zhèn)上的人都死了”等。伴緊張恐懼，夜眠差。首次入院治療時，診斷為“酒精所致精神障礙”，給予“利培酮3 mg／d、氯硝安定片2 mg／d”治療后好轉(zhuǎn)出院。出院后未堅持服藥，很快復(fù)飲，飲酒情況與之前類似。兩年前患者家屬發(fā)現(xiàn)其頸部四周逐漸開始出現(xiàn)彌漫性腫脹，形似“河馬脖”，遂帶患者至其他醫(yī)院檢查，B超顯示頸部脂肪增多，未有明確的診斷，醫(yī)生建議定期復(fù)查，未給予治療。2017年12月開始，患者再次出現(xiàn)夜眠差、入睡困難，并稱“外面的汽車燒起來了、家中被淹、老婆已經(jīng)被淹死”等，打電話讓女兒不要回家，否則就走不了了。2017年12月28日再次入院。入院查體：意識清，頸部彌漫性膨隆腫脹，尤以平躺時明顯，觸之柔軟，無壓痛，未觸及包塊。心肺檢查未見明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：雙手細震顫，共濟運動失調(diào)，其余未見明顯異常。精神檢查：接觸欠佳，反應(yīng)遲鈍，對答不切題，有幻視，時間及地點定向力差，人物定向尚可，計算力差，遠記憶力尚可，近記憶力差，表情淡漠，情感不協(xié)調(diào)，自知力不存在。查電解質(zhì)示：血清鈉149.1 mmol／L、血清氯109.5 mmol／L，肝腎功能、血尿常規(guī)、傳染病四項及胸片檢查均未見明顯異常。心電圖示：①竇性心動過速；②T波改變；③Ⅰ°房室傳導(dǎo)阻滯。腦CT示：①輕度老年腦；②雙側(cè)基底節(jié)區(qū)腔隙性缺血灶。頸部CT示：①頸部未見明顯占位性病灶；②頸部脂肪增多；③頸椎退行性改變。診斷：①酒精所致精神障礙；②Madelung’s病。予以戒酒，奧氮平5 mg／晚控制精神癥狀，阿普唑侖0.4 mg／早、0.4 mg／中、0.8 mg／晚預(yù)防戒斷反應(yīng)，維生素B1100 mg每日2次肌注。治療中根據(jù)患者病情逐漸停用阿普唑侖，并將奧氮平漸增至15 mg／晚。治療1月后，患者原有精神癥狀基本消失，定向力正常，計算力及記憶力好轉(zhuǎn)，未發(fā)生戒斷反應(yīng)，共濟運動恢復(fù)正常。住院期間患者睡覺時鼾聲響亮，有呼吸暫停現(xiàn)象，且自述平臥時頸部有壓迫感，站位時不明顯。多導(dǎo)睡眠呼吸監(jiān)測顯示：中重度睡眠呼吸暫停，阻塞性呼吸暫停33次（最長45.5秒），中樞性呼吸暫停1次（最長37.5秒），最低和平均血氧飽和度分別為69%、92%。建議患者出院后盡早到耳鼻咽喉科就診，必要時行手術(shù)治療。

2 討 論

該患者“酒精所致精神障礙”診斷明確，其頸部出現(xiàn)彌漫性腫脹已近兩年，現(xiàn)結(jié)合患者的病史、體征及實驗室檢查，考慮診斷為“Madelung’s病”，又稱良性對稱性脂肪瘤病，是因脂肪代謝障礙導(dǎo)致皮下淺筋膜和（或）深筋膜間隙的脂肪組織彌漫性、對稱性沉積［1］，于頸項部常見，也可延伸至肩及腮部，是一種良性疾病，但曾有文獻報道其有惡變可能［2］。Madelung’s病多發(fā)于地中海沿岸，亞洲較少見。1846年首次被報道，男女發(fā)病比例為15∶1～30∶1，約60%～90%的患者有長期大量飲酒史。具體發(fā)病機制尚不明確，多個研究提示其與慢性酒精中毒關(guān)系密切［3］。有研究報道，Madelung’s病好發(fā)于棕色脂肪的主要分布區(qū)，長期大量飲酒可引起棕色脂肪細胞內(nèi)線粒體中的某些與脂肪分解代謝相關(guān)的大分子發(fā)生基因突變，使脂肪細胞的分解發(fā)生代謝障礙，從而導(dǎo)致脂肪細胞呈瘤樣增生［4］。大部分患者因外形顯著改變或頸部活動受限、呼吸困難而首先就診于耳鼻咽喉科或整形科，目前主要治療方法包括戒酒、治療并發(fā)癥和手術(shù)，其中手術(shù)治療包括開放性手術(shù)切除和脂肪抽吸術(shù)［5］。

本例患者因出現(xiàn)精神癥狀就診于精神科而首次確診為“Madelung’s病”。雖然平時無明顯活動受限和呼吸困難等癥狀，但經(jīng)多導(dǎo)睡眠呼吸監(jiān)測確診有中重度呼吸睡眠暫停綜合征，考慮與其頸部脂肪的過度增生導(dǎo)致氣道塌陷有關(guān)，故需盡早考慮手術(shù)治療。因大部分精神科醫(yī)生對“Madelung’s病”認識不足，而此類患者又常伴有睡眠呼吸暫停綜合征，故對于因“酒精所致精神障礙”或“酒精依賴”就診的患者需注意其是否伴發(fā)“Madelung’s病”。對于此類患者，在使用苯二氮艸卓類藥物預(yù)防戒酒引起的戒斷反應(yīng)時需十分謹慎，因為苯二氮艸卓類藥物有肌肉松弛的作用，可加重上氣道肌肉阻塞，從而加重睡眠呼吸暫停綜合征，甚至引發(fā)呼吸抑制，導(dǎo)致猝死。