周麗玉

（柳州市人民醫(yī)院，廣西 柳州 545000）

線粒體腦肌病是一組由線粒體DNA或核DNA缺陷導(dǎo)致線粒體結(jié)構(gòu)和功能障礙及三磷酸腺苷合成不足所致的多系統(tǒng)疾病，若病變侵犯骨骼肌為主，則稱為線粒體肌?。蝗舨∽兺瑫r累及到中樞神經(jīng)系統(tǒng)，則稱為線粒體腦肌病。[1]該病臨床較為少見，易誤診。而線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作（mitochondrial encephalomyopathy，lactic acidosis and stroke-like episodes，MELAS）是最常見的線粒體腦肌病類型，臨床表現(xiàn)為卒中發(fā)作伴偏癱、偏盲或皮質(zhì)盲、偏頭痛、惡心嘔吐、反復(fù)癲癇發(fā)作、智力低下、神經(jīng)性耳聾等。2018年3月我院收治了一例線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作患者，經(jīng)積極治療和精心護理后好轉(zhuǎn)出院，針對這例線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作患者的護理問題進行探索和總結(jié)，以下是我的護理體會：

1 病例介紹：

患者，男性，20歲，因言語困難、肢體乏力2年余，視物模糊、行走不穩(wěn)3天，于2018年3月25日入院?；颊?年前出現(xiàn)言語困難，言語重復(fù)，伴理解障礙、反應(yīng)遲鈍，左下肢乏力，患者曾做基因檢測，明確診斷線粒體腦肌病。出院后長期服用B族維生素等治療。2018年3月22日出現(xiàn)視物模糊，行走不穩(wěn)，伴頭昏頭脹痛，再次到我院住院治療。入院后查體：患者神志清，反應(yīng)稍遲鈍，語速慢，雙側(cè)瞳孔同圓等大，直徑3mm，光反射靈敏。四肢肌張力正常，肌力正常。查頭顱MRI：右側(cè)枕頂葉大片皮層異常信號及兩側(cè)顳葉小斑片狀異常信號，伴明顯的腦萎縮。腦電圖:1.清醒狀態(tài)異常腦電圖 2.清醒狀態(tài)異常腦電地形圖。血乳酸3.41mmol/l↑。予輔酶Q10，補充B族維生素，改善線粒體代謝，保護腦細(xì)胞和改善腦功能等治療?；颊咦≡旱?天，行走不穩(wěn)好轉(zhuǎn)，第5天視物模糊明顯好轉(zhuǎn)，經(jīng)過14天治療，患者好轉(zhuǎn)出院。

2 護 理

2.1 頭痛的護理

由于線粒體腦肌病會致使皮質(zhì)神經(jīng)元受損，神經(jīng)元的的興奮性隨之增高；體內(nèi)細(xì)胞色素C氧化酶活性增高，造成血管舒張功能下降，引起頭痛。[2]該患者出現(xiàn)頭痛，責(zé)任護士實施相應(yīng)的護理措施:（1）入院后，評估患者頭痛發(fā)作的頻率、程度大小、持續(xù)充足睡眠，予清淡易消化的半流飲食，保證充足的入量。（2）遵醫(yī)囑予緩解頭痛藥物干預(yù)，注意觀察藥物的療效和不良反應(yīng)。嘔吐時，保持床單位整潔干凈，做好口腔護理，保持患者口腔清潔。（3）避免語言、行為方面的刺激，給予精神關(guān)懷和生活照顧，向病人做好解釋工作，使其配合治療，減輕病人的緊張情緒。

2.2 安全防護

由于患者視物模糊、行走不穩(wěn)，入院時評估患者跌倒評分為6分，患者有跌倒高危險風(fēng)險，應(yīng)注意安全防護措施，加床欄避免墜床，下床活動有家屬陪同，穿防滑拖鞋，保持地面干燥，挪開行走中的障礙物，防止跌倒。因患者視物模糊，床邊不放危險物品，保證病人的安全。需24小時留陪人，密切觀察患者病情變化，醫(yī)務(wù)人員多與家屬和患者溝通，使其積極配合治療。在住院期間，患者未發(fā)生損傷。

2.3 用藥的護理

醫(yī)生耐心向患者及家屬講解病情的進展、預(yù)后、治療方案。鼓勵患者遵醫(yī)囑按時、規(guī)律服藥，勿隨意增減藥、換藥、停藥。注意觀察藥物的治療效果和不良反應(yīng)。

2.4 心理護理

因患者癥狀可反復(fù)發(fā)作，對患者可造成巨大的精神壓力。醫(yī)務(wù)人員給予患者鼓勵和安慰，指導(dǎo)患者進行肢體功能康復(fù)鍛煉，使其增加信心。對患者進行針對性語言功能鍛煉，提高患者與別人的交流，提高生活質(zhì)量。鼓勵患者說出自己的感受，醫(yī)務(wù)人員要耐心傾聽患者的心聲，鼓勵家庭和社會多方面的支持，減輕患者思想負(fù)擔(dān)，使其有樂觀的心情面對生活，積極配合治療.

2.5 出院指導(dǎo)

線粒體疾病主要引起對能量需求高的器官和組織的損害，指導(dǎo)患者增加營養(yǎng)攝入，給予低脂，高蛋白，高維生素飲食，定期門診復(fù)查，按時服藥。[3]注意休息，均衡飲食，避免感染，避免勞累，保持情緒穩(wěn)定，保持大小便通暢。不抽煙及飲酒。定期抽血檢查：肝腎功能、電解質(zhì)、血常規(guī)和血脂等。定期復(fù)診，如果發(fā)生病情變化立即到醫(yī)院就診。

3 小 結(jié)

線粒體腦肌病是一種累及多器官的疾病，它的病程進展較慢，但進行性加重，患者可有多臟器功能受損的臨床表現(xiàn)。例如此患者有高乳酸血癥，腦萎縮，心功能不全和神經(jīng)肌肉癥狀。而MELAS作為最常見的線粒體腦肌病類型，其臨床癥狀多樣且復(fù)雜，給護理工作帶來了很大的挑戰(zhàn)。我們報道的本例患者入院后即進行全面的評估，制定相應(yīng)的護理計劃，對頭痛的護理，安全防護，心理干預(yù)，用藥治療和出院指導(dǎo)，采取整體的護理措施，促進患者康復(fù)。本文為MELAS患者的護理工作提供了參考及指導(dǎo)。