安雅·羅伊姆許塞爾

伊娃喜歡跳躍和攀爬，夢(mèng)想著長(zhǎng)大后成為一名騎手。從外表看，沒(méi)有人知道她身患重度殘疾。

第一次聽(tīng)醫(yī)生說(shuō)出診斷結(jié)果時(shí)，安德里亞不禁大哭起來(lái)。然后她想，接下來(lái)該怎么辦呢？

| 隨時(shí)可能沒(méi)有呼吸的孩子 |

第一次得知伊娃身體有恙時(shí)，母親安德里亞坐在她的床邊，看著這個(gè)小小的人兒和呼吸機(jī)粗粗的導(dǎo)管。在這個(gè)幼小的身體中跳動(dòng)著的是一顆健康的心臟，她的大腦中正形成新的神經(jīng)回路。醒著的時(shí)候，伊娃小腳亂蹬，生氣勃勃，但是一旦她入睡，呼吸就會(huì)停止。而一個(gè)這么大的小嬰兒每天都要睡很長(zhǎng)時(shí)間。

5年后，伊娃迎來(lái)了自己的生日。她從樹(shù)房子上爬下來(lái)，在花園中和姐姐埃斯特爾嬉鬧，頭發(fā)飛揚(yáng)，眼睛有神，笑聲爽朗。一開(kāi)始，你根本不會(huì)注意到她脖子上的小導(dǎo)管。而實(shí)際上，對(duì)她來(lái)說(shuō)，沒(méi)有什么比這根5厘米長(zhǎng)的塑料小管更重要。它是伊娃和生命之間的聯(lián)系，是這種疾病仍然可見(jiàn)的唯一跡象，而其他跡象更加微小，很難察覺(jué)。當(dāng)伊娃入睡、生病、感覺(jué)到疼痛或是血液循環(huán)系統(tǒng)負(fù)累嚴(yán)重時(shí)，就會(huì)停止呼吸。她的心跳隨時(shí)可能停止，就像忘了繼續(xù)跳動(dòng)一樣，她也不會(huì)像其他人一樣感到饑餓或口渴。而這一切都是由我們身體的一個(gè)必不可少的部位——植物神經(jīng)系統(tǒng)控制的。

這些都是先天性中樞性肺換氣不足綜合征（CCHS）的癥狀。有些人會(huì)使用另一個(gè)概念——溫蒂妮綜合征，得名于傳說(shuō)中的水精靈溫蒂妮，她詛咒自己不忠誠(chéng)的丈夫只要入睡便會(huì)窒息。伊娃的母親安德里亞·戈?duì)柛敢夥Q這種病為CCHS，因?yàn)檫@病名聽(tīng)起來(lái)不那么像童話，更像它本來(lái)的樣子：難以解釋，而且致命。醫(yī)學(xué)界至今對(duì)此知之甚少，只知道在伊娃還是胎兒的時(shí)候，一種基因缺陷阻礙了她神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育，尤其是測(cè)量血液中二氧化碳含量并向呼吸中樞發(fā)出吸氣信號(hào)的感受器出了問(wèn)題。入睡后，伊娃就不會(huì)再對(duì)這種信號(hào)做出反應(yīng)。這種疾病的發(fā)生率為18萬(wàn)分之一。伊娃的故事并不只關(guān)乎一個(gè)生病的女孩，而是有個(gè)看起來(lái)健康實(shí)際上卻隨時(shí)可能死亡的孩子的家庭的故事。

CCHS這種病最可怕的地方在哪里？

47歲的母親安德里亞說(shuō)：“我們對(duì)此無(wú)能為力，很是絕望?！?/p>

51歲的父親蘭多爾夫說(shuō)：“從這個(gè)孩子身上，你看不出任何異樣。但是如果她在你懷里睡著，而你沒(méi)有幫助她進(jìn)行呼吸，她就會(huì)無(wú)聲無(wú)息地死在你的懷里?！?/p>

在伊娃房間的窗臺(tái)上，擺著吸水管、替換管和敘爾特島的貝殼。床邊的架子上擺著儀器：一臺(tái)二氧化碳測(cè)量?jī)x，一臺(tái)對(duì)壓入伊娃肺中的空氣進(jìn)行加濕的儀器，還有一臺(tái)呼吸機(jī)，上面閃爍著數(shù)值和波狀線。那條顯示每次呼吸的線是綠色的，表示伊娃還醒著，還能自主呼吸，一旦機(jī)器開(kāi)始幫助她呼吸，這條線就會(huì)變成黃色。

父親蘭多爾夫·伯恩曼屈身為伊娃講蜘蛛俠的故事，講他如何用蛛網(wǎng)從狼口救回小紅帽。

在一個(gè)擺著商店模型玩具和童書(shū)的角落里放著一張寫(xiě)字臺(tái)，邊上有個(gè)監(jiān)控伊娃睡眠的護(hù)士。她在整理呼吸報(bào)告文件夾以及裝著營(yíng)養(yǎng)液的瓶子，體積為1560毫升。這是伊娃晚上喝的，她白天幾乎不吃東西。

伊娃睡著了?，F(xiàn)在必須加快速度了，二氧化碳的值正在上升。護(hù)士調(diào)整好呼吸壓力和頻率，轉(zhuǎn)動(dòng)孩子的身體，塞好枕頭，直到她的呼吸達(dá)到完美狀態(tài)。整晚她都會(huì)調(diào)整二氧化碳的值和孩子的身體位置。如果血液中二氧化碳太多而氧氣太少，就會(huì)損傷大腦，導(dǎo)致發(fā)育遲緩，造成智力障礙。

一名新的護(hù)士要完全掌握伊娃的呼吸規(guī)律，需要幾周時(shí)間。儀器和操作儀器的人決定了伊娃第二天是否還活著，是否大腦無(wú)損地醒來(lái)。5年來(lái)一直是這樣。

伊娃患有溫蒂妮綜合征——一種罕見(jiàn)的呼吸反射調(diào)節(jié)障礙。她的睡眠由護(hù)工或父母監(jiān)控。晚上，一個(gè)機(jī)器將空氣壓入她的肺中。如果儀器顯示血液中的二氧化碳值過(guò)高或氧氣值過(guò)低，就必須有人對(duì)儀器進(jìn)行相應(yīng)的調(diào)節(jié)，否則伊娃就會(huì)有大腦損傷的風(fēng)險(xiǎn)。

蘭多爾夫說(shuō)：“護(hù)工給了我們巨大的幫助。但是自那以后我們就幾乎沒(méi)有私人領(lǐng)域了。沖完澡后光溜溜地跑出來(lái)是不行的，就算夫妻之間吵個(gè)架也得推遲到?jīng)]有護(hù)士在場(chǎng)的周末。”

2013年9月26日，伊娃14天了，安德里亞和蘭多爾夫坐在漢諾威醫(yī)學(xué)院的一張藍(lán)色沙發(fā)上，聽(tīng)到了這個(gè)讓他們的世界崩塌的消息?！笆荂CHS。”醫(yī)生告訴他們。他們已經(jīng)知道這意味著什么，疑似的診斷已經(jīng)存在兩周了。“確實(shí)是這種病啊?！彼麄兿?。一個(gè)需要借助呼吸機(jī)呼吸的孩子，一個(gè)永遠(yuǎn)不能獨(dú)自待著、隨時(shí)可能死掉的孩子，這種日子要怎么過(guò)？

像很多生病孩子的母親一樣，安德里亞開(kāi)始反思是不是自己哪里做錯(cuò)了，卻是一無(wú)所獲。這是一種自然突變，是命運(yùn)的一個(gè)卑劣玩笑。

安德里亞說(shuō)：“我嚎哭，發(fā)抖，但日子還得接著過(guò)?！?/p>

蘭多爾夫說(shuō)：“我只是想：這就是現(xiàn)實(shí)?！?/p>

那是安德里亞唯一一次看到他哭。

| 家人是一個(gè)團(tuán)隊(duì) |

埃斯特爾被從學(xué)校接回家。然后，從那之后再也沒(méi)有停止的一切開(kāi)始了，而且運(yùn)轉(zhuǎn)得不錯(cuò)。申請(qǐng)護(hù)理床位，購(gòu)買呼吸機(jī)，選擇護(hù)理服務(wù)，找新房子，因?yàn)榕f房子對(duì)需要容納兩個(gè)孩子、護(hù)理床、儀器和護(hù)士的家來(lái)說(shuō)太小了。

在伊娃一個(gè)月大時(shí)，一個(gè)外科醫(yī)生在她的脖子上切了一個(gè)小孔，在她的肺和外部世界之間建立起了聯(lián)系。伊娃通過(guò)小導(dǎo)管進(jìn)行呼吸。對(duì)于她的父母而言，這意味著他們的寶貝不會(huì)再哭喊了，也不會(huì)因高興而咯咯笑，因?yàn)榭諝鉄o(wú)法再通過(guò)她的聲帶。

伊娃4個(gè)月大時(shí)出院了，但戰(zhàn)斗還在繼續(xù)：為她進(jìn)行“嚴(yán)重殘疾”的認(rèn)證，尋找認(rèn)真對(duì)待伊娃疾病的護(hù)士。

伊娃問(wèn)：“你是誰(shuí)？”

安德里亞答：“我是誰(shuí)？我忘了?！?/p>

伊娃說(shuō)：“我的媽媽！”

安德里亞說(shuō)：“是的！我是你的媽媽。”

伊娃說(shuō)：“下次可別又忘了！”

安德里亞說(shuō)：“再也不會(huì)了?！?p>

埃斯特爾說(shuō)：“我只是希望，如果伊娃正常就好了。但是就是現(xiàn)在這樣的她，也是世界上最好的妹妹?！?/p>

在安德里亞和蘭多爾夫6年前認(rèn)識(shí)的時(shí)候，一切都發(fā)展得很快：一起住，一個(gè)房間給安德里亞的女兒埃斯特爾，然后生一個(gè)共同的孩子。在兩段失敗的關(guān)系之后，安德里亞希望能和蘭多爾夫有個(gè)美滿的結(jié)局。這個(gè)男人可以給埃斯特爾連續(xù)講幾個(gè)小時(shí)的故事。伊娃曾寫(xiě)道：“我的爸爸就像蝴蝶一樣可愛(ài)?！?/p>

5年來(lái)，他們成了伊娃的父母，是一個(gè)合作團(tuán)隊(duì)。6點(diǎn)，安德里亞的鬧鐘響了，她起床，做早餐，叫醒大女兒，幫護(hù)士照顧小女兒，去47公里外的地方工作，她是一名職能治療師，中午回家，接替護(hù)士。做家務(wù)，輔導(dǎo)家庭作業(yè)，購(gòu)物，帶伊娃去歌唱團(tuán)，帶埃斯特爾去騎馬。晚上8點(diǎn)值夜班的護(hù)士來(lái)了，那之后輔導(dǎo)埃斯特爾做家庭作業(yè)，為她留出一段專屬時(shí)間。蘭多爾夫是活動(dòng)策劃師，經(jīng)常出差。今年他們只一起出去玩過(guò)一次。

安德里亞說(shuō)：“我們之間有很多分歧，但是在照顧伊娃的問(wèn)題上，我們總是團(tuán)結(jié)一致?！?/p>

蘭多爾夫說(shuō)：“她是我的女兒，應(yīng)該有個(gè)美好的人生。如果需要為她花很多錢(qián)，那就花吧。就是這樣。”

客廳中間有匹木馬，這是一個(gè)由白色長(zhǎng)木條搭成的屬于小女孩的夢(mèng)想樂(lè)園。伊娃爬了上去，她想成為一名騎手。沙發(fā)上，玩具娃娃雅尼克躺在一張玩偶小床上，他也像伊娃一樣脖子上有條繃帶和小導(dǎo)管。玩偶娃娃雅娜沒(méi)有導(dǎo)管，“她就像爸爸一樣?！币镣藿忉尩?。白天，她的小導(dǎo)管是罩上的，她用鼻子和嘴呼吸，這樣就可以說(shuō)話了?？蛷d里掛著照片，伊娃在攀援架上，伊娃和埃斯特爾在沙灘上，安德里亞已成年的兒子馬爾文在肯尼亞度假。只在一張照片上，伊娃脖子上戴著一塊布用來(lái)遮蓋小管。當(dāng)一位護(hù)士這樣為伊娃拍照時(shí)，安德里亞突然意識(shí)到：小導(dǎo)管屬于伊娃，并不需要遮蓋。而且，她寧愿說(shuō)女兒是“嚴(yán)重殘疾”而不是“健康受損”，這樣所有人都知道，這個(gè)已經(jīng)能夠快速閱讀而且如此喜歡騎馬的快樂(lè)小女孩，實(shí)際上病得非常嚴(yán)重。

在動(dòng)物園，伊娃和父母蘭多爾夫、安德里亞以及姐姐埃斯特爾一起慶祝自己的5 歲生日。

目前年紀(jì)最大的溫蒂妮綜合征病人在30歲左右，因?yàn)橐郧斑@樣的孩子死亡率很高。如果沒(méi)有發(fā)生什么不測(cè)的話，伊娃的預(yù)期壽命和普通人一樣。而安德里亞和蘭多爾夫?yàn)榇俗隽巳f(wàn)全的準(zhǔn)備。如果將來(lái)伊娃想去參加一場(chǎng)派對(duì)，安德里亞就會(huì)帶著呼吸機(jī)在停在外面的汽車上等待。如果伊娃想要個(gè)孩子，安德里亞也會(huì)堅(jiān)守在她的床邊。伊娃的女兒遺傳這種基因缺陷的風(fēng)險(xiǎn)是50%。

伊娃在客廳玩耍時(shí)，安德里亞不會(huì)讓她離開(kāi)自己的視線，而她的姐姐埃斯特爾就坐在自己房間看音樂(lè)視頻。11歲的她是六年級(jí)學(xué)生，想成為一名護(hù)士。安德里亞懷孕時(shí)，埃斯特爾緊貼在她的肚子上聽(tīng)著妹妹的動(dòng)靜。而伊娃出生后，一切都變了，埃斯特爾也是。那時(shí)她才上一年級(jí)，就突然要搬家、轉(zhuǎn)學(xué)，面對(duì)生病的妹妹和來(lái)到家里的護(hù)士。

埃斯特爾得了抑郁癥，沒(méi)有朋友。她經(jīng)常肚子疼，盡管實(shí)際上她是心里難過(guò)。就在幾周前，她還在父母床上睡覺(jué)。治療師說(shuō)，這個(gè)孩子必須獨(dú)自睡覺(jué)?！笆菃幔俊卑驳吕飦喕卮?，“我們的另一個(gè)孩子還必須自主呼吸呢！但她根本不這樣做！”

兩年前的一個(gè)早上，埃斯特爾被驚醒了，因?yàn)樽o(hù)士驚慌地叫著伊娃的名字，那是她第一次發(fā)作癲癇?！敖芯茸o(hù)車！”蘭多爾夫朝埃斯特爾喊道。她在兒童消防隊(duì)，知道要打哪個(gè)號(hào)碼以及怎樣回答問(wèn)題。打完電話后，她跑到街上哭了起來(lái)，直到急救醫(yī)生趕到。

有時(shí)候埃斯特爾會(huì)很嫉妒伊娃，因?yàn)楦改钢涣袅撕苌俚臅r(shí)間給她。她常常坐在自己床上，看YouTube上的視頻，或是捏鼻屎，玩洗發(fā)水。

安德里亞說(shuō)：“我希望埃斯特爾能說(shuō)：這里的一切都爛透了，我討厭這里?！?/p>

埃斯特爾說(shuō)：“我只是想，如果伊娃正常就好了。但是就是現(xiàn)在這樣的她，也是世界上最好的妹妹?！?/p>

對(duì)于其他人來(lái)說(shuō)，伯恩曼一家的生活似乎也沒(méi)什么難的：他們看到在花園里和埃斯特爾玩耍嬉戲、在草地上打滾的伊娃，每天都來(lái)的護(hù)士，載著伊娃和護(hù)士一起去幼兒園的出租車，以及幫忙做家務(wù)的保姆。他們看不到的是，夜班的護(hù)士不來(lái)時(shí)，父母下班后需要接手夜班;出租車突然靠右停車，護(hù)士打開(kāi)后備箱，取出呼吸機(jī)，因?yàn)橐镣尥蝗幌萑肓嘶杳?母親幾乎沒(méi)空沖澡，因?yàn)樵诟赣H很晚才下班回家的日子里，她也必須時(shí)刻盯著伊娃;姐姐在學(xué)校里很難集中注意力聽(tīng)課，因?yàn)樗偸窍胫镣蕖?p>

伊娃的父母希望她能和其他孩子一樣自由玩耍。他們會(huì)隨時(shí)準(zhǔn)備好呼吸機(jī)，以應(yīng)對(duì)緊急情況。

很多人無(wú)法理解這種生活。安德里亞經(jīng)歷了一些難以忘懷的場(chǎng)景，比如當(dāng)伊娃躺在嬰兒車中借助呼吸機(jī)呼吸時(shí)行人投來(lái)的鄙視目光。更糟糕的是，當(dāng)伊娃還是嬰兒的時(shí)候，一個(gè)鄰居敲門(mén)說(shuō)道：“就讓她不靠機(jī)器入睡吧，這樣一切就都結(jié)束了。”

她曾想在勞動(dòng)局咨詢找個(gè)在照顧殘疾孩子的同時(shí)能做的工作。那位工作人員問(wèn)她：“那這個(gè)孩子還會(huì)什么??？每個(gè)人都會(huì)呼吸?。　?/p>

安德里亞說(shuō)：“然后我會(huì)把門(mén)關(guān)上，嚎啕大哭。”

蘭多爾夫說(shuō)：“我們必須默默承受很多東西，雖然有些事情實(shí)際上是不能忍受的?！?h3>| 海豚治療帶來(lái)的希望 |

對(duì)于伊娃和她的家人來(lái)說(shuō)，這種病沒(méi)有痊愈的一天，但有時(shí)候會(huì)有所緩解。

每年，他們都會(huì)去一家兒童臨終關(guān)懷醫(yī)院4次。在那里，安德里亞和蘭多爾夫有更多的時(shí)間陪埃斯特爾，也有了一些夫妻獨(dú)處的時(shí)間，但是在一個(gè)其他孩子奔向死亡的地方度過(guò)的，是怎樣的假期呢？

那里有海豚。和德國(guó)的療養(yǎng)院不同的是，加勒比海庫(kù)拉索島這家實(shí)施海豚療法的機(jī)構(gòu)愿意接收伊娃。安德里亞募捐了兩年，因?yàn)檫@種治療的費(fèi)用不在醫(yī)保范圍內(nèi)。春天，他們?nèi)ゼ永毡群４藘蓚€(gè)星期。在那里接受治療的不僅有伊娃，還有埃斯特爾。然后出現(xiàn)了一個(gè)至今讓安德里亞熱淚盈眶的奇跡：海豚馴養(yǎng)員查貝利塔親吻了伊娃的臉頰。伊娃原本自出生以來(lái)一直無(wú)法接受面部接觸和親吻。但自那以后，她開(kāi)始接受父母和埃斯特爾的親吻了，也愿意讓護(hù)士幫她洗臉，當(dāng)有人靠近她時(shí)，也不再蜷縮起來(lái)。那之后，安德里亞和蘭多爾夫再次募捐，以期再去接受海豚治療。

安德里亞說(shuō)：“是的，這很花錢(qián)，但是我在治療中越來(lái)越意識(shí)到，我們是一個(gè)團(tuán)結(jié)的整體。”

蘭多爾夫說(shuō)：“伊娃是一個(gè)我們花了上百萬(wàn)美元換來(lái)的孩子，但是她值得我們付出這一切?！?/p>

在5歲生日后的第三天，伊娃去動(dòng)物園玩了?！澳憷蹎?？需要我給你接上機(jī)器嗎？”中途，安德里亞問(wèn)。伊娃搖了搖頭。蘭多爾夫推著載有呼吸機(jī)和急救包的嬰兒車穿過(guò)動(dòng)物園。在動(dòng)物園，伊娃時(shí)而撫摸一條巨蟒，時(shí)而倒掛在爸爸的肩膀上，或是順著一條繩子滑落，重重摔落在沙地里。蘭多爾夫說(shuō)，她應(yīng)該和其他孩子一樣玩耍。

他們?cè)趧?dòng)物園里慶祝了伊娃的生日，雖然實(shí)際上他們每天都該慶祝，因?yàn)橐镣抻只钸^(guò)了一個(gè)夜晚。

[編譯自德國(guó)《明星》]