尹德佩 竇訓(xùn)武 徐秋琴 朱慧娥 樊明月 劉亮 楊素娜 張海港

聲帶麻痹(vocal cord paralysis，VCP)是由于支配喉部肌肉運動的神經(jīng)受損引起的聲帶運動障礙，包括喉返神經(jīng)麻痹或者迷走神經(jīng)麻痹，在小兒可表現(xiàn)為哭聲嘶啞、無力，吸奶嗆咳或伴有喉喘鳴，嚴(yán)重者可發(fā)生喉梗阻窒息。小兒聲帶麻痹發(fā)病率僅次于先天性喉軟骨軟化，占喉部先天性疾病的10%[1]。小兒聲帶麻痹較少見，且其病因與成人聲帶麻痹的病因不盡相同，本研究擬通過分析42例聲帶麻痹患兒的臨床資料，以進一步探討嬰幼兒及兒童聲帶麻痹的病因及臨床特點。

1 資料與方法

1.1臨床資料 42例嬰幼兒及兒童聲帶麻痹患者，其中<1歲31例，平均月齡2個月16天(3天～8個月)；1～<3歲4例，平均年齡2歲1個月(1歲3個月～2歲8個月)；3～<6歲患者4例，平均年齡4歲2個月(3歲1個月～5歲10個月)，6～10歲患者3例，平均年齡8歲4個月(7～10歲)。42例中41例(97.6%)主訴聲音嘶啞，1例訴吸氣性喉喘鳴伴喂養(yǎng)困難，7例(16.7%)訴聲音嘶啞伴喂養(yǎng)嗆咳。

1.2研究方法 詳細詢問并記錄患兒病史及診治經(jīng)過,所有患者均行纖維或電子喉鏡檢查并錄像，34例患者行心臟超聲檢查，部分患者行胸部和頭顱MRI檢查。

2 結(jié)果

2.1喉鏡檢查及診斷 42例患兒均經(jīng)喉鏡檢查確診為聲帶麻痹,其中左側(cè)35例(83.33%)，右側(cè)4例(9.52%)，雙側(cè)3例(7.14%)。42例患兒聲帶麻痹側(cè)別分布見表1。

表1 42例聲帶麻痹患兒側(cè)別分布(例)

2.2病因分析 42例患兒中，先天性心臟病15例，其中單純房間隔缺損1例，房間隔缺損伴肺動脈高壓3例，單純動脈導(dǎo)管未閉(patent ductus arteriosus，PDA)3例，房間隔缺損伴PDA1例，單純肺動脈高壓2例，房間隔缺損合并室間隔缺損和PDA1例，單純室間隔缺損2例，左心房肥大1例，室間隔缺損伴肺動脈高壓1例。與長春新堿化療相關(guān)3例，腦腫瘤和胸外科手術(shù)后各2例，動脈導(dǎo)管未閉介入治療后、球麻痹和Arnold-chiari綜合征各1例，其余17例原因不明(表2)。

2.3典型患者的喉鏡檢查、心臟彩超檢查及頭顱MRI檢查圖片見圖1～4。

表2 不同病因在不同年齡患兒中的例數(shù)分布(例)

注：CHD: 先天性心臟病(congenital heart disease), PDA:動脈導(dǎo)管未閉(patent ductus arteriosus),VCR:長春新堿(vincristine)

3 討論

左側(cè)喉返神經(jīng)走行較右側(cè)長，所以左側(cè)喉返神經(jīng)更容易損傷[2]。本組42例聲帶麻痹患兒中左側(cè)35例(83.33%)，右側(cè)4例(9.52%)，雙側(cè)3例(7.14%)，與王華等[3]研究近似。

在主動脈升部與主動脈胸部之間大概1～2 cm的區(qū)域，CT圖像上是低密度空隙，放射學(xué)上稱為主動肺動脈窗，此窗內(nèi)含有動脈韌帶、動脈韌帶淋巴結(jié)和左側(cè)喉返神經(jīng)等結(jié)構(gòu)。在嬰兒期，動脈韌帶可能由未閉的動脈導(dǎo)管代替，所以理論上，主動脈、肺動脈以及動脈導(dǎo)管(韌帶)和左心房的擴張都會壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)導(dǎo)致聲帶麻痹，此稱為心臟-聲帶綜合征，又稱為ortner綜合征。文獻報道多種心血管疾病，包括先天性心臟病，如：房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、原發(fā)性肺動脈高壓、二尖瓣返流等均可引起喉返神經(jīng)麻痹[4]。本組42例聲帶麻痹患兒中先天性心臟病(CHD)15例(占35.71%)，均符合ortner綜合征的診斷。31例小于1歲的嬰兒中CHD患兒13例(41.94%)，提示嬰兒聲帶麻痹應(yīng)首先考慮CHD可能，需行心臟彩超檢查以明確診斷。1例1歲5個月患兒，PDA介入治療術(shù)后出現(xiàn)左側(cè)聲帶麻痹，考慮是介入治療時主動肺動脈窗區(qū)組織水腫牽拉、壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)引起。

Millan等[5]曾統(tǒng)計1 379例急性淋巴細胞白血病化療后，并發(fā)長春新堿(vincristine，VCR)相關(guān)性聲帶麻痹者占0.51%。本組中雙側(cè)聲帶麻痹3例，其中2例為急性淋巴細胞白血病使用長春新堿化療后出現(xiàn)聲音嘶啞，喉鏡檢查示雙側(cè)聲帶內(nèi)收處于旁正中位置，閉合差，外展尚可，無明顯呼吸困難，診斷為雙側(cè)聲帶麻痹；加上1例2歲患兒化療后出現(xiàn)左側(cè)聲帶麻痹，本組共3例(0.71%)患兒聲帶麻痹與長春新堿化療相關(guān)；考慮與化療后引起的周圍神經(jīng)炎有關(guān)。

迷走神經(jīng)自延髓的橄欖后溝出腦，經(jīng)靜脈孔出顱腔進入頸部。延髓的病變、頸靜脈孔區(qū)的病變、頸動脈鞘區(qū)及氣管食管溝區(qū)的腫物都可能損傷迷走神經(jīng)或喉返神經(jīng)。本組病例中1例5歲球麻痹患兒、2例顱內(nèi)腫瘤侵犯頸靜脈孔區(qū)(分別為7歲和10歲)、2例胸外科手術(shù)后嬰兒的聲帶麻痹均與此有關(guān)。球麻痹患者，有兩次顱內(nèi)腫瘤手術(shù)史，因延髓區(qū)依次發(fā)出舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)和舌下神經(jīng)，此類患者除聲音嘶啞外還會有相應(yīng)的顱神經(jīng)損傷表現(xiàn)，臨床上需注意鑒別。對于顱內(nèi)腫瘤侵犯頸靜脈孔區(qū)患者，舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)和副神經(jīng)走行于頸靜脈孔區(qū)，此處的顱內(nèi)或側(cè)顱底占位性病變壓迫神經(jīng)可引起相應(yīng)的臨床癥狀，又稱為頸靜脈孔綜合癥。文中2例胸外科手術(shù)后患者，分別是先天性肺動脈吊帶伴氣管狹窄行氣管重建術(shù)和后縱隔腫瘤切除術(shù)后即出現(xiàn)左側(cè)聲帶麻痹，考慮術(shù)中牽拉損傷或者局部組織水腫壓迫引起。外科手術(shù)如動脈導(dǎo)管未閉結(jié)扎及氣管食管溝區(qū)手術(shù)包括氣管食管瘺修補、先天性胸段氣管狹窄成形等手術(shù)，術(shù)中容易損傷左側(cè)喉返神經(jīng)。Pharande等[6]報道在小于29周的早產(chǎn)兒PDA患者中，外科手術(shù)結(jié)扎致左側(cè)聲帶麻痹的發(fā)生率高達31%，在“H形”氣管食管瘺修復(fù)手術(shù)中，曾報道發(fā)生左側(cè)喉返神經(jīng)損傷的幾率為22%，故建議對胸外科手術(shù)后有聲音嘶啞或者呼吸困難的患兒盡早行喉鏡檢查以評估聲帶運動[7,8]。

圖1 13天左側(cè)聲帶麻痹小兒的聲門開放(a)和閉合(b)電子喉鏡圖像 圖2 圖1患兒的心臟彩色多普勒超聲圖像 顯示未閉的動脈導(dǎo)管,Φ=2.37 mm。 圖3 5歲右側(cè)聲帶麻痹患兒的頭頸MRI圖像 圖4 2歲雙側(cè)聲帶麻痹患兒電子喉鏡圖像 急性淋巴細胞白血病VCR化療后聲音嘶啞;喉鏡顯示雙側(cè)聲帶固定松弛,聲門閉合不全。

本組1例雙側(cè)聲帶麻痹新生兒，家長主訴其有喉喘鳴伴喂養(yǎng)困難，不能吞咽。喉鏡檢查示雙側(cè)聲帶外展受限，閉合尚可，考慮后組顱神經(jīng)功能障礙；行頭顱MRI檢查發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體下疝入椎管內(nèi)，同時伴有橋腦和延髓延長下移，診斷為Arnold-chiari綜合征。延髓中的后組顱神經(jīng)包括舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)，其受壓后可出現(xiàn)聲音嘶啞和吞咽困難，但是當(dāng)迷走神經(jīng)不全麻痹時，聲帶內(nèi)收正常而外展受限，僅表現(xiàn)為喉喘鳴而沒有聲音嘶啞，易誤診為先天性喉軟骨軟化，需在喉鏡下仔細鑒別。文獻也報道[9]，嬰兒吸氣性喉喘鳴大部分是由于上呼吸道感染引起的聲門下水腫、過敏性喉炎和喉軟骨軟化所致，一個少見的病因是Arnold-chiari綜合征引起雙側(cè)聲帶麻痹，需仔細甄別。

喉的運動主要由喉返神經(jīng)和喉上神經(jīng)的喉外支支配，喉上神經(jīng)喉內(nèi)支主要支配喉腔粘膜感覺，故單純的喉返神經(jīng)麻痹患兒中，喂養(yǎng)嗆咳并不常見。聲帶麻痹患者如果伴有比較典型的嗆咳需懷疑喉上神經(jīng)同時麻痹或者迷走神經(jīng)總干麻痹。喉鏡下喉上神經(jīng)麻痹的典型表現(xiàn)是雙側(cè)聲帶松弛，邊緣皺褶，但是由于嬰幼兒檢查時難以配合很難明確診斷，可以通過咽反射來輔助診斷喉上神經(jīng)的功能。本組7例聲嘶伴喂養(yǎng)嗆咳的患兒中，2例是由于顱內(nèi)腫瘤壓迫迷走神經(jīng)，1例為球麻痹，1例為Arnold-chiari綜合征壓迫后組顱神經(jīng)，該綜合征患兒的喂養(yǎng)困難除了舌咽神經(jīng)麻痹引起吞咽障礙以外，還有雙側(cè)喉上神經(jīng)喉內(nèi)支功能障礙，喉鏡檢查發(fā)現(xiàn)其下咽腔分泌物潴留，喉鏡觸碰喉腔粘膜無惡心反射。另外，需要注意的是，長春新堿主要引起周圍神經(jīng)炎，其導(dǎo)致聲帶麻痹的同時可以合并喉上神經(jīng)內(nèi)外支和喉返神經(jīng)前后支麻痹，可單側(cè)或者雙側(cè)發(fā)病。本組1例2歲VCR相關(guān)聲帶麻痹患者，喉鏡下顯示雙側(cè)聲帶閉合受限，外展功能尚可，并且聲帶松弛，但患兒無誤嗆表現(xiàn)。喉返神經(jīng)雖然主要為運動神經(jīng)，但也有感覺支分布于一部分喉咽的粘膜及聲門下腔、氣管等[2]，這可能可以解釋另外3例單純左側(cè)喉返神經(jīng)麻痹患者伴喂養(yǎng)誤嗆的原因。另外本組42例中有17例(40.48%)原因不明，心臟超聲和頭頸胸部MRI均未見異常，考慮與病毒感染引起的特發(fā)性麻痹或者產(chǎn)傷有關(guān)[10]。

綜上所述，對于嬰幼兒和兒童主訴聲音嘶啞，尤其是伴哭聲低啞無力等表現(xiàn)時，首先要考慮聲帶麻痹的可能，需要喉鏡檢查以明確診斷。小兒喉鏡檢查比成人困難，由于小兒不能配合，檢查時需強迫體位，在哭鬧中判斷聲帶的活動對檢查者經(jīng)驗要求較高，有時需要錄像后反復(fù)看才能診斷聲帶麻痹。對于嬰兒應(yīng)首先考慮ortner綜合征，行心臟彩超檢查，必要時行頭頸胸部MRI檢查排除占位性病變；大齡兒童的聲帶麻痹首先要鑒別有無迷走神經(jīng)走行部位的占位性病變，并詳細檢查伴行神經(jīng)，如：舌咽神經(jīng)、副神經(jīng)和舌下神經(jīng)等有無麻痹；對于雙側(cè)喉返神經(jīng)麻痹主要考慮周圍神經(jīng)炎和延髓區(qū)域的高壓力性病變，如：Arnold-chiari綜合征；對于血液科會診的聲帶麻痹患者，需高度懷疑長春新堿化療所引起的周圍神經(jīng)炎。