呂 瑩，陳 欣，田 露，張 黎，張 挺，何 玲*

(1.重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院放射科，重慶 400014；2.兒童發(fā)育疾病研究教育部重點實驗室 重慶市兒童發(fā)育重大疾病診治與預防國際科技合作基地兒科學重慶市重點實驗室，重慶 400014)

主動脈縮窄(coarctation of aorta, CoA)屬于梗阻類主動脈弓疾病，發(fā)病率為0.03%[1]，占所有先天性心臟病的5%～7%[2]；早期狹窄不嚴重時較難發(fā)現(xiàn)，常至出現(xiàn)心前區(qū)雜音及高血壓等臨床表現(xiàn)時才被重視。CoA伴主動脈弓發(fā)育不良時，病情更復雜，病死率較高[3]，故評估CoA時主動脈弓發(fā)育情況對臨床具有重要意義。本研究通過CT評估CoA患兒主動脈弓的發(fā)育情況，以期提高對本病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2014年10月—2017年4月于我院經(jīng)病理確診的CoA患兒47例(CoA組)，男26例，女21例，年齡4天～10歲，中位年齡2個月。納入標準：合并動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損或永存左上腔靜脈；排除主動脈弓分支發(fā)育變異及主動脈弓其他相關(guān)性疾病，如雙主動脈弓、血管炎癥及動脈瘤等。選取同期47例因呼吸系統(tǒng)疾病接受胸部CT檢查的患兒作為對照組，男23例，女24例，年齡1個月～14歲，中位年齡10個月，排除心血管疾病及主動脈弓分支發(fā)育變異。

1.2 儀器與方法 采用GE LightSpeed 64排VCT或Philips Brilliance iCT機，對無法配合的患兒，檢查前予以10%水合氯醛(0.5 ml/kg體質(zhì)量)口服或苯巴比妥鈉針(5 mg/kg體質(zhì)量)肌肉注射鎮(zhèn)靜，掃描范圍從下頸部至膈肌水平。掃描參數(shù)：管電壓80～100 kV，管電流35～85 mAs，螺距0.2 mm，層厚 5.0 mm、層間距5.0 mm，圖像重建層厚0.625 mm。增強掃描采用高壓注射器經(jīng)手、足背靜脈注入碘海醇(300 mgI/ml)、碘克沙醇(270 mgI/ml)2 ml/kg體質(zhì)量，流率0.6～3.0 ml/s。

1.3 圖像分析 采用MPR、MIP等圖像后處理技術(shù)，使升主動脈、主動脈弓、降主動脈及胸主動脈穿橫膈處在斜矢狀位上位于最大層面。測量肺動脈主干層面升主動脈最大內(nèi)徑(ascending aorta, AOA)、橫弓前部最大內(nèi)徑(D1)、橫弓后部最大內(nèi)徑(D2)、峽部最大內(nèi)徑(D3)及穿橫膈處降主動脈最大內(nèi)徑(descending aorta, DA)，見圖1。由2名從事心血管疾病研究的高年資醫(yī)師采用盲法閱片并測量，意見不一時經(jīng)討論達成一致；測量2次，取平均值。計算D1/AOA、D2/AOA、D3/AOA及DA/AOA的比值。根據(jù)先天性心臟病數(shù)據(jù)庫分類標準[4]：D1/AOA≤0.6、D2/AOA≤0.5或D3/AOA≤0.4，三者滿足其一時，即認為合并主動脈弓發(fā)育不良。

1.4 隨訪 對于術(shù)后接受隨訪的主動脈弓發(fā)育不良患兒，以上述方法再次測量AOA、D1、D2及D3，計算D1/AOA、D2/AOA或D3/AOA比值，若上述比值大于先天性心臟病數(shù)據(jù)庫分類標準[4]，則認為主動脈弓術(shù)后再發(fā)育。

1.5 統(tǒng)計學分析 采用SPSS 22.0統(tǒng)計分析軟件，對數(shù)據(jù)進行正態(tài)分析(Kolmogorov-Smirnov檢驗)和方差齊性(Levene檢驗)檢驗，計量資料以±s表示；采用獨立樣本t檢驗比較2組D1/AOA、D2/AOA、D3/AOA及DA/AOA的差異。以線性相關(guān)分析法觀察2組D1/AOA、D2/AOA、D3/AOA及DA/AOA與年齡的相關(guān)性，其中∣r∣≤0.3時，相關(guān)性較差；0.3<∣r∣≤0.6時，中度相關(guān)；0.6<∣r∣<0.8時，相關(guān)性較高；∣r∣≥0.8時，高度相關(guān)。P<0.01為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

CoA組D1/AOA、D2/AOA、D3/AOA均低于對照組(P均<0.001)，但2組DA/AOA差異無統(tǒng)計學意義(P=0.326)，見表1。CoA組中，26例合并主動脈弓發(fā)育不良，其中11例D1/AOA≤0.6，15例D2/AOA≤0.5，13例D3/AOA≤0.4。

表1 2組主動脈內(nèi)徑參數(shù)比較(±s)

表1 2組主動脈內(nèi)徑參數(shù)比較(±s)

組別D1/AOAD2/AOAD3/AOADA/AOACoA組0.70±0.110.56±0.110.47±0.100.73±0.14對照組0.87±0.080.79±0.080.75±0.090.71±0.08t值-8.196-10.329-13.2690.993P值<0.001<0.001<0.0010.326

CoA組D1/AOA(r=0.159)、D2/AOA(r=0.239)、D3/AOA(r=0.168)、DA/AOA(r=0.348)與年齡均無顯著相關(guān)性(P均>0.01)。對照組D1/AOA(r=0.165)、D2/AOA(r=0.229)、D3/AOA(r=0.373)、DA/AOA(r=0.118)亦與年齡均無顯著相關(guān)性(P均>0.01)。

術(shù)后9例患兒接受隨訪，其中5例術(shù)前合并主動脈弓發(fā)育不良(1例D1/AOA≤0.6、5例D2/AOA≤0.5、1例D3/AOA≤0.4)，隨訪時間20天～15個月，中位時間7個月。5例主動弓發(fā)育不良患兒術(shù)后D1/AOA、D2/AOA或D3/AOA均大于先天性心臟病數(shù)據(jù)庫分類標準，見表2、圖2。

表2 5例主動脈弓發(fā)育不良患兒手術(shù)前后主動脈弓內(nèi)徑參數(shù)結(jié)果

注：*：小于先天性心臟病數(shù)據(jù)庫分類標準

3 討論

CoA指主動脈先天性管腔狹窄，常見于近動脈導管處。多項研究[5-7]顯示CoA患兒常合并主動脈弓發(fā)育不良。本研究中，CoA組D1/AOA、D2/AOA、D3/AOA均低于對照組，與既往研究[7]相符，表明CoA組主動脈弓(橫弓前部、橫弓后部及峽部)發(fā)育較對照組差。分析原因：①胚胎發(fā)育異常；②CoA引起血流阻力增大，隨著梗阻程度加重，血管壁彈性降低。正常情況下，從縮窄遠端進入降主動脈的血流量減少，可致降主動脈發(fā)育亦較差。本研究中2組DA/AOA差異無統(tǒng)計學意義(P=0.326)，提示降主動脈穿橫膈層面發(fā)育未受影響，可能是動脈導管開放或側(cè)支血管建立使流經(jīng)降主動脈的血流量增加得以代償所致。雖然主動脈隨年齡增長而逐步發(fā)育，其管徑亦相應(yīng)增大，但本研究中，2組D1/AOA、D2/AOA、D3/AOA、DA/AOA均與年齡無顯著相關(guān)，原因可能與樣本量較少有關(guān)。目前對于主動脈弓發(fā)育不良的診斷標準尚存爭議[7-8]，國內(nèi)研究[9-11]多采用先天性心臟病數(shù)據(jù)庫分類標準。本研究以此標準診斷主動脈弓發(fā)育不良，CoA組26例合并主動脈弓發(fā)育不良，以橫弓后部發(fā)育不良最多見(15例D2/AOA≤0.5)。與單純CoA相比，合并主動脈弓發(fā)育不良的CoA不僅在形態(tài)學上表現(xiàn)為主動脈弓管徑變小，血流動力學亦存在差異；且與橫弓后部、峽部發(fā)育不良相比，橫弓前部發(fā)育不良引起心臟做功量增加更明顯[12]，原因可能在于發(fā)育不良的主動脈弓管徑變小，致左心室后負荷增大，而左心室血流在心臟收縮期不能全部通過狹窄的主動脈弓進入降主動脈，導致左心室容量負荷進一步增大。

兒童處于生長發(fā)育階段，主動脈弓發(fā)育呈動態(tài)變化，且主動脈弓發(fā)育不良可能是CoA術(shù)后再狹窄及遠期高血壓等的危險因素，故應(yīng)定期隨訪CoA患兒術(shù)后主動弓發(fā)育情況[13]。本組術(shù)后9例患兒接受隨訪，其中5例術(shù)前合并主動脈弓發(fā)育不良，術(shù)后D1/AOA、D2/AOA或D3/AOA均大于先天性心臟病數(shù)據(jù)庫分類標準[4]，原因可能是縮窄解除后，血流動力學的變化促使主動脈弓進一步發(fā)育，但能否發(fā)育至正常水平尚有待進一步觀察。但也有學者[14]認為術(shù)前發(fā)育不良的主動脈弓術(shù)后發(fā)育受阻可能與存在彈力蛋白及膠原蛋白異常導致血管壁順應(yīng)性降低有關(guān)。本研究術(shù)后接受隨訪的5例合并主動脈弓發(fā)育不良患兒未出現(xiàn)上述情況，可能與患兒發(fā)病年齡小、病程較短、血管彈力膜結(jié)構(gòu)變形不嚴重或修復能力較強有關(guān)。

圖1 斜矢狀位MIP圖像數(shù)據(jù)測量示意圖 A.CoA組； B.對照組 (AOA：升主動脈最大內(nèi)徑；D1：橫弓前部最大內(nèi)徑；D2：橫弓后部最大內(nèi)徑；D3：峽部最大內(nèi)徑；DA：降主動脈穿橫膈處最大內(nèi)徑) 圖2 患兒女，1歲，主動脈弓容積再現(xiàn)圖 A.術(shù)前橫弓后部及峽部發(fā)育不良； B.術(shù)后15個月隨訪，橫弓后部及峽部較術(shù)前再發(fā)育

綜上所述，CoA患兒常合并主動脈弓發(fā)育不良，以橫弓后部發(fā)育不良多見。外科手術(shù)解除縮窄后，CoA患兒的主動脈弓可再發(fā)育，但能否發(fā)育至正常水平尚需進一步觀察。觀察主動脈弓發(fā)育情況對評估CoA具有重要意義，臨床應(yīng)重視定期隨訪。