河南省信陽市中心醫(yī)院影像科(河南 信陽 464000)

凌盈盈

肝血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma，HAML)是一種存在于肝臟間葉組織，由血管、脂肪、平滑肌三種成分組成的腫瘤，它是一種較少見的腫瘤，但近年來的報道逐漸增多[1]。過往，HAML常被定性為良性錯構(gòu)腫瘤，但有學(xué)者指出它也存在惡變的可能，術(shù)后存在復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移的風(fēng)險[2]。HAML無特異性的臨床表現(xiàn)或?qū)嶒炇覚z查異常，術(shù)前診斷只能依賴影像學(xué)檢查，其中以MRI診斷效能最高，MRI具有多種序列，軟組織的分辨率高，但由于每個腫瘤中血管、脂肪、平滑肌的占比不一樣，導(dǎo)致HAML的MRI影像學(xué)相對復(fù)雜多樣，易導(dǎo)致誤診[3]。本研究回顧性分析我院70例HAML患者的臨床資料，探討其MRI影像學(xué)表現(xiàn)與病例特征的關(guān)系，為該病的術(shù)前診斷提供臨床依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料回顧性分析2013年1月-2018年1月期間我院收治的70例HAML患者為研究對象，納入標準：①均經(jīng)病理和免疫組織化學(xué)檢查確診為HAML；②首次發(fā)?。虎坌g(shù)前均接受MRI檢查；④均行手術(shù)切除；⑤臨床資料完整。排除既往有惡性腫瘤病史、有避孕藥或合成類固醇藥物服用史及影像學(xué)資料缺失者。

1.2 方法采用PHLIPS Achieca 3.0T MRI掃描儀，使用體部相控線圈，掃描層厚7mm，層間隔0.7mm，矩陣288×192，視野36×21cm，常規(guī)行T1WI雙回波(TR/TE 180-200ms/4.2ms)及T1WI(TR/TE 300ms/2.3-5.8mg)、T2WI(TR/TE 8000ms/104.3ms)脂肪抑制和DWI序列掃描(b=0.800s/mm2)；以0.1mL/Kg的劑量經(jīng)肘靜脈注入對比劑釓噴酸葡胺，團注完畢后20-30s、60-70s、120-140s行動脈期、門靜脈期、延遲期的屏氣增強動態(tài)掃描。

1.3 病理診斷標準根據(jù)腫瘤中血管、脂肪及平滑肌的分布及占比情況，分為4種類型，混合型：最為常見，腫瘤中的平滑肌上皮細胞呈索狀排列，內(nèi)含異常血管和島狀脂肪組織；脂肪瘤型：脂肪占比超過70%，脂肪組織間的上皮細胞與短梭狀形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)；肌瘤型：脂肪占比低于10%，主要由上皮細胞構(gòu)成的竇狀小梁組成；血管瘤型：由很多粗大、壁厚的血管組成，細胞成分少[4]。

1.4 資料收集與圖像處理由2名經(jīng)驗豐富的MRI醫(yī)師閱片，觀察病灶數(shù)目、大小、位置、有無出血征象、有無包膜、T1WI及T2WI的信號、增強掃描的強化表現(xiàn)等。收集所有患者的病例資料，包括年齡、性別、癥狀、實驗室檢查情況、病史、合并癥及影像學(xué)資料。

2 結(jié) 果

2.1 病例特征分析70例HAML患者中男性19例(27.14%)、女性51例(72.86%)，男女比例為1:2.68，女性多于男性；年齡22-78(43.79±6.45)歲；54例(77.14%)無明顯癥狀，均于體檢時發(fā)現(xiàn)；16例出現(xiàn)上腹部隱痛、腹脹或腰背疼痛癥狀。腫瘤部位：肝右葉38例，肝左葉29例，肝尾葉2例，跨左右葉生長1例；腫瘤直徑2-18(6.47±1.84)cm；多為單發(fā)65例(92.86%)，雙發(fā)或多發(fā)5例(7.14%)。合并癥：肝炎7例，高血壓4例，慢性膽囊炎35例，海綿狀血管瘤7例，局灶性結(jié)節(jié)增生6例，肝細胞肝癌2例，肝管細胞癌2例。實驗室檢查：癌胚抗原陽性5例，血常規(guī)、甲胎蛋白、CA19-9無異常，肝膽紅素偏高7例；HBsAg陽性8例，抗HBs抗體陽性32例。

2.2 病理檢查結(jié)果70例HAML患者中共發(fā)現(xiàn)HAML癌灶77個，無完整包膜62個(80.52%)，有完整包膜15個(19.48%)；其中瘤內(nèi)壞死32個(41.56%)，瘤內(nèi)出血38個(49.35%)；病理分型：混合型31個(40.26%)，脂肪瘤型20個(25.97%)，肌瘤型15個(19.48%)，血管瘤型11個(14.29%)。

2.3 70例HAML患者MRI影像學(xué)表現(xiàn)MRI診斷正確48個(62.34%)，其中29個(37.66%)術(shù)前誤診，22個誤診為肝癌，3個誤診為腺瘤，4個誤診為血管瘤。54個為T1WI、T2WI高低混雜信號，17個為T1WI較均勻低信號、T2WI高信號，6個為T1WI高信號、T2WI低信號。45個病灶出現(xiàn)斑片狀或斑點狀脂肪信號，32個病灶無脂肪信號特點。增強掃描：動脈期均為富血管病變，不均勻強化73個，均勻強化4個；門脈期和延遲期有49個病灶呈持續(xù)強化的高信號，另28個病灶呈“快進快出”的不均勻減低。57個病灶顯示引流靜脈，20個病灶內(nèi)部可見粗大畸形血管影，2個病灶均見“假包膜”。

圖1-9 HAML患者MRI影像學(xué)表現(xiàn)。圖1為HAML典型的病理圖片，癌灶內(nèi)可見血管、脂肪、平滑肌三種成分；圖2-4為同一病例，為混合型HAML，圖2 T1WI顯示肝左葉內(nèi)側(cè)可見混雜信號腫塊，可見假包膜；圖3 T1WI脂肪抑制顯示高信號區(qū)信號減低；圖4 增強掃描動脈期呈明顯強化；圖5-6為同一病例，肝左葉HAML，圖5顯示肝左葉巨大類圓形混雜信號腫塊，邊緣清晰，以高信號為主；圖6 DWI顯示腫塊呈不均勻高信號；圖7-9為同一病例動態(tài)增強掃描，圖7動脈期顯示腫塊呈不均勻強化，圖8門脈期顯示腫塊內(nèi)部呈強化減低；圖9延遲期顯示腫塊內(nèi)部呈強化減低，可見邊緣包膜樣強化。

3 討 論

HAML是臨床上少見腫瘤，其病因尚不清楚，多認為與具有多向分化潛能的肝血管周圍上皮樣細胞有關(guān)，通常病程較長，無明顯不適癥狀，待腫瘤增大后可出現(xiàn)上腹部隱痛、腹脹或腰背疼痛等癥狀[6]。HAML雖具有一定的特征性影像學(xué)表現(xiàn)，但由于腫瘤內(nèi)脂肪、異常血管、平滑肌三種成分混合存在，且差異性較大，其診斷較為復(fù)雜，當(dāng)脂肪含量較高時，易與診斷，當(dāng)缺乏脂肪成分時，與肝細胞癌、肝腺瘤等惡性腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)有重疊，極易誤診[7]。本研究回顧性分析我院70例HAML患者的臨床資料，旨在探討其MRI影像學(xué)表現(xiàn)與病例特征的相關(guān)性。

病理檢查結(jié)果顯示，70例HAML患者中共發(fā)現(xiàn)HAML癌灶77個，無完整包膜62個(80.52%)，有完整包膜15個(19.48%)；其中瘤內(nèi)壞死32個(41.56%)，瘤內(nèi)出血38個(49.35%)；病理分型：混合型31個(40.26%)，脂肪瘤型20個(25.97%)，肌瘤型15個(19.48%)，血管瘤型11個(14.29%)。MRI檢查結(jié)果顯示，混合型和脂肪型HAML多表現(xiàn)為類圓形混雜信號腫塊，T1WI邊緣清晰，內(nèi)含血管、脂肪、平滑肌三種成分；增強掃描動脈期多呈不均勻強化，門脈期和延遲期呈持續(xù)強化的高信號，內(nèi)部可見大畸形血管影[8]?；旌闲湍[瘤直徑低于其他3種類型HAML，患者發(fā)病年齡偏低，腫瘤內(nèi)出血較多見，很少壞死，多為良性腫瘤，預(yù)后較好。脂肪型HAML好發(fā)于肝右葉，多單發(fā)，腫瘤直徑偏大，部分病灶內(nèi)可見脂肪信號。肌瘤型和血管瘤型HAML患者MRI顯示血供豐富的病變，在T1WI上呈低信號，在T2WI上呈高信號，脂肪抑制序列可見腫塊內(nèi)不含脂肪或很少，增強掃描時多強化明顯，容易誤診[9]。HAML很少有包膜，而肝細胞癌可見包膜，動脈期呈明顯強化，門脈期和延遲期表現(xiàn)為典型的“快進快出”，局灶性結(jié)節(jié)增生和肝腺瘤增強掃描時多呈延遲強化，典型的局灶性結(jié)節(jié)增生可見中央瘢痕[10]。

綜上所述，MRI能清晰顯示混合型和脂肪型HAML的特征性影像學(xué)表現(xiàn)，結(jié)合病例特征，可作出準確的術(shù)前診斷，為其手術(shù)治療提供證據(jù)，但MRI在肌瘤型和血管瘤型HAML的診斷中存在困難，無特征性MR表現(xiàn)，容易誤診。