⊙重慶市腫瘤醫(yī)院骨與軟組織腫瘤科副主任、副主任醫(yī)師 陳 飚

身上關(guān)節(jié)處莫名長(zhǎng)出個(gè)腫塊，不痛不癢，對(duì)此，很多人都不會(huì)在意。但這很可能是惡性腫瘤——滑膜肉瘤，為了早發(fā)現(xiàn)早治療，最好及時(shí)到醫(yī)院確診排查。

患者可見(jiàn)任何年齡段，發(fā)病病因不明確

滑膜肉瘤是一種源于關(guān)節(jié)、滑膜及腱鞘滑膜的軟組織的惡性腫瘤。肉瘤是少見(jiàn)的惡性腫瘤，在全世界的發(fā)病率為十萬(wàn)分之三左右，而滑膜肉瘤則更少，即使在軟組織肉瘤中也僅占10%。雖然滑膜肉瘤發(fā)病率較低，但其預(yù)后極差，死亡率極高，早期診斷極為困難，且近年來(lái)滑膜肉瘤患者越來(lái)越多見(jiàn)，讀者朋友需引起重視。

滑膜肉瘤在所有年齡都可發(fā)生，好發(fā)年齡在20～40歲，大多數(shù)文獻(xiàn)顯示發(fā)病人群多集中在青壯年，是除橫紋肌肉瘤以外最常見(jiàn)發(fā)生在兒童和青少年身體的惡性軟組織腫瘤?；と饬龌颊唠m然并無(wú)明顯的性別差異，但是根據(jù)目前現(xiàn)有的病例來(lái)看，男性患者發(fā)病率略高于女性患者。多數(shù)學(xué)者目前相信滑膜肉瘤并非來(lái)自滑膜，因?yàn)楹苌侔l(fā)生在關(guān)節(jié)囊內(nèi)，很多滑膜肉瘤似與滑膜無(wú)關(guān)。從目前的研究發(fā)現(xiàn)，滑膜肉瘤的發(fā)病原因也并不明確，醫(yī)學(xué)界推測(cè)是在生長(zhǎng)發(fā)育的過(guò)程中基因變異導(dǎo)致，與遺傳無(wú)關(guān)。

根據(jù)形態(tài)學(xué)特征，滑膜肉瘤分為：

雙相型滑膜肉瘤，由不同比例的上皮樣細(xì)胞和梭形細(xì)胞構(gòu)成。

單相型滑膜肉瘤，僅由梭形細(xì)胞構(gòu)成。完全由腺樣結(jié)構(gòu)組成的單相上皮型滑膜肉瘤僅在理論上存在，需要利用分子遺傳學(xué)檢測(cè)以除外腺癌。

低分化型滑膜肉瘤則有3種形式，包括大細(xì)胞/上皮樣/棒狀型、小細(xì)胞型和高級(jí)別梭形細(xì)胞型。以突出的血管外皮細(xì)胞瘤樣結(jié)構(gòu)為主要特征，主要由擴(kuò)張的血管構(gòu)成。

常出現(xiàn)在四肢關(guān)節(jié)，多數(shù)早期為無(wú)痛腫塊

滑膜肉瘤可出現(xiàn)在身體的任何部位，其中四肢的大關(guān)節(jié)，是最容易出現(xiàn)的部位，比如膝關(guān)節(jié)，其次是踝、髖及肩關(guān)節(jié)附近。同時(shí)也可發(fā)生于胸壁、大腿、腰背部的肌膜和筋膜上。據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，又有眾多醫(yī)療工作者發(fā)現(xiàn)滑膜肉瘤出現(xiàn)在肺內(nèi)、腎臟等臟器內(nèi)，這在以往比較罕見(jiàn)，但在近些年有明顯上升趨勢(shì)。口腔頜面部滑膜肉瘤病例同樣在近年來(lái)稍有上升趨勢(shì)，可發(fā)生于舌根部、腮腺區(qū)域或咽旁。

推測(cè)該疾病在罕見(jiàn)位置發(fā)生的原因，一方面與診斷的標(biāo)準(zhǔn)和方法進(jìn)一步完善有關(guān)，另一方面滑膜肉瘤作為一種惡性腫瘤，其發(fā)病率增加也可能與環(huán)境、精神、飲食等眾多增加癌癥發(fā)病率的因素相一致。

該病發(fā)生的部位不一樣，癥狀表現(xiàn)也就不一樣，但大多數(shù)的早期滑膜肉瘤表現(xiàn)為無(wú)痛性腫塊?；と饬鋈绻L(zhǎng)在四肢關(guān)節(jié)上，是可以看到或者摸到的，常表現(xiàn)為關(guān)節(jié)附近的無(wú)痛腫塊，患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)周?chē)[脹，腫塊可沿軟組織伸展至整個(gè)肢體。病程長(zhǎng)短不一，多為2～4年，一般生長(zhǎng)緩慢，后期在腫塊皮膚表面可有靜脈怒張和不同程度的疼痛。少數(shù)患者局部肢體活動(dòng)受限。如果長(zhǎng)在腹腔當(dāng)中那就更隱蔽了，尤其是在早期瘤子還很小的時(shí)候，一般也沒(méi)什么癥狀。

滑膜肉瘤的檢查方式有X線檢查和動(dòng)脈造影。其中動(dòng)脈造影對(duì)滑膜肉瘤有較大診斷價(jià)值，造影可顯示腫塊處新生毛細(xì)血管、血管湖（動(dòng)脈早期異常血管顯影，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，稱為血管湖）及其他惡性腫瘤的特點(diǎn)，還可讓手術(shù)避免損傷大血管，或進(jìn)行動(dòng)脈內(nèi)化療。其鑒別主要依靠病理檢查，應(yīng)同腺癌、軟組織腺泡樣肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、神經(jīng)鞘瘤相鑒別。

誤診率高、早期無(wú)癥狀，就診時(shí)多為中晚期

滑膜肉瘤的早期發(fā)現(xiàn)、早期確診及早期治療，對(duì)提高患者術(shù)后生存率具有重要的現(xiàn)實(shí)意義。但臨床上來(lái)看，有70%滑膜肉瘤患者就診時(shí)已為中晚期。由于滑膜肉瘤發(fā)病較隱

容易發(fā)生轉(zhuǎn)移，增加治療難度

一旦發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)等部位出現(xiàn)包塊，尤其是年輕人，應(yīng)當(dāng)馬上到醫(yī)院接受檢查。比如可做針吸活檢，費(fèi)用只需要200多元，就可鑒別包塊是良性腫瘤還是惡性腫瘤。若懷疑是惡性腫瘤，應(yīng)行局部MRI、胸片等檢查，明確局部范圍和全身狀況，確診依靠病理活檢。

如果確診為滑膜肉瘤，應(yīng)積極正確防范?；と饬鍪且环N高度惡性的腫瘤，以血液循環(huán)轉(zhuǎn)移為主，很容易轉(zhuǎn)移到血匿，而且沒(méi)有特異性臨床表現(xiàn)和影像學(xué)改變，早期診斷困難，誤診率較高。有人研究67例滑膜肉瘤中就有60例被誤診，誤診率高達(dá)89.6%。比如，由于早期癥狀不明顯，出現(xiàn)的關(guān)節(jié)疼痛與腫脹常被誤診為損傷或關(guān)節(jié)炎等。尤其是對(duì)于多發(fā)群體青年而言，很多時(shí)候歸結(jié)為近期運(yùn)動(dòng)傷害甚至是生長(zhǎng)期自然疼痛，直到腫塊飛速發(fā)展且疼痛劇烈才就醫(yī)，而此時(shí)或已進(jìn)入中晚期。而且，因滑膜肉瘤的早期包塊不痛，很少有患者會(huì)因?yàn)槊搅艘粋€(gè)不痛的包塊來(lái)就診，往往是包塊痛了才來(lái)，一查就是晚期腫瘤。供豐富的地方，比如肺部、肝臟、大腦等部位，這也大大增加了治療的難度。而且，與絕大多數(shù)疾病不同，滑膜肉瘤患者越年輕，病情發(fā)展越快。到疾病后期，與晚期癌癥一樣，患者也會(huì)經(jīng)歷巨大的肉體痛苦和精神折磨。

積極接受規(guī)范治療，滑膜肉瘤不可怕

不過(guò)滑膜肉瘤也沒(méi)那么可怕。以前的治療主要有手術(shù)、化療、放療、免疫治療等綜合治療。對(duì)于早期的滑膜肉瘤患者，主要以手術(shù)為主，爭(zhēng)取廣泛切除，如有血管受侵，血管需一并切除。5年生存率也可達(dá)到60%～70%。但滑膜肉瘤容易轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)（術(shù)后復(fù)發(fā)率高達(dá)50%），即使早期腫瘤進(jìn)行了手術(shù)切除，術(shù)后一旦放療、化療不及時(shí)，復(fù)發(fā)和肺轉(zhuǎn)移的幾率也會(huì)大大提高。

同時(shí)，由于滑膜肉瘤的化療劑量比平常癌癥的化療劑量高3倍甚至10倍以上，副作用很大，效果很差，不少患者不能耐受。對(duì)于不能耐受的這類(lèi)患者、或更晚期的患者，還可以嘗試用靶向藥物、免疫治療等。因此，滑膜肉瘤患者不要對(duì)治療失去信心。