張金哲

膽道閉鎖是兒科很熟悉的名詞，但是認(rèn)識仍然混亂。病名定義含混，病因病理不明，臨床表現(xiàn)多樣。究竟是一種病，還是多種?。哭D(zhuǎn)到我的特需門診，多是很難治好，又不能不治。家長帶著孩子，已經(jīng)多處求醫(yī)，最后把患兒身體耐力拖垮，家庭經(jīng)濟(jì)拖垮，醫(yī)生信譽(yù)拖垮。此癥早期診斷不明，晚期治療乏策，療程何時(shí)終了？加之內(nèi)外科醫(yī)生互相推轉(zhuǎn)，造成所謂“三拖兩推”，對患兒家庭及社會影響很壞。

我國兒科對膽道閉鎖研究很早。1953年武漢的高有炳醫(yī)師就發(fā)表了肝門插管腸內(nèi)引流術(shù)退黃的論文，也是那時(shí)我設(shè)計(jì)了左外葉切除肝腸吻合。1959年日本葛西的“肝門纖維塊切除與腸道吻合術(shù)”（Kasai手術(shù)）被國際認(rèn)可。我國學(xué)者普遍接受了葛西技術(shù)，并在此基礎(chǔ)上做了深入的研究與發(fā)展。2012年天津市兒童醫(yī)院詹江華醫(yī)師組織了首屆膽道閉鎖與小兒肝膽移植論壇，制定了診療方案，并且由天津科技出版社出版了專著《小兒膽道閉鎖與肝移植》，推動了膽道閉鎖相關(guān)知識的普及和診療的規(guī)范化。近年來治療膽道閉鎖的臨床療效有很大進(jìn)步，自體肝移植5年生存率已達(dá)到58%。但是，目前病因病理的探索，雖有現(xiàn)代基因測序、細(xì)胞分子醫(yī)學(xué)研究，但離根本解決尚有一定差距?；A(chǔ)問題解決前的臨床混亂，也需有個(gè)思考方案。我個(gè)人初步建議，應(yīng)該面對臨床就診黃疸患兒的現(xiàn)實(shí)問題，分成“四級戰(zhàn)略”作為治療計(jì)劃參考。

1 級：診斷不明的黃疸（建議首診醫(yī)生負(fù)責(zé)）。除黃疸外，嬰兒生活生長一切正常。此時(shí)內(nèi)外科會診常是必要的。目的是互相討論誰收治更為有利。不能確定則按首診醫(yī)生負(fù)責(zé)，或按家長信任選擇醫(yī)生，由他安排治療計(jì)劃。分清梗阻性、溶血性黃疸與器質(zhì)性、功能性黃疸，明確是否與肝、膽、脾或骨髓等病變有關(guān)，我國臺灣洪文宗醫(yī)師的胃液檢查，美國Gans 的術(shù)前腹腔鏡探查，都值得參考。特別是多普勒超聲可以分辨肝門纖維斑塊及肝包膜血流狀態(tài)，大有發(fā)展前途。一旦診斷明確，針對可能的診斷設(shè)計(jì)療程。

2 級：確診為梗阻性黃疸（建議盡早行Kasai 手術(shù)）。此時(shí)應(yīng)特別注意解決術(shù)后感染問題。文獻(xiàn)中積累的很多經(jīng)驗(yàn)值得參考。葛西本人早期強(qiáng)調(diào)把肝門內(nèi)引流的腸管暫時(shí)斷開并外置造瘺，2～4年后無感染才關(guān)瘺。我則設(shè)計(jì)了防反流矩形瓣。李龍醫(yī)師證實(shí)了短段Roux-Y能減少反流性膽管炎；在此基礎(chǔ)上我用胃壁縫成短細(xì)肝門引流管（避免大引流管內(nèi)滯留感染）。同時(shí)積極用藥物輔助退黃。4 周內(nèi)不退黃，不惜再次手術(shù)探查，完成二次Kasai手術(shù)。

3 級：多次手術(shù)不滿意，已成三拖（建議限期突擊療法，包括肝移植）。我個(gè)人意見是：等待穩(wěn)定退黃不能超過1年。選擇限期“突擊療法”，一般仍以引流淤膽為主。肝移植手術(shù)必須嚴(yán)格審核條件：首先須有充分準(zhǔn)備，患兒身體能承受，醫(yī)療方面有技術(shù)，有條件，最好在有成功經(jīng)驗(yàn)的單位完成。肝移植目前不宜作為應(yīng)急手術(shù)（長期考驗(yàn)不足）。如果Kasai手術(shù)能使患兒長期正常生活生長，寧可推遲嬰兒肝移植手術(shù)，甚至到成人時(shí)發(fā)現(xiàn)肝硬變趨勢再行肝移植。

4 級：衰竭患兒（選擇順勢療法）。此時(shí)內(nèi)外科醫(yī)生都已技窮，最忌更換負(fù)責(zé)人或轉(zhuǎn)科。有治療計(jì)劃脫節(jié)及推卸責(zé)任之嫌，容易失去患者家屬的信任。醫(yī)護(hù)應(yīng)頻頻多看患兒，安慰家長。按中醫(yī)“扶正祛邪”原理，停止一切損害性對抗治療。維護(hù)患兒自身的生存能力。保證休息、營養(yǎng)，盡量選用無痛保守療法解除當(dāng)時(shí)癥狀。即使不能挽救生命，也要做到“兒無痛、母不悲”。

在目前病因病理不明確情況下，關(guān)于療程計(jì)劃，建議參考方案如下：術(shù)后4周內(nèi)迅速退黃為主，爭取1年內(nèi)健康情況穩(wěn)定，5年內(nèi)無任何復(fù)發(fā)現(xiàn)象，可稱為臨床治愈。

以上我的意見只是個(gè)人特需門診偶爾的感觸。多為偏見片面，僅供參考。