黃革 牛亞麗 王建秋 孫戈新

(吉林大學(xué)第二醫(yī)院放射科，吉林 長春 130041)

免疫球蛋白(Ig)G4相關(guān)性疾病是一種以血清IgG4水平明顯升高、組織中IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤、多灶性纖維硬化及閉塞性靜脈炎為特征的慢性、進(jìn)行性自身免疫系統(tǒng)疾病，可累及眼眶、胰腺、腮腺、唾液腺、中樞神經(jīng)等多個系統(tǒng)及器官〔1〕。國內(nèi)外文獻(xiàn)有關(guān)IgG4相關(guān)眼病的影像學(xué)研究較少，針對老年人的影像學(xué)研究鮮有報道。本文旨在探討老年IgG4相關(guān)眼病的CT及磁共振成像(MRI)影像學(xué)特征。

1 資料與方法

1.1研究對象 回顧性分析2015年8月至2017年10月經(jīng)手術(shù)病理及免疫組化診斷為IgG4相關(guān)眼病的老年患者20例，患者術(shù)前均行CT平掃及動態(tài)對比增強(qiáng)(DCE)-MR檢查，其中男15例，女5例，年齡60～84歲，平均62.5歲，13例雙眼病變，7例單眼病變，共33眼。

1.2影像學(xué)檢查及方法

1.2.1CT檢查 采用256層螺旋CT掃描儀。掃描方法：軸位掃描，患者取仰臥位；掃描范圍：從眶上緣至眶下緣；掃描參數(shù)：層厚和層距均為3 mm；軟組織窗：窗寬 250～300 HU,窗位20～45 HU；骨窗：窗寬1 000～1 500 HU，窗位 250～500 HU。掃描后，在工作站進(jìn)行任意層面的多平面重建(MPR)。

1.2.2MRI檢查 采用GE3.0T超導(dǎo)型MRI掃描儀，采用頭顱線圈，掃描方法：常規(guī)平掃采用橫斷位、矢狀位及冠狀位T1WI掃描，橫斷位T2WI、壓脂T2WI平掃，壓脂T1WI多期動態(tài)增強(qiáng)掃描。掃描參數(shù)：自旋回波(SE)T1WI：重復(fù)時間(TR)=550 ms，回波時間(TE)=10 ms，回?fù)苕滈L 3；快速自旋回波(FSE)T2WI：TR=3 000 ms，TE=120 ms，回波鏈長 1；層厚3.0 mm，層間距0.3 mm，視野(FOV)150 mm，反轉(zhuǎn)角度70°，采集1次，增強(qiáng)掃描在肘前靜脈團(tuán)注對比劑扎噴酸葡甲胺(Gd-DTPA)，劑量0.1 mmol/kg。

1.3實驗室檢查 13例患者行血清IgG4檢查。20例33眼均行組織學(xué)檢查及免疫組織化學(xué)檢查。

1.4診斷標(biāo)準(zhǔn) 2011年日本疾病預(yù)防和控制中心(CDC)提出的IgG4相關(guān)性疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)〔2〕：①臨床檢查顯示一個或多個器官特征性彌漫性/局灶性增大或腫塊；②血清IgG4≥1.35 g/L；③組織病理學(xué)檢查顯示大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤和纖維化及IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤(IgG4陽性漿細(xì)胞/IgG陽性細(xì)胞>40%)，高倍(100倍)視野下IgG4陽性漿細(xì)胞>10個。符合①+②+③為明確診斷；符合①+③為很可能診斷；符合①+②為可能診斷。需要排除淋巴瘤、癌癥等惡性腫瘤，同時排除相似的疾病及多中心Castleman病。

2 結(jié) 果

2.1臨床表現(xiàn) 20例均以眼部癥狀就診于眼科。表現(xiàn)為雙側(cè)上眼瞼腫脹10例、右側(cè)上眼瞼腫脹3例、雙眼突出3例、眶周圍疼痛5例。12例患有鼻竇炎，5例曾經(jīng)胸部CT平掃或活檢診斷為肺結(jié)核，3例曾患有支氣管哮喘。

2.2CT及MRI表現(xiàn) 根據(jù)IgG4相關(guān)眼病的發(fā)病部位不同分為淚腺型與炎性假瘤型。①淚腺型：14例淚腺型患者中10例表現(xiàn)為雙側(cè)淚腺彌漫性增大，4例表現(xiàn)為單側(cè)淚腺體積增大，其中10例伴有雙側(cè)外直肌彌漫性增粗，3例伴有一側(cè)外直肌增粗，1例伴有多條眼肌增粗；眶上、下神經(jīng)彌漫性腫大共8例，密度均勻，對應(yīng)眶上、下神經(jīng)管擴(kuò)大，其中雙側(cè)3例，單側(cè)5例，CT表現(xiàn)為淚腺增大，向前突出于眶緣；平均CT值為45～70 HU，密度均勻，MRI表現(xiàn)為淚腺等T1稍長T2信號影，淚腺內(nèi)部信號均勻(圖1a)，動態(tài)增強(qiáng)掃描均呈均勻明顯強(qiáng)化(圖1b)。②炎性假瘤型：6例表現(xiàn)為眼眶內(nèi)腫塊，其中2例CT表現(xiàn)眶內(nèi)條形或不規(guī)則形軟組織腫塊，病變與淚腺、外直肌分界不清(圖1c)，MRI表現(xiàn)為等T1稍長T2信號影，內(nèi)部信號較均勻，增強(qiáng)掃描呈中度均勻強(qiáng)化(圖1d)。1例CT表現(xiàn)為右側(cè)眼球后上方類圓形軟組織影，T1WI表現(xiàn)為均勻等信號(圖1e)，T2WI呈稍高信號，邊緣見環(huán)形低信號影，伴右側(cè)眼球突出(圖1f)，增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)。1例CT表現(xiàn)為右側(cè)眼球后上方橢圓形腫塊，MRI呈等T1信號，T2WI表現(xiàn)為以等信號為主，并可見斑片狀稍高信號、條形低信號影(圖1g)，增強(qiáng)掃描呈中度強(qiáng)化，其內(nèi)見條形低信號未強(qiáng)化區(qū)。2例表現(xiàn)為彌漫性分布條形軟組織影，累及眶下裂、翼腭窩，并伴有多條眼肌、眶上及眶下神經(jīng)彌漫性增粗(圖1h,圖1i)，增強(qiáng)呈均勻中度強(qiáng)化。

2.3病理檢查 組織學(xué)檢查表現(xiàn)為淋巴組織增生，以淋巴濾泡增生為主并見較多漿細(xì)胞、局部纖維組織增生。免疫組織化學(xué)檢查高倍鏡視野下顯示IgG4陽性細(xì)胞數(shù)>50個，部分患者可達(dá)60～70個，IgG4陽性漿細(xì)胞/IgG陽性漿細(xì)胞>50%。

2.4實驗室檢查 13例患者血清IgG4濃度均升高，濃度為1.63～28.23 g/L(正常值為0.04～0.87 g/L)。

圖1 IgG4眼病患者CT及MRI表現(xiàn)

3 討 論

IgG4相關(guān)性眼病病因及發(fā)病機(jī)制不明，可能與遺傳、自身免疫、過敏等多因素有關(guān)〔2，3〕。關(guān)于IgG4相關(guān)性眼病目前尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，故本研究采用2011年日本CDC提出的IgG4相關(guān)性疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)〔4〕。Paulus等〔5〕研究表明，該病好發(fā)于中老年男性，偶可見于兒童。

IgG4相關(guān)性眼病根據(jù)受累部位不同臨床表現(xiàn)各異，有文獻(xiàn)報道該病常累及淚腺和其他附屬器官組織〔6〕，表現(xiàn)為視野缺損、復(fù)視、突眼、眼球運動障礙等，伴有發(fā)熱、消瘦等非特異性表現(xiàn)，其中雙側(cè)淚腺無痛性腫大為最常見的臨床表現(xiàn)。本研究與文獻(xiàn)〔7〕報道不符，可能因為病變體積較大，從而導(dǎo)致鄰近組織壓迫所致。IgG4相關(guān)性眼病患者多伴有全身其他系統(tǒng)性疾病。組織學(xué)檢查表現(xiàn)為淋巴組織增生，以淋巴濾泡增生為主并見較多漿細(xì)胞、局部纖維組織增生，患者纖維化程度差異較大，免疫組織化學(xué)檢查與文獻(xiàn)〔8〕報道相符。

本研究主要與淋巴瘤、Graves眼病、Wegener肉芽腫相鑒別：①淋巴瘤好發(fā)于中老年女性，進(jìn)展較快，眶內(nèi)淋巴瘤以黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤多見，多表現(xiàn)為眶隔前軟組織腫塊，研究表明〔9〕常伴有鄰近鼻竇軟組織腫塊和骨質(zhì)破壞，發(fā)生于淚腺者常累及單側(cè)淚腺，T1WI為等或稍低信號，T2WI為等或稍高信號，增強(qiáng)掃描呈輕中度強(qiáng)化。另有研究表明IgG4相關(guān)性眼病可以并發(fā)淋巴瘤，因而兩者影像表現(xiàn)鑒別困難，需定期復(fù)查并結(jié)合病理檢查進(jìn)行鑒別〔10〕。②Graves眼病主要表現(xiàn)為雙側(cè)眼球突出，雙側(cè)眼肌對稱性肌腹部增粗且無眶上、眶下神經(jīng)受累征象，IgG4相關(guān)性眼病目前沒有單獨眼肌增大的報道，但多伴有其他眼附屬器病變。③Wegnener肉芽腫是以壞死性肉芽腫性小血管炎為特征的全身系統(tǒng)性疾病，常合并眶內(nèi)假瘤，表現(xiàn)為鼻腔或副鼻竇軟組織腫塊侵犯眼眶，鄰近骨質(zhì)破壞且有新骨生成，而IgG4相關(guān)性眼病無新生骨形成。老年患者由于原發(fā)病較多，有時易忽視眼部癥狀。同時，老年病人還要與眼眶轉(zhuǎn)移瘤相鑒別，惡性腫瘤病史是診斷轉(zhuǎn)移瘤的關(guān)鍵。

綜上，IgG4相關(guān)性眼病的影像學(xué)表現(xiàn)具有一定的特征性，但確定診斷還需要結(jié)合臨床病史、血清學(xué)檢查及相關(guān)影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行綜合分析，尤其對可能性診斷的患者需要進(jìn)行定期隨訪及病理學(xué)檢查，從而排除惡性病變的可能。