趙麗,陳駿,彭春艷,鄒曉平,呂瑛

(南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院，南京210008)

異位胰腺(Heterotopic pancreas,HP)是一種少見疾病，是指與正常胰腺完全分離的孤立胰腺組織，與正常胰腺組織間沒有組織、神經(jīng)和血管相連[1]。文獻(xiàn)[2,3]報(bào)道，HP發(fā)病率為0.6%～13.7%，男女比例為3∶1，一般直徑1～2 cm，多為單發(fā)。由于HP病變部位多位于黏膜下層，診斷需依賴超聲內(nèi)窺鏡及內(nèi)窺鏡治療術(shù)后的病理檢查結(jié)果。HP在消化道發(fā)生部位較廣泛，但發(fā)生于十二指腸乳頭者則鮮有報(bào)道?，F(xiàn)對(duì)1例確診十二指腸乳頭HP患者的臨床資料進(jìn)行分析，以探討HP的有效診斷方法。

1 資料分析

患者，女，53歲，因“上腹部脹悶不適4 a”于2015年3月3日入院。患者有原發(fā)性肝癌病史，于2011年2月14在南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院接受左半肝切除術(shù)+膽囊切除術(shù)，術(shù)后一般情況尚可。2014年12月3日，患者曾于南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院門診接受上腹部CT平掃+CT增強(qiáng)檢查，結(jié)果顯示肝右葉占位病變，十二指腸降部乳頭可見結(jié)節(jié)影；2014年12月15日，患者曾接受十二指腸鏡檢查，顯示十二指腸乳頭可見一半球形隆起，大小約1.8 cm×1.2 cm，表面黏膜光滑，考慮為十二指腸乳頭腺瘤(內(nèi)生型)，見圖1;十二指腸鏡活組織檢查示絨毛狀管狀腺瘤伴低度上皮內(nèi)瘤變。

圖1 2014年12月15日患者十二指腸鏡下所見

本次入院查體：患者神志清楚，查體合作，皮膚鞏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，頸軟，心肺查體無異常，腹平軟，右上腹見一反L型手術(shù)切口(長(zhǎng)約15+10 cm)，愈合佳，未見腹部靜脈曲張，未見腸型及蠕動(dòng)波，腹軟，全腹無壓痛、無反跳痛，Murphy征陰性，肝脾肋下未觸及，肝腎區(qū)無叩痛，移動(dòng)性濁音陰性，雙下肢無水腫。完善血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、心電圖、胸片檢查，結(jié)果均未見明顯異常。消化道腫瘤六項(xiàng)檢查顯示：糖類抗原72-4升高至7.61 U/mL，其余指標(biāo)正常。乙肝兩對(duì)半定性檢查顯示：乙肝表面抗原陽性，乙肝e抗原陽性，乙肝核心抗體陽性，乙肝病毒DNA為1.94×103IU/mL。結(jié)合病史及上述檢查結(jié)果，考慮為肝癌復(fù)發(fā)合并十二指腸乳頭腺瘤。2015年3月4日行經(jīng)導(dǎo)管肝動(dòng)脈化療栓塞術(shù)(TACE)，術(shù)后患者病情平穩(wěn)。2015年3月10日上午行經(jīng)胃及十二指腸超聲內(nèi)窺鏡檢查，見胃黏膜充血、散在糜爛，胃竇部多處黏膜下紋理清晰、黏膜變薄；膽管全程顯著擴(kuò)張，最大直徑1.3 cm，膽管內(nèi)未見明顯異常；胰管未見擴(kuò)張，膽管胰腺段內(nèi)徑擴(kuò)張至7.5 mm；十二指腸乳頭呈球形隆起，可見局部病變突向腸腔內(nèi)部，呈中低回聲，局部黏膜下層及肌層完整。根據(jù)超聲內(nèi)窺鏡檢查結(jié)果，考慮為十二指腸乳頭腺瘤(未累及肌層)，遂于2015年3月10日下午行內(nèi)窺鏡下十二指腸腺瘤切除+胰管支架置入術(shù)。術(shù)后病理檢查：十二指腸乳頭慢性非活動(dòng)性腸炎，黏膜下可見異位的胰腺組織，見圖2，診斷為十二指腸乳頭HP。術(shù)后患者出現(xiàn)一過性血淀粉酶升高，無腹痛、發(fā)熱，考慮為一過性高淀粉酶血癥，給予禁食、抑酸、胃黏膜保護(hù)劑及補(bǔ)充電解質(zhì)等對(duì)癥治療，術(shù)后第4天出院。規(guī)律隨訪，膽管已恢復(fù)正常，十二指腸乳頭HP已根除。

圖2 患者十二指腸乳頭黏膜下異位的胰腺組織

2 討論

HP可見于胃腸、脾、腸系膜、肺、縱隔、肝、膽囊、膽總管、輸卵管等多個(gè)部位，其中胃腸(十二指腸占30%、胃占25%、空腸占15%、Meckel’s憩室占6%、回腸占3% )約占90%[4]。發(fā)生于十二指腸乳頭的HP國(guó)內(nèi)外報(bào)道較少，臨床極易誤診，應(yīng)注意與以下疾病相鑒別：①十二指腸乳頭腺瘤：為最常見的十二指腸乳頭良性腫瘤，大多數(shù)生長(zhǎng)緩慢，具有癌變傾向，臨床癥狀不典型。腺瘤可呈壺腹內(nèi)型、壺腹周圍型或混合型生長(zhǎng)，超聲內(nèi)窺鏡下腺瘤多局限于黏膜層，呈等回聲或低回聲團(tuán)塊，有時(shí)可見膽管或胰管擴(kuò)張[5]。本例為罕見的十二指腸乳頭HP，臨床癥狀無特異性，超聲內(nèi)窺鏡下HP的表現(xiàn)與十二指腸乳頭腺瘤表現(xiàn)極為相似。本例十二指腸鏡活組織檢查示十二指腸乳頭低度上皮內(nèi)瘤變，初期診斷為十二指腸乳頭腺瘤，后經(jīng)術(shù)后病理檢查確診為十二指腸乳頭黏膜下層HP，且伴有慢性非活動(dòng)性腸炎，不排除術(shù)前慢性炎癥刺激導(dǎo)致十二指腸乳頭黏膜發(fā)生上皮內(nèi)瘤變可能。②壺腹周圍癌：壺腹周圍癌可引起梗阻造成黃疸、胰腺炎，同時(shí)膽管、胰管常有明顯擴(kuò)張，壺腹周圍HP臨床表現(xiàn)可與之類似，但HP為良性疾病，影像學(xué)、超聲內(nèi)窺鏡及活檢病理對(duì)于二者的鑒別診斷有一定價(jià)值[6]。

HP患者臨床癥狀取決于其發(fā)病部位、病灶大小、黏膜受累情況以及HP組織是否具有分泌功能，若出現(xiàn)癥狀，常表現(xiàn)為腹部不適、腹痛、腹脹、黑便、貧血、體質(zhì)量減輕，造成膽總管梗阻時(shí)會(huì)有黃疸，甚至可引起上消化道出血[4，7，8]。文獻(xiàn)[9，10]報(bào)道，HP的并發(fā)癥較多，如假性囊腫、胰腺炎,甚至發(fā)生癌變。由于十二指腸乳頭位于解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜的壺腹部，為膽管、胰管共同開口處，因此十二指腸乳頭的HP易造成膽汁、胰液排流不暢，引起胰管高壓，誘發(fā)胰腺炎，故十二指腸乳頭HP應(yīng)引起重視[10,11]。本例已有腹部不適癥狀，超聲內(nèi)窺鏡檢查可見膽管明顯擴(kuò)張，結(jié)合患者病史予內(nèi)窺鏡下切除，術(shù)后復(fù)查膽管已恢復(fù)正常。

因超聲內(nèi)窺鏡檢查在判斷消化道管壁結(jié)構(gòu)層次和判別病變的來源部位上有其獨(dú)到之處，近年來，超聲內(nèi)窺鏡在HP診斷中的應(yīng)用越來越多，甚至可以進(jìn)行超聲內(nèi)窺鏡引導(dǎo)下細(xì)針穿刺活檢術(shù)，獲得穿刺病理進(jìn)一步明確病變性質(zhì)[12，13]。HP在超聲內(nèi)窺鏡上表現(xiàn)為病灶呈低回聲，不均質(zhì)，中央凹陷有臍，固定，略不規(guī)則，邊界不清[14]。本例患者超聲內(nèi)窺鏡表現(xiàn)為低回聲團(tuán)塊，病灶位于黏膜下層，直徑<2 cm，均符合文獻(xiàn)報(bào)道HP常見特征。

HP屬于良性疾病，一般認(rèn)為無癥狀的HP不需手術(shù)[15]，可定期隨訪。但有研究[16]認(rèn)為，若HP病變直徑>2 cm、病變超過肌層以下或有并發(fā)癥，則建議進(jìn)行外科手術(shù)。隨著內(nèi)窺鏡技術(shù)的發(fā)展，超聲內(nèi)窺鏡能相對(duì)準(zhǔn)確地判斷消化道黏膜下隆起的來源，大部分HP也可通過內(nèi)窺鏡手術(shù)治療，如內(nèi)窺鏡黏膜切除術(shù)或內(nèi)窺鏡黏膜下層剝離術(shù)等[17]。

綜上所述，十二指腸乳頭HP臨床表現(xiàn)無特異性，需要與十二指腸乳頭腺瘤、壺腹周圍癌相鑒別;超聲內(nèi)窺鏡對(duì)本病有一定診斷價(jià)值，但確診需依靠病理組織學(xué)檢查，內(nèi)窺鏡下切除術(shù)可根治HP。