張文高，王希瑞，王海霞，王芝靜，尹港峰

(1滄州市中心醫(yī)院，河北滄州061001；2滄州市人民醫(yī)院)

煙霧病又稱腦底異常血管網(wǎng)病，是指雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈和(或)大腦中動(dòng)脈起始端進(jìn)行性狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常血管網(wǎng)為特征的慢性血管性疾病[1]。煙霧病的外科治療主要以腦血管重建手術(shù)為主，其中直接血管重建術(shù)的應(yīng)用更為廣泛[2]。直接血管重建術(shù)有助于改善患者的臨床癥狀和體征，可改善患者的腦部血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)，降低卒中的發(fā)病率[3]。動(dòng)脈搭橋術(shù)是一種直接血管重建術(shù)，對(duì)于大腦中動(dòng)脈供血區(qū)域的缺血具有較好的改善效果，術(shù)后能迅速建立側(cè)支循環(huán)，更好地改善缺血狀態(tài)。顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈搭橋術(shù)是最常見(jiàn)的直接血管重建術(shù)式[4]，也是治療煙霧病的常用術(shù)式。2013年12月～2016年12月，我們對(duì)25例煙霧病患者實(shí)施顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈搭橋術(shù)，取得良好效果。現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 收集同期我院收治的煙霧病患者50例，男22例、女28例，年齡18～52(38.6±4.6)歲。患者均以腦缺血癥狀就診，主要臨床表現(xiàn)為間斷性頭痛8例、突發(fā)性暈厥12例、發(fā)作性四肢無(wú)力伴言語(yǔ)不清22例、視物模糊8例。Suzuki分期Ⅰ期1例、Ⅱ期13例、Ⅲ期36例。納入標(biāo)準(zhǔn)：均符合2012年日本煙霧病治療診斷指南中的診斷標(biāo)準(zhǔn)；經(jīng)DSA診斷為煙霧?。痪憩F(xiàn)為腦缺血癥狀、顱內(nèi)代償不足；符合煙霧病的手術(shù)指征；術(shù)前及術(shù)后同意資料收集，能完成相關(guān)評(píng)分和影像學(xué)檢查。排除標(biāo)準(zhǔn)：年齡<18歲；有出血傾向；有手術(shù)禁忌證；術(shù)前不能進(jìn)行DSA評(píng)估；術(shù)前2周使用過(guò)血管擴(kuò)張劑、抗凝劑等缺血性疾病治療藥物；合并心、腦、肝、腎等重要器官器質(zhì)性病變及其他全身疾病；合并腫瘤；合并大面積腦梗死或有腦出血病史；嚴(yán)重高血壓(舒張壓>110 mmHg)。本研究經(jīng)醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)批準(zhǔn)，所有患者及家屬均簽署知情同意書(shū)。

1.2 手術(shù)方法 患者均行顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈搭橋術(shù)?；颊呷⊙雠P位，于額顳部作Y形頭皮切口，全麻后行常規(guī)消毒鋪巾，局部浸潤(rùn)麻醉后切皮，分離顳淺動(dòng)脈額支或頂支中較粗大的一支，長(zhǎng)約10 cm，并臨時(shí)阻斷其近端，切開(kāi)顳肌顯露顱骨，銑刀銑下約3 mm×4 mm的骨瓣，懸吊并切開(kāi)硬腦膜，顯露大腦皮質(zhì)，取大腦中動(dòng)脈M4段一支作為受體動(dòng)脈，臨時(shí)阻斷吻合孔處近遠(yuǎn)端，用顯微剪刀于受體動(dòng)脈管壁沿血管走行剪一切口，用10-0線將肝素鹽水處理后的顳淺動(dòng)脈與受體血管吻合，共間斷縫合8針，松開(kāi)阻斷夾證明吻合處血流通暢，取速即紗包裹吻合口，罌粟堿棉片覆蓋，妥善止血，將骨瓣下部去除1～2 cm，鈦釘還納骨瓣，縫合顳肌、頭皮，且保持縫合血管不受卡壓，術(shù)后常規(guī)監(jiān)測(cè)各項(xiàng)生命體征。

1.3 臨床療效評(píng)價(jià) 于術(shù)后7 d、6個(gè)月時(shí)，根據(jù)神經(jīng)功能缺損評(píng)分(NIHSS)及患者的癥狀分為[5]：完全緩解，為神經(jīng)功能缺損降低90%及以上；部分緩解，為神經(jīng)功能缺損降低46%～89%；疾病穩(wěn)定，為神經(jīng)功能缺損降低18%～45%；疾病進(jìn)展，為神經(jīng)功能缺損降低小于18%或提高。臨床總有效率=(完全緩解+部分緩解)/總數(shù)×100%；疾病控制率=(完全緩解+部分緩解+疾病穩(wěn)定)/總數(shù)×100%。

1.4 神經(jīng)功能狀態(tài)評(píng)估 于術(shù)前及術(shù)后7 d、6個(gè)月時(shí)，根據(jù)患者的臨床癥狀和體征，對(duì)患者行Rankin修訂量表評(píng)分(mRS)、NIHSS、免疫功能和生存質(zhì)量卡氏評(píng)分(KPS)，全部評(píng)分均由同一位臨床醫(yī)師完成。

1.5 腦血流動(dòng)力學(xué)評(píng)估 于術(shù)前及術(shù)后7 d、6個(gè)月時(shí)，行頭顱CT灌注成像評(píng)估腦血流動(dòng)力學(xué)變化。掃描前患者取仰臥位，采用CT高壓注射器于肘正中靜脈以4 mL/s注入非離子型碘造影劑，動(dòng)態(tài)掃描獲取原始圖像，選擇基底節(jié)和側(cè)腦室體部層面進(jìn)行掃描，并將圖像傳輸至工作站進(jìn)行處理，采用去卷積運(yùn)算處理后，獲取時(shí)間-密度曲線，計(jì)算相關(guān)的灌注參數(shù)，得到相對(duì)腦血流量(rCBF)、相對(duì)腦血容量(rCBV)、相對(duì)平均時(shí)間(rMTT)、相對(duì)達(dá)峰時(shí)間(rTTP)等數(shù)值。

1.6 腦血流形態(tài)學(xué)觀察 術(shù)后6個(gè)月時(shí)復(fù)查頭部DSA或磁共振血管成像(MRA)，觀察術(shù)后腦血流形態(tài)學(xué)變化。

2 結(jié)果

2.1 臨床療效 術(shù)后7 d時(shí)，完全緩解6例、部分緩解8例、疾病穩(wěn)定34例、疾病進(jìn)展2例，臨床總有效率為28.00%(14/50)，疾病控制率為96.0%(48/50)。術(shù)后6個(gè)月時(shí)，完全緩解30例、部分緩解18例、疾病穩(wěn)定2例、疾病進(jìn)展0例，臨床總有效率為96.00%(48/50)，疾病控制率為100%(50/50)。與術(shù)后7 d時(shí)相比，術(shù)后6個(gè)月的臨床總有效率提高(P<0.05)。

2.2 手術(shù)前后神經(jīng)功能評(píng)分比較 術(shù)前、術(shù)后7 d、術(shù)后6個(gè)月時(shí)mRS分別為2.58(1.33，3.43)、2.29(1.69，3.29)、1.17(0.58，2.16)分，術(shù)后6個(gè)月mRS低于術(shù)前及術(shù)后7 d(P均<0.05)。術(shù)后7 d、術(shù)后6個(gè)月NIHSS高于術(shù)前，且術(shù)后6個(gè)月NIHSS高于術(shù)后7 d(P均<0.05)。術(shù)后6個(gè)月KPS均高于術(shù)前及術(shù)后7 d(P均<0.05)。見(jiàn)表1。

表1 手術(shù)前后NIHSS、KPS比較(分，

2.3 手術(shù)前后腦血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)比較 術(shù)后6個(gè)月時(shí)rCBF、rCBV均高于術(shù)前和術(shù)后7 d，rMTT、rTTP均低于術(shù)前和術(shù)后7 d(P均<0.05)。見(jiàn)表2。

表2 手術(shù)前后腦血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)比較

2.4 手術(shù)前后腦血管形態(tài)觀察 術(shù)前DSA示，基底節(jié)區(qū)和顱底均有豐富的煙霧狀血管形成；術(shù)后7 d、術(shù)后6個(gè)月DSA示，術(shù)側(cè)吻合血管通暢，大腦中動(dòng)脈顯影清晰，煙霧血管較對(duì)側(cè)明顯減少。

3 討論

煙霧病是一種罕見(jiàn)的腦血管疾病，在亞洲地區(qū)具有極高的發(fā)病率，好發(fā)于5～9歲的兒童和45～49歲的中年人群[2]。煙霧病根據(jù)首發(fā)癥狀的不同又可分為梗塞型、出血型、癲癇型及短暫性腦缺血發(fā)作型等[6]。煙霧病治療可分為外科治療和內(nèi)科治療，其中內(nèi)科治療主要是針對(duì)患者的缺血和出血癥狀進(jìn)行對(duì)癥處理，對(duì)于缺血性煙霧病主要是使用抗凝劑、血管擴(kuò)張劑、腦保護(hù)劑等藥物治療。

目前，煙霧病主要以外科治療為主，腦血管重建手術(shù)又分為直接血管重建術(shù)和間接血管重建術(shù)，主要的術(shù)式包括顱骨多點(diǎn)鉆孔術(shù)、直接血管重建術(shù)、間接血管重建術(shù)、大網(wǎng)膜移植術(shù)、聯(lián)合血管重建術(shù)等幾大類[7～9]。在既往的研究中，多數(shù)學(xué)者指出直接血管重建術(shù)是治療煙霧病的首選方案，并認(rèn)為顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈搭橋術(shù)能改善患者的腦缺血癥狀，改善患者的神經(jīng)功能[10,11]。顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈搭橋術(shù)可通過(guò)顳淺動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈皮層支吻合，增加血管內(nèi)的剪切力，提高腦內(nèi)灌注壓，與缺血區(qū)域形成壓力梯度，促進(jìn)局部血液循環(huán)[12]。本研究發(fā)現(xiàn)，與術(shù)后7 d時(shí)相比，術(shù)后6個(gè)月的臨床總有效率提高；術(shù)后大腦中動(dòng)脈顯影清晰，煙霧血管較對(duì)側(cè)明顯減少，提示顱內(nèi)缺血狀況得到有效緩解。本研究發(fā)現(xiàn)，術(shù)后7 d、術(shù)后6個(gè)月NIHSS均高于術(shù)前，且術(shù)后6個(gè)月NIHSS高于術(shù)后7 d，術(shù)后6個(gè)月mRS均低于術(shù)前及術(shù)后7 d，術(shù)后6個(gè)月KPS均高于術(shù)前及術(shù)后7 d，提示煙霧病患者的神經(jīng)功能和臨床癥狀均得到了好轉(zhuǎn)，表明顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈搭橋術(shù)是治療煙霧病的良好方法。

直接血管重建術(shù)在短期內(nèi)可以迅速增加缺血腦組織的血流供應(yīng)，但容易使局部腦組織的出現(xiàn)高灌注，可導(dǎo)致一過(guò)性神經(jīng)功能障礙，特別是在一些成年患者。同時(shí)，顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈搭橋術(shù)術(shù)后可促進(jìn)機(jī)體內(nèi)產(chǎn)生和釋放一些系列血管活性物質(zhì)，促進(jìn)腦部血管擴(kuò)張，在一定程度上改善患者的血流動(dòng)力學(xué)相關(guān)指標(biāo)[13]。腦血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)是評(píng)價(jià)煙霧病患者預(yù)后質(zhì)量的重要指標(biāo)，煙霧病患者術(shù)后受益程度與血管狹窄及缺血程度具有密切的相關(guān)性。研究表明，術(shù)前患者多見(jiàn)主干血流速度異常增高，DSA音頻信號(hào)可見(jiàn)粗糙或樂(lè)性雜音，術(shù)后血流速度普遍能夠恢復(fù)降至正常范圍；術(shù)前主干血流速度減慢者術(shù)后血供增加，血流速度均升高至正常范圍而且頻窗清晰。因此，研究手術(shù)前后血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)，有助于評(píng)價(jià)顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈搭橋術(shù)的療效。本研究發(fā)現(xiàn)，術(shù)后6個(gè)月的rCBF、rCBV高于術(shù)前和術(shù)后7 d，rMTT、rTTP低于術(shù)前和術(shù)后7 d，提示顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈搭橋術(shù)有助于促進(jìn)血液流通，改善煙霧病患者的腦部循環(huán)，其原因可能是腦血管阻力的失代償?shù)玫搅嗣黠@的好轉(zhuǎn)，血液流動(dòng)路徑延長(zhǎng)，血流量從而降低[14～16]。

綜上所述，顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈搭橋術(shù)治療煙霧病具有較好的療效，能改善缺血區(qū)域的腦血流量，緩解顱內(nèi)的缺血狀況，改善神經(jīng)功能。