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        顳葉FCD患者不同病理亞型智商水平分析

        2019-01-09 11:39:50何利兵武江趙煥平郭韜趙磊張培勝侯亮
        關鍵詞:均數(shù)顳葉皮層

        何利兵 武江 趙煥平 郭韜 趙磊 張培勝 侯亮

        (武安市第一人民醫(yī)院: 1神經(jīng)外科; 2兒科, 河北 武安 056300; 3河北省人民醫(yī)院功能神經(jīng)外科, 河北 石家莊 050051)

        在癲癇患者中,有20%~30%的癲癇患者經(jīng)過2年以上正規(guī)藥物治療仍不能有效控制發(fā)作,稱為難治性癲癇。顳葉癲癇是難治性癲癇中的一種特殊類型,患者正規(guī)藥物治療通常難以有效控制發(fā)作,此類癲癇一般需手術治療。顳葉癲癇術后病理情況多樣,可表現(xiàn)為局灶性皮層發(fā)育不良(focal cortical dysplasia, FCD)、腫瘤、血管病等,不同病理性質(zhì)的臨床特點各異[1-2]。本研究通過對手術證實顳葉FCD患者智商水平進行分析,比較不同病理亞型顳葉FCD對患者智商的影響程度。

        對象與方法

        一、一般資料

        患者為2012年2月至2016年12月于河北省人民醫(yī)院功能神經(jīng)外科住院手術治療的成人顳葉癲癇術后病理證實為FCD患者共62例。

        二、手術治療與病理分析

        所有患者均進行詳細的病史采集,所有患者術前均行長程視頻腦電圖檢查,核磁共振(magnetic resonance imaging, MRI)檢查,部分患者術前進行腦磁圖(magnetoencephalography, MEG)、正電子發(fā)射斷層掃描(positron emission tomography, PET)、Wada試驗等手段確定致癇灶[3-4],所有患者均行標準前顳葉及海馬切除術。術后病理均證實為FCD,分類標準按照2011年國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)標準診斷,F(xiàn)CD Ia型存在皮層為成熟的神經(jīng)元,但存在放射狀的層狀結(jié)構(gòu)不良,多數(shù)少于3層結(jié)構(gòu)為特征性改變;FCD Ib型存在皮層典型的六層構(gòu)筑,但是存在切線方向上的結(jié)構(gòu)不良,灰白質(zhì)界面分界不清,大量的不成熟的小神經(jīng)元及肥大的錐形神經(jīng)元異位存在;FCD Ic型指同時存在Ia、Ib兩種異常表現(xiàn)。FCD IIa型指存在異形神經(jīng)元,F(xiàn)CD IIb型指存在異形神經(jīng)元及氣球樣細胞。FCD IIIa型指存在顳葉層狀結(jié)構(gòu)畸形同時存在海馬硬化,F(xiàn)CD IIIb型指皮層層狀結(jié)構(gòu)畸形緊臨存在神經(jīng)膠質(zhì)或神經(jīng)節(jié)的腫瘤,F(xiàn)CD IIIc型指皮層層狀結(jié)構(gòu)畸形緊臨血管畸形,F(xiàn)CD IIId型指皮層層狀結(jié)構(gòu)畸形伴隨生后早期任何后天獲得性損害,包括外傷、炎癥及缺血性損害等[5]。單純型FCD包括FCD I型及FCD II型,結(jié)合型FCD包括FCD III型。結(jié)合型FCD中腫瘤的診斷按照2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤診斷標準進行[6]。海馬硬化的診斷按照CA1, CA3 和CA4亞區(qū)的彌散性膠質(zhì)增生和錐體神經(jīng)元丟失為標準[7]。

        三、智商測定方法

        患者由受過統(tǒng)一培訓取得測試資格的醫(yī)師在手術前1 w內(nèi)采用湖南醫(yī)科大學龔耀先修訂的中國修訂版韋氏成人智力量表(Wechsler intelligence scales, WAIS-RC)評估,測評按照《韋氏智力量表操作手冊》進行,所有測試均在專用認知評估室完成,場地干凈整潔,陽光充足,溫濕度適宜。受試者測試當日狀態(tài)良好,能與測試醫(yī)師建立并維持良好的信任關系,能夠配合完成整個測試過程。受試完后,參考手冊將各個分測驗粗分轉(zhuǎn)化為量表分,再通過查找不同年齡段的智商表,得出并記錄患者的總智商(full intelligence quotient, FIQ)、言語智商(verbal intelligence quotient, VIQ)以及操作智商(performance intelligence quotient, PIQ)。

        結(jié) 果

        患者男32例,女30例,年齡18~51歲,平均年齡29.3歲。癲癇病史年限1~25年,平均年限9.3年;受教育年限0~16年,平均年限7.8年。38例患者進行了右側(cè)手術,24例患者進行了左側(cè)手術。病理結(jié)果示單純型FCD(Ⅰ+Ⅱ型)29例,結(jié)合型 FCD(Ⅲ型)33例。其中FCD Ⅲa型11例, FCD Ⅲb型5例中,原發(fā)病灶為神經(jīng)節(jié)細胞瘤3例,胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤2例;FCD Ⅲc型8例中,原發(fā)病灶為海綿狀血管瘤6例,動靜脈畸形2例;FCD Ⅲd型9例中, 原發(fā)病灶為腦外傷5例,圍產(chǎn)期缺血產(chǎn)生的膠質(zhì)瘢痕3例,出生早期感染1例。

        患者智力測驗結(jié)果:FIQ:69~119,平均82.24±9.15;VIQ:65~118,平均84.27±8.69;PIQ:78~129,平均100.24±13.28。與正常常模均數(shù)100比較,癲癇患者FIQ較正常常模均數(shù)降低,具有統(tǒng)計學差異;其中VIQ也較正常常模均數(shù)降低,具有統(tǒng)計學差異(詳見表1)。

        ItemnFIQVIQPIQ Total6282.24±9.15a84.27±8.69a100.24±13.28 Isolated FCD2985.38±10.1285.26±8.79100.12±14.28 FCD Ⅰ1687.81±9.9185.37±8.33101.24±16.18 FCD Ⅱ1383.17±9.4683.93±10.1699.81±12.46 Associated FCD3379.23±11.34b82.26±8.86b100.32±14.18 FCD Ⅲa1177.44±10.0279.62±7.3697.12±12.40 FCD Ⅲb582.38±12.3082.73±10.38101.49±15.23 FCD Ⅲc886.56±8.1283.43±8.0396.33±11.94 FCD Ⅲd979.57±11.6180.42±9.91104.42±14.97 Normal100100100

        aP<0.05,vsNormal;bP<0.05,vsIsolated FCD.

        討論

        癲癇反復發(fā)作嚴重影響患者的認知功能,不同部位癲癇患者認知損傷的方面有所差異。顳葉癲癇患者治療水平下降的機制較為復雜,可能和多方面原因有關,研究發(fā)現(xiàn)癲癇反復發(fā)作可以引起海馬等部位神經(jīng)元變性壞死膠質(zhì)細胞增生,神經(jīng)遞質(zhì)系統(tǒng)異常和信號轉(zhuǎn)導通路受損,神經(jīng)元間突觸連續(xù)性中斷或連接減弱[8]。另外,也與癲癇發(fā)作起始年限、病理特點等多種因素有關。顳葉癲癇的病理類型多樣,包括FCD、腫瘤、血管病等,目前分類下不同病理亞型顳葉FCD患者的智商水平是否存在差異尚不明確。

        本研究發(fā)現(xiàn)62例病理證實的FCD患者與正常常模均數(shù)均數(shù)100比較,患者FIQ、VIQ較正常降低,有統(tǒng)計學差異。本研究選取的患者均為藥物難治性癲癇患者,病史均較長,平均約10年,而且處在癲癇活動期,發(fā)作未能得到良好控制,癲癇反復發(fā)作導致智力障礙,結(jié)果與以往文獻報道癲癇患者智商結(jié)果相似。在分測驗中發(fā)現(xiàn)VIQ較正常人群的下降更加明顯,語言功能損傷程度更重,可能和患者語言區(qū)分布較廣泛,更容易受損有關。還有癲癇患者發(fā)作后常伴有心理問題,不愿與外界交流,更導致語言功能下降。而相對VIQ、PIQ的損傷并不明顯,可能和患者后期長期鍛煉使操作功能恢復有關。

        根據(jù)新的病理分型,本研究發(fā)現(xiàn)結(jié)合型FCD和單純型FCD患者相比較,結(jié)合型FCD癲癇患者FIQ、VIQ下降均較明顯,可能和結(jié)合型FCD伴發(fā)的病灶形成時間較早,早期發(fā)作就影響了患者的智力發(fā)育有關。起始年齡越小則認知障礙越嚴重。另外還有關于兒童和青少年癲癇的研究,發(fā)現(xiàn)存在嚴重的神經(jīng)心理損害,也暗示著早期神經(jīng)心理損害嚴重影響了認知功能的發(fā)展。在結(jié)合型FCD中,F(xiàn)CD IIIa型相對其他亞型FIQ、VIQ下降均較明顯,可能與FCD IIIa型合并海馬硬化,對記憶等功能影響較嚴重有關。但由于樣本量較小,未進行統(tǒng)計學分析。

        綜上所述,顳葉FCD患者的智商水平低于常人;在FCD不同亞型中,結(jié)合型FCD患者智商水平要低于單純型FCD患者,其中以VIQ下降更明顯。

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