幸正茂，梁玲玲

(1.江西省南昌愛爾眼科醫(yī)院，南昌 330002；2.江西新視界眼科醫(yī)院，南昌 330006)

Helveston綜合征為外斜A征、上斜肌功能亢進(jìn)和DVD共同組成的一組眼肌運(yùn)動的三聯(lián)征，臨床上比較少見。Helveston[1]在1969年首次描述了該病的臨床特征。本病的治療以手術(shù)為主，手術(shù)目的是使兩眼在各個注視眼位達(dá)到運(yùn)動協(xié)調(diào)，保持雙眼視軸平行，為雙眼單視功能的發(fā)育提供機(jī)會。本文對在我院確診并手術(shù)的的5例Helveston綜合征病例進(jìn)行回顧分析。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧性分析2017年1月-2018年10月在我院確診并實施手術(shù)治療的5例Helveston綜合征。診斷標(biāo)準(zhǔn)：⑴垂直分離性斜視（DVD）；⑵外斜A征；⑶雙眼上斜肌亢進(jìn)；⑷無眼眶疾病；⑸排除青光眼。5例Helveston綜合征患者年齡10歲-56歲，男4例，女1例。眼底照相均為內(nèi)旋。術(shù)前均簽署手術(shù)知情同意書。

1.2 檢查方法 術(shù)前所有病例均進(jìn)行常規(guī)檢查視力、屈光狀態(tài)、眼位和眼球運(yùn)動。手術(shù)前后檢查九個方位斜視角及向上25°和向下25°注視的斜視角；三棱鏡遮蓋法檢查遠(yuǎn)、近斜視角；被動牽拉試驗判斷有無限制因素存在；眼底照相檢查眼球旋轉(zhuǎn)情況。5個病例的水平斜視均≤-50△。術(shù)前眼球運(yùn)動及術(shù)中上斜肌減弱術(shù)具體見圖1-3。

1.3 判斷標(biāo)準(zhǔn) 上斜肌功能評價標(biāo)準(zhǔn)：在上斜肌功能眼位，內(nèi)轉(zhuǎn)眼較外轉(zhuǎn)眼低為上斜肌功能亢進(jìn)，低≤5°為+1，≤10°為+2，≤15°為+3，＞15°為+4；內(nèi)轉(zhuǎn)眼較外轉(zhuǎn)眼高為上斜肌功能不足，高≤5°為-1，≤10°為-2，≤15°為-3，＞15°為-4。 A 征： 向上、下25°注視斜視角差≥10△。根據(jù)原在位垂直斜視度判斷DVD的程度。5例患者術(shù)前A征及上斜肌亢進(jìn)的具體情況見表1。

1.4 術(shù)后眼位判斷 正位：斜視角≤±10△；內(nèi)斜視：斜視角≥+15△；外斜視：斜視角≥-15△。術(shù)后眼位及眼球運(yùn)動見圖4。

1.5 手術(shù)方式 外斜視手術(shù)：根據(jù)原在位看遠(yuǎn)、看近斜視角設(shè)計手術(shù)量，施行水平肌手術(shù)。DVD手術(shù)：根據(jù)原在位垂直斜視度同時施行上直肌后徙術(shù)，上直肌的后徙量為6-9mm。上斜肌亢進(jìn)引起的A征采用上斜肌延長減弱術(shù)。單眼直肌手術(shù)數(shù)量不超過2條。

1.6 上斜肌減弱延長術(shù)手術(shù) 所有患者均術(shù)前被告知手術(shù)風(fēng)險，由本人或監(jiān)護(hù)人簽署手術(shù)同意書。4例兒童患者在全身麻醉下手術(shù)，1例成人患者在局部麻醉+監(jiān)護(hù)麻醉下接受手術(shù)。所有手術(shù)均由同一醫(yī)生完成。術(shù)中先行上斜肌牽拉試驗顯示陽性。作術(shù)眼顳上方球結(jié)膜Parks結(jié)膜切口，打開球結(jié)膜和Tenon氏囊，暴露顳上象限術(shù)野，鉤取上直肌，分離節(jié)制韌帶及肌間膜，沿上直肌向外緣向后，緊貼鞏膜前進(jìn)，勾取上斜肌，將上斜肌同肌鞘分離后用兩根5-0不可吸收線線將上斜肌延長4-10mm。

2 結(jié)果

術(shù)后原在位：5例患者均雙眼正位，A征消失，上轉(zhuǎn)25°與下轉(zhuǎn)25°斜視度相差0-10△，上斜肌亢進(jìn)明顯改善，眼底照相顯示無明顯內(nèi)旋改變。DVD的矯正：對于行上直肌后退者，術(shù)后遮蓋去遮蓋，上飄回落現(xiàn)象較術(shù)前明顯改善，術(shù)后原在位的垂直斜視度0-10△，其中1眼表現(xiàn)為遮蓋-去遮蓋呈輕度上飄。5例患者術(shù)后眼位、A征及上斜肌亢進(jìn)的具體情況見表1。

3 討論

由于Helveston綜合征涉及水平、垂直和旋轉(zhuǎn)三個方向的異常，因此手術(shù)方案的設(shè)計和手術(shù)時機(jī)的選擇一直存在爭議。McCall等[2]在1991年首次提出通過上斜肌和上直肌減弱術(shù)治療上斜肌亢進(jìn)和DVD，然后二次手術(shù)矯正水平斜視。Velez等[3]也認(rèn)為雙眼上直肌后退可矯正小度數(shù)的外斜A征，當(dāng)外斜度數(shù)較大時，需聯(lián)合上斜肌減弱術(shù)。我國部分學(xué)者同樣贊同分次手術(shù)，但是建議首先行水平肌肉手術(shù)聯(lián)合上斜肌手術(shù)矯正外斜A征，術(shù)后根據(jù)DVD的程度決定二次手術(shù)時間[4，5]。主要考慮：⑴分次手術(shù)涉及的肌肉條數(shù)較少，術(shù)后發(fā)生眼前節(jié)缺血綜合征的機(jī)率低。⑵部分病例行上斜肌手術(shù)和水平斜視矯正之后，DVD減輕或消失[6，7]，DVD也可隨年齡的增長而有所改善。還有學(xué)者則主張在斜視度數(shù)允許范圍內(nèi)，可以設(shè)計一次性手術(shù)同時矯正水平和垂直斜視，避免患者再次手術(shù)[7-9]。考慮到患兒分次手術(shù)多次全身麻醉的風(fēng)險、分次手術(shù)的經(jīng)濟(jì)和時間成本，同時根據(jù)此5例患者的術(shù)前斜視度檢查，我們均選擇了一次性手術(shù)治療，手術(shù)矯正上斜肌功能亢進(jìn)和水平斜視，術(shù)中涉及一只眼的兩條直肌和一條斜肌，與斜視手術(shù)一般不同時行三條直肌手術(shù)(不包括斜肌)的原則相符合。術(shù)后療效確切，未發(fā)生任何并發(fā)癥。本研究由于時間較短，收集的病例數(shù)量不多，在進(jìn)一步的研究中將增加病例量和延長觀察的時間，以便更好地觀察手術(shù)療效！

表1 Helveston綜合征術(shù)前、術(shù)后的情況

圖1 術(shù)前眼球的九方位檢查顯示：正前方外斜15°，雙眼上斜肌亢進(jìn)，右SO(+2)，左SO(+3)，上下轉(zhuǎn)25°眼位呈A征。

圖2 術(shù)前分別給予患者左右眼前置+10.0D鏡片，左右眼均有明顯上飄現(xiàn)象，左眼更顯著。

圖3 術(shù)中通過5-0不可吸收線將上斜肌延長7mm。

圖4 術(shù)后1周：雙眼球的九方位檢查顯示：雙眼正位，雙眼上斜肌亢進(jìn)明顯減弱，左SO(+1)，上下轉(zhuǎn)25°眼位無明顯A征。