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        腎臟集合管癌12例診治分析

        2019-01-08 08:43:32劉海浪王桎仙王少剛杜廣輝宋曉東楊為民
        現(xiàn)代泌尿外科雜志 2018年12期
        關(guān)鍵詞:髓質(zhì)右腎根治性

        劉海浪,王桎仙,王少剛,杜廣輝,陳 忠,宋曉東,楊為民

        (華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院泌尿外科,湖北武漢 430030)

        腎臟集合管癌(collecting duct carcinoma,CDC)是眾多腎細(xì)胞癌病理亞型中極為罕見的一種,約占腎細(xì)胞癌的1%~2%[1],惡性程度高,預(yù)后差,大部分患者發(fā)現(xiàn)時(shí)已有腎外轉(zhuǎn)移。由于該類型腫瘤罕見,國內(nèi)既往少有超過10例的相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道,且較少有學(xué)者將此類型腫瘤的臨床、影像及病理學(xué)特征結(jié)合起來進(jìn)行臨床研究,本文通過回顧性分析我院于2008年8月至2017年8月期間收治的12例腎集合管癌患者的臨床資料,結(jié)合隨訪信息,以求達(dá)到全面認(rèn)識腎集合管癌的目的,更好地完成對CDC的診治。

        1 資料與方法

        1.1臨床資料本組患者男7例,女5例,年齡30~75歲,平均(54.75±12.89)歲;腫瘤位于左側(cè)者7例,位于右側(cè)者5例;腫瘤最大徑2.8~12.3 cm,平均(6.02±2.92)cm;體質(zhì)量指數(shù)(body mass index,BMI)16.65~31.77;所有患者中因肉眼血尿就診者5例,因發(fā)熱就診者2例,因腰腹疼痛就診者3例,例行體檢發(fā)現(xiàn)腫瘤者3例,其中1例患者同時(shí)表現(xiàn)為腰痛及發(fā)熱;所有CDC患者均依據(jù)UICC/AJCC 2010版TNM分期標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分期,Ⅰ期3例,Ⅱ期0例,Ⅲ期7例,Ⅳ期2例;最后隨訪時(shí)間2018年3月(表1)。

        表1患者一般資料及隨訪結(jié)果

        編號性別年齡(歲)BMI癥狀腫瘤位置腫瘤最大徑(cm)TNM分期手術(shù)方式腎靜脈瘤栓形成(無/有)隨訪情況1男4323.47無左腎中上極4.0T1aN0M0后腹腔鏡左腎根治性切除無無瘤生存15月2男5921.01腰痛伴發(fā)熱右腎上極5.2T3aN0M0后腹腔鏡右腎根治性切除無無瘤生存14月3女6218.43腰痛右腎下極11.2T4N0M1開放右腎根治性切除有術(shù)后8月肺轉(zhuǎn)移死亡4男4423.88血尿左腎下極5.0T3aN0M0后腹腔鏡左腎根治性切除無無瘤生存40月5女7318.76腹痛左腎上極8.7T3aN0M0介入栓塞術(shù)有術(shù)后6月全身多發(fā)轉(zhuǎn)移死亡6男6319.95血尿右腎上極5.2T1bN0M0后腹腔鏡左腎根治性切除無術(shù)后11月全身多發(fā)轉(zhuǎn)移死亡7女4219.23血尿左腎下極5.0T3bN0M0后腹腔鏡左腎根治性切除無無瘤生存85月8女5819.92無左腎下極4.0T1aN1M0后腹腔鏡左腎根治性切除無失訪9女6016.65間斷低熱右腎中下極2.8T1aN1M0開放右腎根治性切除無術(shù)后4月全身多發(fā)轉(zhuǎn)移死亡10男7524.68血尿左腎中上極3.5T1aN0M0后腹腔鏡左腎根治性切除無術(shù)后11月全身多發(fā)轉(zhuǎn)移死亡11男4820.76血尿右腎下極12.3T4N0M0開放右腎根治性切除有術(shù)后8月全身多發(fā)轉(zhuǎn)移死亡 12男3031.77無左腎上極5.3T3aN0M0機(jī)器人輔助左腎根治性切除無無瘤生存7月

        BMI:體質(zhì)量指數(shù)。

        1.2影像學(xué)檢查及治療方式全部患者均通過術(shù)前影像學(xué)檢查完成初步診斷,其中,行超聲檢查者10例,行計(jì)算機(jī)斷層掃描(computed tomography,CT)檢查者9例(3例僅行平掃檢查,另6例行平掃+增強(qiáng)檢查),行磁共振檢查者5例(2例僅行平掃檢查,另3例行平掃+彌散+灌注成像檢查);患者中,除1例患者因高齡、瘤體巨大及多種并存疾病而放棄手術(shù)改行介入栓塞治療外,余11例患者均行手術(shù)治療。7例患者行后腹腔鏡腫瘤根治性切除術(shù)(3.5~5.2)cm,3例行開放腎腫瘤根治性切除術(shù)(2.8~12.3)cm,1例行機(jī)器人輔助腎腫瘤根治性切除術(shù)(5.3 cm);另有3例患者合并腎靜脈瘤栓形成,其中2例患者切除患側(cè)腫瘤的同時(shí)行瘤栓取出術(shù)。所有手術(shù)均順利完成。

        2 結(jié) 果

        2.1影像學(xué)檢查結(jié)果本組多數(shù)患者的腫瘤CT上表現(xiàn)為稍低密度不規(guī)則或類圓形軟組織影,邊界清或不清,增強(qiáng)時(shí)腫瘤內(nèi)部呈不均勻強(qiáng)化,強(qiáng)化程度較周圍腎實(shí)質(zhì)低,診斷為腎臟腫瘤性病變;另有1例患者較為特殊,CT平掃上見腎內(nèi)多發(fā)片狀高密度影,腎盂腎盞輕度擴(kuò)張,腎周筋膜增厚,腎前方可見條狀高密度影,術(shù)前診斷考慮為腎周感染,術(shù)后病理確診為腎集合管癌。磁共振平掃上腫瘤多數(shù)呈等T1稍短T2混雜信號影,邊界清或不清,形態(tài)不規(guī)則或呈類圓形,灌注成像可見腫瘤內(nèi)部輕至中度不均勻強(qiáng)化,診斷為腎臟腫瘤性病變或腎臟惡性腫瘤;另有1例患者腎臟上極病變處呈囊實(shí)性混雜信號,DWI呈不均勻高信號,增強(qiáng)呈不均勻強(qiáng)化,腎上極可見一個(gè)腎盞分界不清,診斷為囊性腎癌(圖1)。

        圖1患者2及患者12部分CT及磁共振圖像

        A~D:患者2雙腎CT平掃及增強(qiáng)圖像,A:平掃圖像,B、C、D:患者增強(qiáng)檢查皮質(zhì)髓質(zhì)期,腎實(shí)質(zhì)期及排泄期圖像,平掃時(shí)可見腫瘤呈等密度或稍低密度影,與正常腎實(shí)質(zhì)分界不清,患腎體積增大,增強(qiáng)可見腫瘤呈不均勻輕度強(qiáng)化,強(qiáng)化程度低于同期正常腎實(shí)質(zhì);E~H:患者12的磁共振冠狀位BH Cor 2D FIESTA序列圖像、T2加權(quán)像及灌注成像前的T1加權(quán)像,腫瘤于BH Cor 2D FIESTA及DWI、T2加權(quán)像上呈不均勻高信號影,同時(shí)可見囊實(shí)性成分,術(shù)前考慮囊性腎癌,術(shù)后病理確診為集合管癌;I~L:患者12灌注成像各期檢查,可見腫瘤強(qiáng)化低于同期正常腎實(shí)質(zhì)。

        2.2患者病理檢查結(jié)果手術(shù)患者術(shù)后常規(guī)行病理檢查顯示,腫瘤細(xì)胞呈管狀排列,部分區(qū)域出現(xiàn)肉瘤樣變,核分裂象多見,間質(zhì)纖維組織增生明顯,PAX-2、PAX-8及vimentin呈彌漫陽性表達(dá)(圖2)。部分患者行免疫組化檢查,其結(jié)果以“陽性數(shù)/檢查總數(shù)”表示,結(jié)果可見:PCK(9/9),vimentin(4/9),PAX-8(5/6),PAX-2(5/6),INI-1(2/2),CAⅨ(2/4),CK19(5/5),EMA (8/8),P504s(5/5),SDHB(3/3),CD117(1/4),CK7(5/10),CD10(3/7),CD15(1/4),34E12(4/7),Melan A(0/2),TFE-3(2/4),TFE-B(2/3),HMB45(0/3),villin(0/3)。

        圖2患者3常規(guī)病理及免疫組化圖片

        A:HE,×100;B:HE,×200;C:HE,×400;D、E、F:PAX-2、PAX-8及vimentin染色圖片。

        2.3隨訪結(jié)果隨訪結(jié)果見表1。

        3 討 論

        腎臟集合管癌是起源于腎臟髓質(zhì)集合管遠(yuǎn)端的惡性上皮腫瘤,極為少見,約占所有類型腎細(xì)胞癌的1%~2%,F(xiàn)LEMING等[2]于1986年首次提出其為獨(dú)立的腎細(xì)胞癌病理亞型,其惡性程度高,進(jìn)展快,大部分患者發(fā)現(xiàn)時(shí)已有腎外轉(zhuǎn)移,約80%的患者最終轉(zhuǎn)移到淋巴結(jié)、肺、肝、腦及骨。2008年8月至2017年8月我院收治的所有腎細(xì)胞癌患者中僅出現(xiàn)12例CDC患者。

        CDC常見于中老年患者,有報(bào)道稱患者患病中位年齡為55歲,男多于女[3]。類似于其他類型腎臟惡性腫瘤,CDC患者典型的臨床癥狀常包括肉眼血尿、腹部或背部疼痛、疲勞、發(fā)熱、體質(zhì)量減輕及腹部腫塊等,但也有部分患者未表現(xiàn)出癥狀而通過體檢發(fā)現(xiàn)腫瘤。本組患者中出現(xiàn)癥狀者9例,未出現(xiàn)癥狀者3例(表1)。

        CDC起源于腎臟髓質(zhì)的集合管,向腎臟的皮質(zhì)髓質(zhì)及腎盂浸潤性生長,當(dāng)腫瘤較小時(shí),常呈圓形或類圓形,局限于腎髓質(zhì)而腎臟輪廓不會改變,這與腎透明細(xì)胞癌外生性生長的特性不同;而當(dāng)腫瘤體積較大時(shí),與腎臟實(shí)質(zhì)分界不清,腎臟體積增大[1,3];CDC的這一生長特點(diǎn)也使得其在影像學(xué)上的表現(xiàn)因腫瘤大小而表現(xiàn)出差異。王玉濤等[4]對5例CDC患者的CT影像資料進(jìn)行了分析,發(fā)現(xiàn)腫瘤實(shí)質(zhì)性部分平掃時(shí)呈等密度或略高密度,少數(shù)呈稍低密度,CT值略高于腎皮質(zhì)、髓質(zhì),多期增強(qiáng)掃描呈輕度至中度不均勻進(jìn)行性強(qiáng)化,強(qiáng)化程度均低于腎皮質(zhì)、髓質(zhì),2例腫瘤出現(xiàn)囊實(shí)性改變。邵兵等[5]也對5例CDC患者進(jìn)行CT檢查,腫瘤表現(xiàn)為不規(guī)則實(shí)性腫塊,邊界不清,平掃呈等密度影,增強(qiáng)后皮質(zhì)期實(shí)性成分輕度強(qiáng)化,強(qiáng)化程度低于腎皮質(zhì),腫瘤與腎實(shí)質(zhì)分界不清;實(shí)質(zhì)期呈延遲強(qiáng)化,強(qiáng)化程度仍然低于腎實(shí)質(zhì),但腫瘤與腎實(shí)質(zhì)分界相對較清。WU等[6]分析了18例CDC患者的影像資料后發(fā)現(xiàn),CDC于CT平掃上表現(xiàn)為高密度影的腫塊,且在所有強(qiáng)化階段中,CDC的強(qiáng)化程度都要低于同時(shí)相的正常腎皮質(zhì)和髓質(zhì),50%的腫瘤內(nèi)部有出血現(xiàn)象。關(guān)于CDC的磁共振的影像學(xué)表現(xiàn)特點(diǎn),有學(xué)者認(rèn)為腫瘤行磁共振平掃時(shí),于T1WI呈等或稍高信號,T2WI呈低信號,增強(qiáng)后呈輕度均勻或不均勻延遲強(qiáng)化[5];也有學(xué)者報(bào)道稱,CDC是高度惡性的腎細(xì)胞癌,通常表現(xiàn)為乏血供的腫塊,有著不規(guī)則的輪廓或者呈浸潤性生長,腫瘤內(nèi)部因出血、壞死及囊變等結(jié)構(gòu)而呈不均勻性改變,T2像上常呈低信號影[7]。

        結(jié)合本次研究的影像學(xué)檢查結(jié)果,我們可以認(rèn)為,CDC無論于CT或磁共振上多呈形態(tài)多變、邊界不清的腫塊影,于腎髓質(zhì)處呈浸潤性生長,瘤體較小時(shí)腎臟輪廓不變,但對于較大的CDC,其腫瘤內(nèi)部常伴有壞死、出血及囊性成分的出現(xiàn),因此于CT及磁共振上表現(xiàn)出極大的變異,相應(yīng)特征與其他類型腫瘤重疊之處也讓鑒別診斷變得困難,尤其是對于同起源于腎臟髓質(zhì)的腎髓質(zhì)癌,兩者生長特點(diǎn)及生長部位近似,因此影像學(xué)表現(xiàn)也非常接近。僅憑影像學(xué)檢查手段完成對CDC的術(shù)前診斷難度較大,考慮到CDC的惡性程度高,預(yù)后差,當(dāng)影像學(xué)上懷疑為CDC時(shí),通常選擇手術(shù)確診,達(dá)到診斷及治療的目的。

        組織學(xué)上,大體觀,較小的腫瘤常位于腎髓質(zhì)的深部,腫瘤切面常呈白色,部分區(qū)域可見壞死及出血,CDC常有著不規(guī)則、浸潤性、不明顯的邊界,其侵入腎皮質(zhì)且常突破腎實(shí)質(zhì)而累及腎周組織,例如腎周脂肪、腎上腺以及Gerota筋膜,淋巴轉(zhuǎn)移也常見[8];鏡下觀,CDC主要為腺泡狀、管狀或管狀乳頭狀結(jié)構(gòu),并且有著明顯的促間質(zhì)反應(yīng)性增生,腫瘤細(xì)胞常呈立方狀、柱狀或鞋釘樣,胞質(zhì)呈淡嗜酸性,細(xì)胞核分級較高,多形性,核仁明顯,核分裂象多見,凝固性壞死常見,肉瘤樣及橫紋肌樣分化也可見,肉瘤樣及橫紋肌樣分化的出現(xiàn)提示預(yù)后極差,小血管侵犯及腎靜脈侵犯約可在20%的CDC中見到,本組患者鏡下所見與此基本相符[9]。2013國際泌尿病理協(xié)會[10]及2016世界衛(wèi)生組織[8]在關(guān)于腎臟腫瘤分類中都強(qiáng)調(diào)CDC的診斷要點(diǎn)應(yīng)包括以下幾點(diǎn):①至少一定比例的腫瘤侵犯腎髓質(zhì);②主要由小管構(gòu)成;③促間質(zhì)反應(yīng)性增生;④細(xì)胞呈現(xiàn)高級別特征;⑤浸潤性生長;⑥無其他腎腫瘤亞型成分及上皮腫瘤成分。主要的鑒別診斷包括浸潤性尿路上皮癌、腎髓質(zhì)癌、2型乳頭狀腎細(xì)胞癌及未分類腎細(xì)胞癌,當(dāng)與腎髓質(zhì)癌鑒別困難時(shí),除形態(tài)學(xué)特征外,患者的年齡、種族以及鐮狀細(xì)胞病病史等都應(yīng)考慮進(jìn)去[11]。免疫組化能很好地幫助病理醫(yī)師進(jìn)行鑒別診斷。

        有報(bào)道稱CDC穩(wěn)定表達(dá)高分子量角蛋白CK19和34βE12,CK7以及vimentin,而且大部分胞核表達(dá)PAX-2、PAX-8及INI-1[11];尤其值得注意的是,PAX-8常穩(wěn)定表達(dá)于CDC、正常集合管以及區(qū)別明顯的腎單位;且高達(dá)20%的尿路上皮癌可表現(xiàn)為陽性,易引起誤診。少數(shù)可出現(xiàn)INI-1的完全缺失,而INI-1的缺失易致將CDC誤診為腎髓質(zhì)癌。GATA3、p63及PAX-8三者的聯(lián)合使用能很好地幫助區(qū)分CDC與浸潤性尿路上皮癌,PAX-8(+)/p63(-)/GATA3(-)常預(yù)示著CDC;PAX-8(-)/p63(+)/GATA3(+)常預(yù)示著尿路上皮癌。INI-1的缺失以及核表達(dá)POU5F1 (OCT3/4)強(qiáng)烈支持腎髓質(zhì)癌的診斷,而CDC細(xì)胞的核也不經(jīng)常表達(dá)INI-1,診斷效度受限。本組研究中幾種CDC常見的免疫組化標(biāo)記表達(dá)情況分別為:CK19(5/5),34βE12(4/7),vimentin(4/9),PAX-8(5/6),PAX-2(5/6),INI-1(2/2)。

        腫瘤細(xì)胞的分子遺傳學(xué)特征變異極大[12],染色體雜合缺失1p(1q32.1-32.2)、6p、8p、9p、21p,以及Y染色體的缺失,單染色體1、6、14、15、22缺失也有相關(guān)報(bào)道;16及20號染色體的獲得,其他研究者也有報(bào)道16p、20p及20q的缺失;此外,13及X染色體的獲得也被發(fā)現(xiàn)。這一系列遺傳信息改變的發(fā)現(xiàn)預(yù)示著潛在的靶向治療途徑[13],包括:①mTOR途徑阻(NF2、VHL、PIK3CA及PIK3R2);②脫乙?;缸钄?FBXW7);③EZH2阻斷(BAP1、SMARCB1);④血管內(nèi)皮生長因子阻斷(VHL);⑤DNA甲基轉(zhuǎn)移酶阻斷(DNMT3A);⑥EGFR抑制劑抵抗(HRAS);⑦CDK 4/6阻斷(CDKN2A)。

        綜合目前研究結(jié)果來看,CDC屬高度惡性腫瘤,初次發(fā)現(xiàn)即處于Ⅲ或Ⅳ期[1],約40%有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,預(yù)后差,約50%~60%的CDC患者于初次診斷之后的2年內(nèi)死亡,2年腫瘤特異性生存率約為47.3%。MAY等[14]通過病理學(xué)及臨床的各種參數(shù)指標(biāo)建立了腫瘤風(fēng)險(xiǎn)模型來預(yù)測腫瘤特異性死亡率,下列指標(biāo)是預(yù)測高腫瘤特異性死亡率的獨(dú)立危險(xiǎn)因素:①ASA評分3~4(1分)②腫瘤>7 cm(1分)③轉(zhuǎn)移出現(xiàn)(M1)(2分)④Fuhrman核分級3-4(2分)⑤出現(xiàn)淋巴血管侵犯(1分);總分0~7分,危險(xiǎn)分層,低風(fēng)險(xiǎn)(0~2分);中度風(fēng)險(xiǎn)(3分);高風(fēng)險(xiǎn)(4~7分),此3種危險(xiǎn)分層的5年腫瘤特異性生存率分別為96%、62%、8%。

        手術(shù)仍是目前治療CDC的主要方法[15],但大部分患者初次發(fā)現(xiàn)即已有淋巴轉(zhuǎn)移或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,減瘤術(shù)能否使患者生存獲益,尚無一致結(jié)論,有報(bào)道稱手術(shù)后患者可長期存活,另外手術(shù)切除腫瘤患者需積極隨訪。對于晚期CDC患者[16],其他傳統(tǒng)治療手段化療、放療及免疫治療可考慮使用,但對大部分患者作用有限,考慮到化療的細(xì)胞毒性,吉西他濱與鉑鹽的聯(lián)合使用被認(rèn)為是治療CDC轉(zhuǎn)移的一線方案,對于不能耐受化療的CDC患者,靶向療法可視為較好的方法之一,已有部分靶向治療藥物用于治療CDC,效果需待多中心的研究報(bào)道。

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