劉宇航

（大連市兒童醫(yī)院心臟中心，遼寧 大連116012）

肺動(dòng)脈狹窄也是一種常見(jiàn)的先天性心臟病類(lèi)型，以單純肺動(dòng)脈瓣狹窄最為常見(jiàn)，約占90%，其次為漏斗部狹窄，肺動(dòng)脈干及其分支狹窄則很少見(jiàn)，但可繼發(fā)或并發(fā)瓣下狹窄，可單獨(dú)存在或作為其他心臟畸形的組成部分。本文僅對(duì)肺動(dòng)脈瓣狹窄進(jìn)行介紹。

1 胚胎學(xué)基礎(chǔ)

各種類(lèi)型肺動(dòng)脈狹窄其胚胎發(fā)育障礙原因不一，在胚胎發(fā)育第6周，動(dòng)脈干開(kāi)始分隔成為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈，在肺動(dòng)脈腔內(nèi)膜開(kāi)始形成3個(gè)瓣膜的原始結(jié)節(jié)，并向腔內(nèi)生長(zhǎng)，繼而吸收變薄形成3個(gè)肺動(dòng)脈瓣，如果瓣膜的成長(zhǎng)過(guò)程發(fā)生障礙，如孕婦發(fā)生宮內(nèi)感染尤其是風(fēng)疹病毒感染，3個(gè)瓣葉交界融合成為1個(gè)圓頂狀突起的魚(yú)嘴狀口，即形成肺動(dòng)脈瓣狹窄。在肺動(dòng)脈瓣發(fā)育的同時(shí)，心球的圓錐部被吸收成為右心室流出道(即漏斗部)，如發(fā)育障礙形成流出道環(huán)狀肌肉肥厚，或肥大肌束橫跨室壁與間隔間即形成右心室流出道漏斗型狹窄。在胚胎發(fā)育過(guò)程中，第6對(duì)動(dòng)脈弓發(fā)育成為左、右肺動(dòng)脈，其遠(yuǎn)端與肺小動(dòng)脈相連接，近端與肺動(dòng)脈干相連，如發(fā)育障礙即形成肺動(dòng)脈分支狹窄或肺動(dòng)脈干狹窄。

2 血流動(dòng)力學(xué)及臨床表現(xiàn)

肺動(dòng)脈瓣狹窄的血流動(dòng)力學(xué)改變較簡(jiǎn)單，由于右心室射血受阻，造成右心室肥厚擴(kuò)張，肺血流量減少。主要體征是在胸骨左緣第2肋骨處可聞及Ⅲ～Ⅳ級(jí)響亮粗糙的噴射性吹風(fēng)樣收縮期雜音，向左頸部或左鎖骨下區(qū)傳導(dǎo)，雜音最響亮處可觸及收縮期震顫，雜音強(qiáng)度因狹窄程度、血流速度、血流量和胸壁厚度而異。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音常減弱、分裂。

肺動(dòng)脈瓣狹窄的癥狀與狹窄程度密切相關(guān)。輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄患兒一般無(wú)癥狀，但隨著年齡的增大癥狀逐漸顯現(xiàn)，主要表現(xiàn)為勞動(dòng)耐力差、乏力和勞累后心悸、氣急等。重度狹窄者可有頭暈或劇烈運(yùn)動(dòng)后昏厥，此癥狀為缺氧發(fā)作。晚期可出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝臟腫大和下肢水腫等右心衰竭癥狀，如并存房間隔缺損或卵圓孔未閉，可見(jiàn)口唇或末梢指(趾)端發(fā)紺和杵狀指(趾)。

嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄患者，由于肺血流量明顯減少以及卵圓孔處的右向左分流，生后即可出現(xiàn)明顯口唇及四肢指(趾)端青紫，此時(shí)肺血流量極度減少，需要維持動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放，使主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈的分流保持通暢，方可維持存活。因右心室肥厚可見(jiàn)胸骨左緣向前隆起，在心前區(qū)可捫及抬舉樣搏動(dòng)，三尖瓣區(qū)因三尖瓣相對(duì)關(guān)閉不全，在該處可聞及吹風(fēng)樣收縮期雜音。長(zhǎng)期乏氧的患者可出現(xiàn)杵狀指。

3 輔助檢查

3.1 影像學(xué)檢查

3.1.1 超聲心動(dòng)圖 超聲心動(dòng)圖檢查可見(jiàn)瓣葉開(kāi)放受限，瓣葉呈圓頂形突起、瓣口狹小，可測(cè)量跨瓣壓差指導(dǎo)手術(shù)；可查明右心室流出道肌肉肥厚和右心室、右心房擴(kuò)大程度。由于肺動(dòng)脈干長(zhǎng)期受跨瓣的高速血流沖擊，可發(fā)生擴(kuò)張，稱(chēng)為狹窄后擴(kuò)張。

3.1.2 胸部X線(xiàn) 輕度肺動(dòng)脈口狹窄胸部X線(xiàn)可無(wú)異常表現(xiàn)，中、重度狹窄則顯示心影輕度或中度擴(kuò)大，以右心室和右心房肥大為主，心尖因右心室肥大呈球形向上抬起。肺動(dòng)脈瓣狹窄患者擴(kuò)大的肺動(dòng)脈段呈圓隆狀向外突出，而漏斗部狹窄患者該段則呈平坦甚至凹陷，肺門(mén)血管陰影減少，肺野血管細(xì)小，尤以肺野外圍1/3區(qū)域?yàn)樯?，故肺野清晰?/p>

3.2 心導(dǎo)管檢查 心導(dǎo)管檢查如右心室收縮壓＞4.0 kPa，且右心室與肺動(dòng)脈收縮壓壓力階差＞1.3 kPa即提示可能存在肺動(dòng)脈口狹窄，跨瓣壓力階差的大小可反映肺動(dòng)脈口狹窄的程度：跨瓣壓力階差＜5.3 kPa為輕度狹窄，肺動(dòng)脈瓣孔約1.4～2.0 cm；壓力階差5.3～13.3 kPa為中度狹窄，肺動(dòng)脈瓣孔約1.0～1.5 cm；壓力階差＞13.3 kPa為重度狹窄，肺動(dòng)脈瓣孔約0.5～0.9 cm。右心導(dǎo)管從肺動(dòng)脈拉出至右心室過(guò)程中，連續(xù)記錄壓力，根據(jù)壓力曲線(xiàn)圖形變化和有無(wú)第三種類(lèi)型曲線(xiàn)判斷肺動(dòng)脈口狹窄類(lèi)型。側(cè)位行右心室選擇性造影，可見(jiàn)典型穹頂征、射流征及狹窄后擴(kuò)張。

3.3 心電圖檢查 心電圖的改變與肺動(dòng)脈狹窄的程度有關(guān)。輕度狹窄心電圖基本正常；中度以上狹窄則可見(jiàn)電軸右偏以及右心室肥大、勞損和T波倒置等改變；重度狹窄可出現(xiàn)心房肥大的高而尖P波。個(gè)別患者可出現(xiàn)不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。

4 鑒別診斷

根據(jù)典型體征，結(jié)合心臟超聲、心電圖、胸部X線(xiàn)檢查，肺動(dòng)脈瓣狹窄可明確診斷。

5 治療

輕度肺動(dòng)脈狹窄可無(wú)癥狀，能夠正常生長(zhǎng)發(fā)育并適應(yīng)正常生活者可以不進(jìn)行手術(shù)治療；中度肺動(dòng)脈狹窄患者，一般在20歲左右出現(xiàn)活動(dòng)后心悸、氣急癥狀，如不采取手術(shù)治療，隨著年齡的增長(zhǎng)必然會(huì)導(dǎo)致右心室負(fù)荷過(guò)重出現(xiàn)右心衰竭癥狀，從而喪失生活和勞動(dòng)能力；極重度肺動(dòng)脈狹窄常在幼兒期出現(xiàn)明顯癥狀，如不及時(shí)治療，常可在幼兒期死亡。20世紀(jì)80年代之前，外科手術(shù)行肺動(dòng)脈瓣切開(kāi)術(shù)是治療該病的唯一手段，該方法是在體外循環(huán)下切開(kāi)狹窄的瓣環(huán)，但隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣膜成形術(shù)已經(jīng)成為單純性肺動(dòng)脈瓣狹窄的首選治療方法。

5.1 經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣膜成形術(shù)

5.1.1 機(jī)制 球囊充盈時(shí)可產(chǎn)生高達(dá)3個(gè)大氣壓的壓力，利用向球囊內(nèi)加壓對(duì)狹窄瓣口產(chǎn)生的張力而引起狹窄的瓣膜撕裂，從而解除肺動(dòng)脈瓣狹窄。

5.1.2 適應(yīng)證 ①右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)右心室收縮壓＞60 mmHg或跨肺動(dòng)脈壓差≥40 mmHg；②心電圖和胸部X線(xiàn)檢查均提示肺動(dòng)脈瓣狹窄、右心室肥厚或伴有勞損等。

5.1.3 手術(shù)方法 股靜脈插管，在放射線(xiàn)或心臟超聲引導(dǎo)下建立軌道，將球囊遞送至肺動(dòng)脈瓣處，加壓擴(kuò)張。

5.1.4 并發(fā)癥 常見(jiàn)有心律失常、肺動(dòng)脈瓣反流、肺動(dòng)脈損傷及右心室流出道痙攣等，尤其是新生兒期的嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄，進(jìn)行球囊成形時(shí)應(yīng)逐級(jí)擴(kuò)張，避免撕裂肺動(dòng)脈。

5.2 經(jīng)胸微創(chuàng)肺動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù) 新生兒及年齡小、低體質(zhì)量、較嚴(yán)重的肺動(dòng)脈瓣狹窄，右心室壓力很高，心肌易激惹，經(jīng)皮介入治療由于建立軌道路徑較長(zhǎng)，操作過(guò)程中可能會(huì)刺激心肌，導(dǎo)致較嚴(yán)重的流出道痙攣或心律失常，此類(lèi)患者可選擇經(jīng)胸微創(chuàng)肺動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù)。經(jīng)胸壁做一小切口，在右心室流出道上縫制荷包，穿刺右心室流出道，在食管超聲引導(dǎo)下建立軌道，將球囊直接送入肺動(dòng)脈，迅速擴(kuò)張后迅速抽離，操作時(shí)間短，最大限度減輕對(duì)右心室和流出道的刺激。一旦患者出現(xiàn)肺動(dòng)脈撕裂等嚴(yán)重并發(fā)癥，則可直接迅速開(kāi)胸轉(zhuǎn)為體外循環(huán)手術(shù)，故安全性更高。我院應(yīng)用此項(xiàng)技術(shù)治療新生兒及年齡小、低體質(zhì)量、重度肺動(dòng)脈瓣狹窄的效果甚佳。對(duì)于肺動(dòng)脈瓣膜完全閉鎖的患者，其血流動(dòng)力學(xué)與重度肺動(dòng)脈瓣狹窄類(lèi)似，只是肺動(dòng)脈瓣膜上完全沒(méi)有孔洞，此類(lèi)患者以往常采取開(kāi)胸體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)。我院對(duì)肺動(dòng)脈瓣膜完全閉鎖但右心室發(fā)育較好的新生兒，生后即通過(guò)經(jīng)胸微創(chuàng)技術(shù)進(jìn)行治療，右心室流出道插管后先穿刺肺動(dòng)脈瓣，為肺動(dòng)脈瓣造口，繼之行球囊分級(jí)擴(kuò)張，取得了非常好的效果，患兒避免了體外循環(huán)手術(shù)，一次性根治。

5.3 心內(nèi)直視手術(shù)治療 常規(guī)開(kāi)胸，建立體外循環(huán)，深低溫體外循環(huán)下切開(kāi)肺動(dòng)脈，進(jìn)行瓣膜切割整形。

6 預(yù)后

肺動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù)后可再次出現(xiàn)狹窄，如達(dá)到手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)，可再次行球囊成形術(shù)；心內(nèi)直視手術(shù)治療出現(xiàn)再狹窄的幾率不高；本病手術(shù)治療效果較好，患兒術(shù)后癥狀得到改善或完全消失，可恢復(fù)正常生活。