王增光

（解放軍第148醫(yī)院，山東 淄博 255300）

木村病（KD）即嗜酸性粒細(xì)胞增多性淋巴肉芽腫，屬于臨床上極為少見(jiàn)的病癥類型，臨床多表現(xiàn)為長(zhǎng)期存在的無(wú)痛性皮下腫物，部分患者有皮膚瘙癢癥狀，多累及患者頭頸部皮下組織、淋巴結(jié)，少數(shù)患者也可出現(xiàn)累及腹股溝、胸腹壁、四肢等其他部位的情況。該病致病因素及發(fā)病機(jī)制臨床尚缺乏統(tǒng)一定論，且治療方案也處于持續(xù)完善中，本病發(fā)病率極低，全身癥狀較少，發(fā)病對(duì)象可設(shè)計(jì)各個(gè)年齡層段，但此病好發(fā)于亞洲中青年男性，男女比例為3.5∶1.0，僅有少數(shù)報(bào)道發(fā)生于兒童[1]。在參閱復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)的基礎(chǔ)上，本次就針對(duì)1例耳后木村病患者臨床診治情況進(jìn)行相關(guān)總結(jié)分析。

1 臨床資料

患者男性，57歲，因發(fā)現(xiàn)左耳后無(wú)痛性腫物5年，在2016-04-03來(lái)我院就診，患者于5年前無(wú)意間發(fā)現(xiàn)左耳后腫物，無(wú)耳鳴、聽(tīng)力下降，無(wú)耳痛、耳瘺，無(wú)疼痛，無(wú)紅腫，無(wú)皮膚破潰，無(wú)發(fā)熱、盜汗咳嗽，無(wú)觸痛，皮膚色澤正常，無(wú)頭痛不適，感瘙癢不適明顯，未行特殊處理，耳后腫物逐漸增大，1個(gè)月前腫物增大明顯，并發(fā)現(xiàn)增多至2個(gè)，皮膚瘙癢明顯，遂來(lái)診。對(duì)患者進(jìn)行常規(guī)性檢查，其體溫36.5℃，脈搏76次/分，呼吸20次/分，血壓130/80 mm Hg，一般情況較好，左耳廓后可觸及2大小分別約2.5 cm×2 cm×1.5 cm、2 cm×1.5 cm×1 cm腫物，質(zhì)中，無(wú)壓痛，活動(dòng)度可，表面皮膚色澤正常?；颊邆€(gè)人史、家族史等無(wú)特殊。結(jié)合影像學(xué)檢查，未發(fā)現(xiàn)患者存在有明顯異常情況，更不存在有全身其他淺淋巴結(jié)腫大的情況。從肺部X線檢測(cè)可知，該患者同樣不存在有異常情況，血沉9 mm/h，肝腎功能，尿便常規(guī)正常，血常規(guī)：白細(xì)胞7.9×109/L，嗜酸性粒細(xì)胞0.53×109/L，淋巴25.8，中粒61.4，腮腺彩超未見(jiàn)異常，住院術(shù)后病理示左耳后淋巴結(jié)嗜酸性粒細(xì)胞增多性淋巴肉芽腫（木村病，KD），免疫組化染色，CD20（+）CD21（生發(fā)中心+）Ki_67（生發(fā)中心+）?；颊咝g(shù)后給予抗感染治療，患者未行放化療治療（患者拒絕），患者術(shù)后一直隨訪復(fù)查未復(fù)發(fā)。

2 討 論

嗜酸性粒細(xì)胞增多性淋巴肉芽腫（木村?。儆谂R床極為少見(jiàn)病癥類型，其臨床針對(duì)該癥的誘因尚處于持續(xù)研究狀態(tài)，未形成統(tǒng)一定論。從徐惠清和朱秋霞[2]報(bào)道中可知，該癥在亞洲男性群體中的發(fā)生率居高，且病變部位主要出現(xiàn)的腮腺部位，僅10%左右患者病變部位出現(xiàn)在頰部或者下頜部位。且多數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)有局部腫脹的特點(diǎn)，且腫脹部位不存在有按壓性疼痛。在研究中指出，該癥若病灶部位處在頸部，則在高頻彩超的作用下，可觀察到明顯邊界，且腫塊包膜較為完整，以低回聲為主。而處于四肢部位的病灶，則以高回聲為主，且伴隨后不規(guī)則低回聲。但結(jié)合臨床實(shí)際可知，影像學(xué)癥狀該癥方面，因患者典型性特征較少，很難得到確診。本次診斷中，該例患者在病例檢測(cè)下，能明顯觀察到存在嗜酸性微膿腫及大量嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)而得到確診。

考慮到該癥在實(shí)際臨床癥狀以及影像學(xué)檢測(cè)方面均不存在有明顯影像學(xué)特征，在術(shù)前診斷中存在有較大難度，故此，更需要注意與其他疾病進(jìn)行鑒別性診斷。常見(jiàn)有以下病類：①中耳惡性腫瘤。該癥主要出現(xiàn)在老年患者中，且多存在有骨質(zhì)破壞的情況，腫物表面較為光滑，部分患者會(huì)出現(xiàn)有內(nèi)耳道出血癥狀。②轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤。該部分患者主要病變部位集中在腹部、盆腔等部位。出現(xiàn)在頸部時(shí)，多侵犯頸外側(cè)上深淋巴結(jié)組，腫大的淋巴結(jié)位于下頜角后方，逐漸增大，有時(shí)融合成團(tuán)。質(zhì)硬，活動(dòng)差，無(wú)壓痛。③組織細(xì)胞增多癥。該部分患者多數(shù)無(wú)典型臨床癥狀，僅存在有乏力、低熱等表征，需借助肺組織活檢進(jìn)行診斷。結(jié)合患者具體情況，與上述相似病癥臨床各方面表征進(jìn)行鑒別診斷，可有效保障臨床針對(duì)該部分患者診治準(zhǔn)確性。

結(jié)合臨床實(shí)際可知，目前用于該癥的治療對(duì)策存在有多種，手術(shù)治療、類固醇激素治療、放療以及化療等均存在有極高的使用率。早在榮利軍和黃明[3]研究中指出，借助單克隆抗體對(duì)該部分患者展開(kāi)治療，能進(jìn)一步提升該部分患者診治效率。但基于該治療方式費(fèi)用較高，且治療周期較長(zhǎng)，其整體推廣性欠佳。出于多方面因素，手術(shù)治療依舊為該部分患者主要治療對(duì)策。從有關(guān)報(bào)道可知，借助皮質(zhì)激素以及細(xì)胞毒性藥物等同樣能針對(duì)該部分患者進(jìn)行有效治療，但因無(wú)法達(dá)到徹底治療的效果，很容易出現(xiàn)復(fù)發(fā)，在臨床運(yùn)用上存在有局限性。

針對(duì)病灶局限且邊界較清的患者，在手術(shù)作用下，可針對(duì)患者病灶部位進(jìn)行徹底清理。但考慮到在實(shí)際手術(shù)操作中可能存在有手術(shù)處理無(wú)法達(dá)到的部位，且腫物多為邊界不清，病灶有時(shí)為多個(gè)，單純手術(shù)不易徹底切除，易復(fù)發(fā)，為保障治療的徹底性，宜在術(shù)后進(jìn)行抗感染及對(duì)應(yīng)放化療等綜合治療，促使殘留腫瘤細(xì)胞得到清理。而本次研究中，該例患者因多中因素，術(shù)后未選擇進(jìn)行放化療治療。針對(duì)該癥術(shù)后復(fù)發(fā)情況，臨床有關(guān)報(bào)道較少。但在陳青立等[4]研究中指出，針對(duì)耳后嗜酸性細(xì)胞肉芽復(fù)發(fā)患者，依舊可以采取手術(shù)方案展開(kāi)治療。而通過(guò)追蹤調(diào)查可知，該例患者不存在有復(fù)發(fā)的情況，整體治療效果較好。同時(shí)，從臨床實(shí)際可知，該部分患者在治療過(guò)程中很容易出現(xiàn)其他并發(fā)癥，常見(jiàn)如支氣管哮喘，腎病綜合征等，為促使患者盡快恢復(fù)，在治療期間需要對(duì)各類并發(fā)癥加以預(yù)防。

總之，耳后嗜酸性粒細(xì)胞增多性淋巴肉芽腫（木村?。儆谂R床極為少見(jiàn)病癥類型，且臨床表征不存在有特異性，常規(guī)診斷很難達(dá)到確診的效果，且該癥多表現(xiàn)為良性病變，雖然不會(huì)對(duì)患者生命安全造成影響，但易復(fù)發(fā)，且易出現(xiàn)其他伴隨并發(fā)癥，但依舊需要及時(shí)展開(kāi)治療及術(shù)后長(zhǎng)期隨訪。在后續(xù)臨床診斷過(guò)程中，還需要針對(duì)該癥診斷工作加以重視，實(shí)現(xiàn)對(duì)誤診、漏診的有效控制。