程明東

（遼寧省鞍山市臺安縣恩良醫(yī)院，遼寧 鞍山 114100）

小腦扁桃體畸形又稱Aronld-Chiari畸形，是胚胎發(fā)育異常造成小腦扁桃體下部下降到枕骨大孔以下，甚至頸椎管內，嚴重者延髓下端、四腦室下部及小腦蚓部一起下降到椎管內，使腦脊液循環(huán)受阻形成梗阻性腦積水。Aronld-ChiariⅠ型是臨床表現(xiàn)最輕的一種，MRI表現(xiàn)為小腦扁桃體下疝到枕骨大孔以下，四腦室位置正常。經報道Aronld-ChiariⅠ型的手術方式多種多樣，臨床效果也各不相同[1]。我科從2014年1月至2015年12月間通過小骨窗寰枕減壓聯(lián)合硬膜擴大修補術治療Aronld-ChiariⅠ型畸形，效果顯著，報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料：選擇我科2014年1月至2015年12月間收治的Aronld-ChiariⅠ型患者共25例，其中男11例，女14例。年齡31～62歲，平均（40.6±7.3）歲。病程9個月～16年，平均（3.6±1.2）年。其臨床表現(xiàn)為分離性感覺障礙者16例，頸肩部疼痛者8例，上肢麻木疼痛者7例，肢體無力者11例，肌肉萎縮者7例，運動共濟失調者7例，飲水嗆咳者1例，頭痛、惡心嘔吐者3例。

1.2 手術方法：患者全麻成功后取俯臥位，，頸部前屈使枕骨鱗部水平，用頭架固定支撐頭部。以枕骨大孔為中心點切一約3.0 cm縱行直切口，用電刀沿正中線切開分離枕部及頸部肌肉和韌帶，在項韌帶上留取2.5 cm大小的自體筋膜備用，顯露枕骨鱗部及寰椎弓，用磨鉆磨除枕骨大孔后緣骨質及枕骨鱗部約2.5 cm×2.5 cm，咬除寰椎弓兩側約1.0 cm。顯微鏡下仔細剔除增厚的寰枕筋膜和周圍的纖維結締組織，松解此處的牽拉。用尖刀在硬膜上輕劃一小口，用剪刀“Y”型剪開枕部和寰枕交界處的硬腦膜和脊膜外層，注意保證蛛網膜的完整性，然后用自體筋膜和硬膜嚴密縫合，逐層縫合切開的筋膜和肌肉。

1.3 療效評定。顯效：患者臨床癥狀消失；有效：患者臨床癥狀明顯好轉，體征穩(wěn)定或者改善；無效：患者臨床癥狀無改善或者加重。

2 結 果

25例患者均順利完成手術，術后無傷口感染病例出現(xiàn)，其中1例患者術后出現(xiàn)輕微腦脊液漏，予以重新縫合后愈合良好?；颊咝g后住院12～26 d，平均（15.7±3.1）d，出院時療效評定顯效8例，有效13例，無效4例，總有效率84.0%。

出院后隨訪6～17個月，顯效12例，有效11例，無效2例，總有效率92%。

3 討 論

目前小腦扁桃體下疝畸形的發(fā)病機制尚不明確，以牽引學說最為流行，認為人體在生長發(fā)育過程中，脊柱和脊髓的生長速度不同，脊髓不能按正常情況上移牽拉脊髓和小腦下移，形成小腦扁桃體下疝，導致枕骨大孔區(qū)小腦及脊髓等組織器官受壓，腦脊液循環(huán)障礙[2]。雖然發(fā)病機制多種多樣，但手術是目前治療小腦扁桃體下疝畸形的有效手段，手術目的主要是：①擴大后顱窩，解除其對小腦、脊髓等組織器官的壓迫，恢復小腦、脊髓的功能；②改善或者重建障礙的枕骨大孔區(qū)腦脊液循環(huán)通路，促進腦脊液正常循環(huán)吸收[3]。但在枕下減壓改善癥狀的程度及如何有效防止腦脊液漏和維持顱頸交界處的穩(wěn)定性方面，仍存在很大爭議。

本組研究中我們采用小骨窗寰枕減壓聯(lián)合硬膜擴大修補術治療Aronld-ChiariⅠ型畸形近期總有效率84.0%，遠期總有效率92.0%。總結其優(yōu)點有①縮小了手術切口和骨窗的面積，減少了頸部軟組織的分離范圍和骨質的破壞，全程顯微鏡下操作，保證術野清晰，手術既起到解除壓力和促進腦脊液通路恢復的作用，又保證了術后顱頸交界處的穩(wěn)定性，同時減少出血量，降低了手術帶來的損傷。②手術只切開硬膜，保證了蛛網膜的完整性，術后再用自體筋膜嚴密縫合硬膜，無需切除腦組織，不用在延髓背側及四腦室周圍操作，既縮短手術時間，提高了手術的安全性，又能保證腦膜的完整性，減少了顱內感染、腦脊液漏、蛛網膜下腔粘連等并發(fā)癥的發(fā)生[4-5]。

腦脊液漏引起切口內積液，甚至繼發(fā)感染是后顱窩手術最大的并發(fā)癥之一，目前仍沒有很好的解決方法。本組中有1例患者術后出現(xiàn)腦脊液漏，雖然經再次縫合后愈合良好，未造成切口積液和感染，但也增加了患者的住院時間和痛苦。因此，在術中切開硬膜的時候要輕柔小心，竭力避免蛛網膜的損傷，一旦出現(xiàn)蛛網膜破口，要盡量阻止術區(qū)的出血流入蛛網膜下腔。硬膜修補時要嚴密縫合，同時在切開和縫合肌層及皮下組織時盡量減少電灼，減少高溫對肌肉和皮下組織的損傷。雖然有研究稱是否縫合硬膜對術后腦脊液漏的發(fā)生率無明顯影響，但多數(shù)學者還是建議縫合硬膜[6]。

綜上所述，小骨窗寰枕減壓聯(lián)合硬膜擴大修補是治療Aronld-ChiariⅠ型畸形安全、有效的方法。