梁冬梅 王奇坤

小兒紫癜性腎炎(henoch-schonlein purpura nephritis, HSPN)是指過敏性紫癜引起的腎臟損害, 可能是由寄生蟲的代謝產(chǎn)物、病毒的蛋白質(zhì)、細(xì)菌、食物、藥物等因素引起的變態(tài)反應(yīng),為兒科常見病、多發(fā)?。?］。HSPN 的臨床表現(xiàn)有皮膚紫癜、腹痛、關(guān)節(jié)痛、便血、血尿和蛋白尿等, 其中以血尿和(或)蛋白尿?yàn)橹饕卣鳎?］。HSPN 發(fā)病機(jī)制仍未闡明, 一般認(rèn)為與免疫機(jī)制有關(guān)。近年來, 隨著人們的生活習(xí)慣、飲食結(jié)構(gòu)和氣候的變化及環(huán)境的污染等, HSPN 發(fā)病率逐年升高。調(diào)查顯示HSPN 的發(fā)病僅次于急性腎炎及腎病綜合征, 位居腎臟系統(tǒng)疾病第三位［3］。臨床報(bào)道HSPN 多數(shù)預(yù)后良好, 但約有15%的患兒仍出現(xiàn)持續(xù)性的腎損害, 約8%的患兒可發(fā)展為終末期腎衰竭, 給患兒及其家庭帶來極大負(fù)擔(dān)［4,5］。由于患兒的病情、病因和自身免疫反應(yīng)的不同, HSPN 治療的遠(yuǎn)期療效并不穩(wěn)定, 臨床采用哪種方案能夠有效地抑制病情和減少腎損害是亟待解決的重要問題［6］。本文對(duì)本院于2013 年10 月～2015 年11 月收治的36 例HSPN 患兒臨床特點(diǎn)和治療體會(huì)進(jìn)行分析總結(jié), 以提高本院對(duì)HSPN 的診治水平, 現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2013年10月~2015年11月于本院診治的36例HSPN患兒作為研究對(duì)象, 其中男20例, 女16例；年齡2~11歲, 平均年齡(8.7±2.2)歲；四季均有發(fā)病, 春秋季節(jié)發(fā)病27例, 夏冬發(fā)病9例。36例HSPN患兒中有20例在發(fā)病前1~4周有感染史, 其中上呼吸道感染15例, 胃腸道感染5例, 食物過敏2例, 其余無明顯誘因。所有患兒出現(xiàn)典型過敏性紫癜癥狀：皮膚紫癜、和(或)腹痛、和(或)關(guān)節(jié)痛和(或)便血等, 同時(shí)兼有腎炎癥狀。36例HSPN患兒均出現(xiàn)血尿, 其中皮膚紫癜32例, 腹痛13例, 關(guān)節(jié)痛8例,便血6例。根據(jù)HSPN患兒癥狀表現(xiàn)分型：血尿和蛋白尿型(病理多表現(xiàn)為局灶/節(jié)段或彌漫性單純系膜增生)25例, 急性腎炎型(病理多表現(xiàn)為彌漫性單純系膜增生)7例, 腎病綜合征型(病理多表現(xiàn)為彌漫性系膜增生, 伴有<50%腎小球新月體形成/節(jié)段性病變或局灶/節(jié)段系膜增生, 伴有50%~75%腎小球新月體形成/節(jié)段性病變?nèi)缬不?、粘連、血栓、壞死)4例。

1.2 治療方法 ①血尿和蛋白尿型患兒給予雷公藤多甙片治療, 1.0~1.5 mg/(kg·d)；最大劑量<45 mg/d, 療程為3個(gè)月,必要時(shí)可稍延長。②急性腎炎型患兒給予雷公藤多甙片治療,1.5 mg/(kg·d), 療程為3~6個(gè)月。③腎病綜合征型患兒給予潑尼松+雷公藤多甙片治療, 或潑尼松+環(huán)磷酰胺沖擊治療,潑尼松1~2 mg/(kg·d), 雷公藤多甙片1.5 mg/(kg·d)；潑尼松1~2 mg/(kg·d), 環(huán)磷酰胺8~12 mg/(kg·d)沖擊治療；潑尼松不宜大量、長期應(yīng)用, 一般于4周后改為隔日頓服。

1.3 療效判定標(biāo)準(zhǔn)［7］治愈：臨床癥狀消失, 腎功能正常,尿常規(guī)血尿、蛋白尿4次正常, 鏡下無紅細(xì)胞, 3個(gè)月內(nèi)未見復(fù)發(fā)；好轉(zhuǎn)：臨床癥狀消失, 血尿、蛋白尿(±~+), 鏡下紅細(xì)胞<3個(gè)/HP；無效：尿常規(guī)檢查無變化, 鏡下紅細(xì)胞>5個(gè)/HP?？傆行?(治愈+好轉(zhuǎn))/總例數(shù)×100%。

2 結(jié)果

36 例HSPN 患兒治愈24 例(血尿和蛋白尿型19 例, 急性腎炎型4 例, 腎病綜合征型1 例), 好轉(zhuǎn)11 例(血尿和蛋白尿型6 例, 急性腎炎型3 例, 腎病綜合征型2 例), 無效1 例(腎病綜合征型), 總有效率為97.2%；其中血尿和蛋白尿型患兒治愈率最高, 為76.0%(19/25), 且未有耐藥情況發(fā)生, 均停止接觸和使用可能引起過敏性紫癜的食物。隨訪34 例HSPN 患兒, 隨訪時(shí)間為5 個(gè)月～1 年, 尿檢正常32 例, 鏡下血尿2 例,無腎功能不全發(fā)生。

3 討論

3.1 HSPN發(fā)病誘因 HSPN 屬毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性自身免疫疾病, 由未知致敏原刺激具有敏感素質(zhì)機(jī)體產(chǎn)生大量免疫球蛋白A( IgA)、C3形成循環(huán)免疫復(fù)合物, 繼而沉積于腎小球毛細(xì)血管或基底膜造成免疫性損害［8-11］。HSPN 好發(fā)于2～11 歲兒童, 男性居多。也有研究報(bào)道, HSPN 的發(fā)生率為30%～50%, 多合并有黏滯血癥, 出現(xiàn)組織缺氧、缺血和免疫介導(dǎo)加劇等反應(yīng), 導(dǎo)致全身毛細(xì)血管包括腸道黏膜、微血管等進(jìn)一步發(fā)展形成血栓等阻塞血管或發(fā)生出血［12-14］。有學(xué)者認(rèn)為, 其發(fā)病制劑可能與IgA 分子的糖基化異常和清除反應(yīng)有關(guān)［15］。本組研究結(jié)果顯示, 36 例HSPN 患兒中有20 例(55.56%)發(fā)病與感染相關(guān), 尤其是上呼吸道感染(41.67%), 提示HSPN 發(fā)病誘因以感染常見, 預(yù)防應(yīng)以感染為主, 尤其是上呼吸道感染的防治。此外, 有2 例患兒發(fā)病與食物過敏有關(guān), 提示治療時(shí)應(yīng)注意控制飲食條件, 積極尋找患兒食物過敏源。然而有14 例HSPN 患兒無明顯誘因, 提示HSPN 發(fā)病復(fù)雜, 有待進(jìn)一步研究。

3.2 HSPN臨床特點(diǎn) 36 例HSPN 患兒中有36 例出現(xiàn)血尿、蛋白尿, 32 例出現(xiàn)皮膚紫癜, 13 例出現(xiàn)腹痛, 8 例出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛, 6 例出現(xiàn)便血, 提示血尿、蛋白尿和皮膚紫癜是HSPN 常見癥狀, 而腹痛及關(guān)節(jié)痛次之。對(duì)于誘因不明的腹痛、關(guān)節(jié)痛應(yīng)詳細(xì)耐心詢問病史, 警惕過敏性紫癜及紫癜性腎炎可能,并結(jié)合相應(yīng)輔助檢查以提高醫(yī)院的診斷水平。

3.3 HSPN預(yù)后 臨床報(bào)道HSPN 多數(shù)預(yù)后良好, 但約15%患兒仍出現(xiàn)持續(xù)性的腎損害, 約8%患兒可發(fā)展為終末期腎衰竭, 因此, 對(duì)HSPN 患兒進(jìn)行長期隨訪具有一定意義。隨訪中發(fā)現(xiàn)2 例患兒出現(xiàn)反復(fù)咽炎, 病情反復(fù)發(fā)作, 提示治療時(shí)應(yīng)及時(shí)控制感染灶以提高臨床療效。

綜上所述, HSPN 發(fā)病機(jī)制復(fù)雜, 臨床診斷時(shí)應(yīng)嚴(yán)格完成各項(xiàng)輔助檢查, 詳細(xì)詢問病史, 以掌握患兒的臨床分型及病理特點(diǎn), 以提高治療效果, 還需嚴(yán)格控制感染及嚴(yán)格制訂患兒的飲食, 達(dá)到減輕HSPN 患兒腎臟損害, 改善預(yù)后的目的。