魯鶴臻,李文濤,翟保平,汪 操,陳海軍,陳 濤,劉高秀

(鄭州大學人民醫(yī)院·河南省人民醫(yī)院 乳腺外科，河南 鄭州450003)

乳腺淋巴瘤可分為原發(fā)性乳腺淋巴瘤和繼發(fā)性乳腺淋巴瘤，乳腺原發(fā)淋巴瘤以非霍奇金淋巴瘤為主[1-3]。同時，乳腺原發(fā)淋巴瘤通常是以偶然發(fā)現(xiàn)乳腺結節(jié)或伴有同側腋窩淋巴結腫大為首發(fā)癥狀，與乳腺癌的臨床表現(xiàn)無明顯差異，因此容易誤診或漏診[4]。本研究通過分析22例乳腺原發(fā)淋巴瘤病例的病理類型、臨床表現(xiàn)及輔助檢查，結合相關文獻報道，探討乳腺原發(fā)淋巴瘤在影像學檢查和實驗室檢查方面的診斷要點。

1 臨床資料

本研究共納入2008年6月至2018年6月就診于鄭州大學人民醫(yī)院并經(jīng)病理確診為乳腺原發(fā)性淋巴瘤的患者22例，通過查閱以上患者病例檔案，獲取患者基本信息、患病部位、臨床表現(xiàn)、手術方式及術后病理結果。根據(jù)入選標準收集22例乳腺原發(fā)淋巴瘤，均經(jīng)病理活檢診斷為乳腺原發(fā)淋巴瘤，包括穿刺活檢標本2例、保乳手術即局部腫塊切除標本4例、乳房根治手術標本16例。入選標準:(1)既往無白血病或淋巴瘤相關疾病病史；(2)送檢組織及取材必須充分且病理報告確診為淋巴瘤；(3)確定首發(fā)部位為乳腺，伴或不伴腋窩淋巴結轉移；(4)除外其他部位系統(tǒng)性淋巴組織增生性疾病。乳腺原發(fā)淋巴瘤診斷標準按照2008年WHO淋巴造血組織腫瘤分類[2]和2016年修訂版[3]，并符合Wiseman和Liao提出的定義[5]。隨訪方式以電話隨訪為主，隨訪截止日期為2019年6月30日。共有2例失訪，20例獲得隨訪。

22例經(jīng)過常規(guī)病理及免疫組化明確診斷為乳腺原發(fā)性淋巴瘤患者，1例為男性，21例均為女性，年齡范圍為27-66歲，中位年齡47歲。病程4天-58天不等，中位病程16.5天。12例(54.55%)病灶位于右乳，其中1例為單側多發(fā)(2處)病灶；9例(40.91%)病灶位于左乳，1例(4.55%)為雙乳單發(fā)病灶；左右乳發(fā)病率相當。18例患者以“無意間觸及右/左乳腫塊”為主訴入院，4例患者以“體檢時發(fā)現(xiàn)右/左乳腫塊”為主訴入院。腫塊最大直徑1.0-11.4 cm，其中5例(22.73%)可觸及腋窩淋巴結腫大。1例(4.55%)患者有發(fā)熱及盜汗癥狀，余均無發(fā)熱、盜汗及消瘦等B癥狀。22例患者均無乳頭溢液、乳頭內陷、橘皮征、酒窩征等乳腺癌常見體征，亦無乳房濕疹、乳房皮膚紅腫等特殊體征。

組織病理檢測結果顯示，22例患者均為非霍奇金淋巴瘤，分為B細胞型及T細胞型，具體包括彌漫大B細胞淋巴瘤18例(81.82%)，黏膜相關淋巴組織淋巴瘤3例(13.64%)，外周T細胞淋巴瘤1例(4.55%)；其中彌漫大B細胞淋巴瘤包括生發(fā)中心型8例(44.44%)，活化型10例(55.56%)。

2 討論

在本研究中，乳腺原發(fā)性淋巴瘤患者主要發(fā)生于女性(比例女∶男為21∶1)，單側乳腺發(fā)病者居多(95.45%)，左側與右側發(fā)病概率相當(分別為40.91%和54.55%)，病變多位于外上象限(58.33%)。有4.55%的患者為雙側發(fā)病，相關文獻表明雙側同時發(fā)病多見于妊娠或哺乳期患者[6]，但此回顧性研究樣本容量小，未能找到該規(guī)律性原因。病理活檢方面，彌漫大B細胞型是乳腺原發(fā)性淋巴瘤最常見的組織學亞型[7]，其中約55%為活化型。在治療策略方面，目前尚沒有統(tǒng)一的標準[8]，就本研究來看，化放療聯(lián)合治療可以改善患者的生存。在其他文獻中，大多數(shù)學者認為治療應采取局部放療聯(lián)合全身化療的綜合治療策略[9]，多數(shù)研究者不提倡行大范圍的乳房根治術[10]。

以往的文獻表明，乳腺原發(fā)性淋巴瘤的臨床表現(xiàn)和影像學表現(xiàn)不典型，與乳腺其他腫瘤難以區(qū)分，確診仍需要靠病理手段[7]。本研究通過搜集本院10年內的22例乳腺原發(fā)性淋巴瘤患者的輔助檢查結果，經(jīng)歸納總結，與乳腺浸潤性導管癌的經(jīng)典影像學表現(xiàn)相對比，有以下規(guī)律特點可作為鑒別診斷的切入點：

超聲：乳腺癌的超聲多呈低回聲，內部回聲不均，邊界多呈毛刺并伴有強回聲暈，常見成角改變，因乳腺癌病灶內常見鈣化，因此其后方常見聲影或回聲減弱。乳腺原發(fā)性淋巴瘤的病灶在超聲表現(xiàn)中多呈低回聲且形態(tài)規(guī)則的類圓形結節(jié)，內部少見鈣化，后方少見聲影，阻力指數(shù)大多較乳腺癌低。

X線(鉬靶)：乳腺癌的鉬靶表現(xiàn)多為結節(jié)狀、分葉狀或不規(guī)則狀的腫塊，邊緣見毛刺，其內見細小簇狀鈣化，周圍腺體結構扭曲。乳腺原發(fā)性淋巴瘤的鉬靶多表現(xiàn)為邊緣規(guī)整、形態(tài)較規(guī)則的腫塊，多與纖維腺瘤表現(xiàn)相近，分葉狀及彌漫型病灶較少；其鈣化灶較乳腺癌少，極少數(shù)可呈泥沙樣鈣化。

CT：乳腺癌在CT上多呈浸潤性生長，腫瘤中心常見壞死，常伴腋窩淋巴結轉移，且腫大的淋巴結常表現(xiàn)為均勻強化或環(huán)形強化。在本研究中，相對于乳腺癌，乳腺原發(fā)性淋巴瘤的病灶邊緣多為清晰，形態(tài)較為規(guī)則，浸潤性生長的方式較為少見；腋窩淋巴結轉移較少，且強化程度較低。

核磁共振：乳腺癌的磁共振表現(xiàn)多為不規(guī)則狀邊緣多見毛刺的病灶，T1WI呈等信號，T2WI因病灶內部成分復雜而多為不均信號，T2壓脂序列多呈高信號，DWI則呈明顯高信號，動態(tài)增強時病灶信號呈快速升高、快速減低的特點。本研究中，相對于乳腺癌，乳腺原發(fā)性淋巴瘤的DWI未呈明顯的高信號，增強曲線同乳腺癌呈速升型，但多為緩降型。

此外，本研究中僅有3例患者的實驗室檢查出現(xiàn)異常指標，可能與病程較短且樣本容量較小有關，因此實驗室檢查不列為鑒別診斷的參考指標。

綜上所述，乳腺原發(fā)性淋巴瘤的影像學檢查特點與乳腺癌相近，因此在臨床工作中，病理活檢確診之前常被誤診為乳腺癌。但經(jīng)全面影像學檢查可發(fā)現(xiàn)，與乳腺浸潤性導管癌相比，乳腺原發(fā)性淋巴瘤邊界較為規(guī)整，形態(tài)較為規(guī)則，病灶內部鈣化少見，淋巴結轉移情況較少。因此臨床工作者需全面綜合患者的影像學檢查結果，當發(fā)現(xiàn)乳腺病灶具有上述特征時，應警惕乳腺原發(fā)性淋巴瘤可能，此時需盡早進行腫塊的穿刺活檢或局部切除活檢以明確診斷，一旦確診，盡早治療。