廖貽雨 蔣永江（通訊作者） 韋義軍 韋拔

（柳州市婦幼保健院新生兒科 廣西 柳州 545001）

1.臨床資料

1.1 一般資料

患兒男性，24天新生兒，因“反應差、撤離呼吸機困難23天”轉入院?；純合的冈?9+1周剖宮產娩出，羊水Ⅲ°渾濁，Wt3200g，無窒息史。生后1天余出現精神差，吃奶差，呼吸淺慢，不哭，不鬧，口腔、鼻腔涌出鮮紅色血液3ml，查體雙肺可聞及細濕啰音，心率50次/分，心音低鈍，肢端冷，立即住院，血培養(yǎng)提示無乳鏈球菌，腦脊液結果提示化膿性腦膜炎，主要予氣管插管呼吸機輔助呼吸（12天）、抗感染等治療，疾病好轉，改無創(chuàng)呼吸機（CPAP、NIPPV模式）輔助通氣治療8天后，呼吸困難加重，肺部CT：兩肺炎癥，右側膈膨出。再次氣管插管呼吸機輔助呼吸（3天），患兒仍有氣促、吸氣凹陷征，撤機困難，為診治轉我院，呼吸機支持，SIMV模式，參數：PIP18cmH2O，PEEP4cmH2O，R 40次/分，FiO2：40%。入院查體：T36.5℃，P 140次/分，呼吸機頻率40次/分，BP70/40mmHg，Wt 3600g，精神、反應差，彈足3次皺眉，前囟平軟，頸軟，胸廓起伏好，雙肺呼吸音粗，可聞及細濕啰音，心律齊，心音有力，未聞及雜音，腹軟，腸鳴音正常，四肢偶有抖動，肌張力低。初步診斷：（1）右膈膨升？（2）呼吸衰竭（3）化膿性腦膜炎4.新生兒肺炎等。

1.2 輔助檢查

入院胸片提示右膈上抬，達第6后肋水平；痰培養(yǎng)：產氣腸桿菌，對哌拉西林他唑巴坦、頭孢他啶等敏感；復查腦脊液檢查正常。25-羥基維生素D62.13nmol/L，25-羥基維生素D359.02nmol/L。行纖維支氣管鏡檢查鏡下所見呼氣時右側氣管塌陷約1/2，為中度，提示支氣管軟化癥，支氣管內膜炎（圖1）。復查胸片：右膈面較前抬高至第5后肋水平（圖2）。監(jiān)測血氣分析氧分壓43.6-74.1mmHg，二氧化碳分壓61.8～72.7mmHg。

2.結果

入院后主要予呼吸機輔助通氣（2天）、無創(chuàng)呼吸機輔助通氣（4天）及高流量鼻導管吸氧（9天）、頭孢他啶+青霉素抗感染、霧化、電動按摩排痰及氣道護理、補鈣、肌注維生素D2（10萬u）等治療，病情好轉，改頭罩吸氧（8天），但離氧困難，仍有呼吸急促、吸氣凹陷征等，完善纖維支氣管鏡及復查胸片，請多學科會診后，選擇全身麻醉經胸行“右側膈肌折疊術”，術中見右膈肌膨高至第五肋間，廣泛胸膜粘連明顯，充分烙斷粘連胸膜，將膈肌至后向前折疊加強，留置胸腔閉式引流管。術后繼續(xù)抗感染、呼吸機治療1天、頭罩吸氧4天、低流量鼻導管吸氧1天，復查胸片：右膈面約平第9后肋下緣；于術后（11天）生命體征平穩(wěn)，治愈出院。出院后隨訪至2歲，患兒存活，肺部情況良好，無手術并發(fā)癥。

3.討論

膈膨升癥屬膈肌無力類疾病，分為先天性和獲得性，是由于膈肌肌纖維發(fā)育不全或膈神經麻痹而造成某部分或某側膈肌不正常升高［1］。其中先天性膈膨升發(fā)生率約為4%，然而由于膈肌膨升的程度不同，其臨床癥狀出現時間、嚴重程度不一，故其實際臨床發(fā)病率約1/10000［2］。膈膨升病理上根據膈肌的肌化程度分為三種類型：（1）完全性膈膨升，（2）部分性膈膨升，（3）雙側型膈膨升。本例患兒早期膈膨升不明顯，肺部受壓體征、影像學改變不明顯，早期呼吸困難考慮與中樞感染、肺出血、肺部感染有關，后期撤機困難與獲得性膈膨升、支氣管軟化癥有關。

本疾病臨床癥狀不一，因嬰兒呼吸儲備功能減低,呼吸系統(tǒng)癥狀更明顯，表現以呼吸困難及反復呼吸道感染為主，由于患側膈肌抬高，患側肺受壓，肺容量和肺活量均明顯減少，有研究表明，通氣功能可減少20%～30%［3］，膈肌抬高致縱隔移位可使得對側肺也受到壓迫，因此肺不張、肺炎發(fā)生的機會明顯增高，難治愈。因患側肺長期受壓，可并肺發(fā)育不良，肺段異常，甚至腦發(fā)育不全等[4]。新生兒哭吵或進食后常發(fā)生青紫。部分患兒伴有胃扭轉或腸旋轉不良等畸形，可出現反復嘔吐等消化道梗阻癥狀。但右側膈膨升很少出現癥狀［2］。本例患兒因膈膨升并支氣管軟化癥，患側右肺組織受壓且右中葉、右下基底支、背支支氣管呼氣時氣管塌陷約1/2，故患兒早期呼吸困難癥狀如氣促、吸氣凹陷征較嚴重，且肺部感染較重且痰液不易排除，更利于致病菌繁殖、生長，易致痰栓及二氧化碳潴留，導致肺部感染易反復。

膈膨升診斷最有價值的是胸部立位平片，可確定病變的位置和程度［1］。胸片表現為一光滑完整而向上突起的橫膈影,有時可見其下有一透亮的弧形影[5]。膈膨升誤診為膈下膿腫、肺癌、胸膜腔積液、肺隔離癥、肺炎、胸部縱膈腫瘤、心包囊腫、肺部脂肪瘤等，文獻已有相關報道，應警惕與這些疾病鑒別[5]。本例患兒膈膨升影像學（胸片）膈面改變具有逐漸上抬趨勢，結合病史，且排除胸腹裂孔疝、膈疝、膈下膿腫、痰栓、肺不張等疾病；患兒肺部炎癥相對控制可撤離有創(chuàng)及無創(chuàng)呼吸機輔助通氣，改為頭罩吸氧，但不能離氧，且氣急、吸氣凹陷征仍明顯，查體右側呼吸音較左側弱，呼吸困難無緩解跡象，單純膈膨升不能很好解釋此癥狀；需要考慮存在上氣道梗阻或支氣管發(fā)育畸形等可能，電子支氣管鏡檢查具有可床旁操作完成、副作用小、視野清晰等優(yōu)點成為首選，本例患者電子支氣管鏡下所見呼氣時右側氣管塌陷約1/2，為中度，最終明確本例患兒不僅膈膨升，且合并患側支氣管軟化癥；共同導致患兒肺容量和肺活量均明顯減少，反復肺部感染及呼吸困難臨床癥狀難以緩解。

膈膨升的治療原則是恢復膈肌正常解剖位置和張力，主要方法是加固薄弱的膜性膈肌，主要目標是維持肺部正常容積和肺通氣過程。手術適應證包括：(1)有反復呼吸道感染或消化道癥狀；(2)胸部 X 線片顯示橫膈上移達第3 、4 前肋平面,肺組織嚴重受壓；(3)透視下有明顯橫膈反常呼吸；(4)血氣分析血二氧化碳分壓＞6.0kPa,血氧分壓＜9.3kPa,提示有明顯的肺換氣功能不足時也應作為手術指征[7]。本例患兒存在反復肺部感染、患側肺組織嚴重受壓、二氧化碳潴留以及患側肺支氣管軟化等，符合手術適應癥。

綜上所述，本例患兒早期中樞感染、肺出血上呼吸機治療，繼發(fā)膈膨升導致肺受壓、肺容量和肺活量減少，且疊加支氣管軟化癥致氣道相對狹窄，共同導致患兒肺部感染且通過常規(guī)抗感染、氣道護理治療欠佳，且撤離氣管插管呼吸機輔助通氣非常困難，雖經積極治療，能改為頭罩吸氧，但患兒仍有明顯呼吸急促、吸氣凹陷征，需持續(xù)吸氧方能維持機體正常氧合，監(jiān)測血氣二氧化碳潴留，呼吸做功增加，體重增加緩慢，最終予選擇早期手術治療，術后能恢復正常肺功能，順利脫離氧氣出院，術后2年連續(xù)回訪，無癥狀復發(fā)等現象，效果好。