蔣存火 李聰慧 張 敏

臨床資料患者，女，76歲。1年余前，右上眼瞼外側(cè)出現(xiàn)膚色結(jié)節(jié)，豌豆大，逐漸長至花生米大，無疼痛、瘙癢、破潰、糜爛等。既往體健，無外傷及手術(shù)史。家族中無類似病史，否認家族遺傳病史。體格檢查：一般情況良好，系統(tǒng)查體未見明顯異常。皮膚科查體：右上眼瞼可見一0.5 cm×0.5 cm膚色結(jié)節(jié)，質(zhì)韌，頂端見少許毛細血管擴張，無壓痛，無破潰、糜爛(圖1)。皮膚超聲示：真皮內(nèi)實性結(jié)節(jié)，6.10 mm×5.96 mm×3.47 mm大，中央中等回聲，其內(nèi)可見不規(guī)則腔隙，周圍低回聲-無回聲，邊界清楚，形狀呈類橢圓形(圖2)。皮膚鏡示：黃色均質(zhì)無結(jié)構(gòu)區(qū)，周圍點狀、線狀毛細血管擴張，局部不規(guī)則均質(zhì)褐色色素沉著(圖3)。完全切除后行組織病理示：真皮內(nèi)境界清楚的腫瘤團塊，周圍繞以假包膜。腫瘤由上皮及間質(zhì)組成，上皮成分呈片狀、巢狀或條索狀，細胞為多邊形、立方形或基底樣，核圓、嗜堿性，胞漿淡染，瘤體內(nèi)可見導(dǎo)管及囊腔分化結(jié)構(gòu)；間質(zhì)呈致密纖維性、透明變性及黏液樣改變，其間有較多成熟脂肪細胞(圖4)。診斷：皮膚混合瘤。手術(shù)切除后隨訪至今無復(fù)發(fā)。

圖1右上眼瞼一0.5 cm×0.5 cm膚色結(jié)節(jié)圖2皮膚超聲示：真皮內(nèi)實性結(jié)節(jié)，6.10 mm×5.96 mm×3.47 mm大，中央中等回聲，其內(nèi)可見不規(guī)則腔隙，周圍低回聲-無回聲，形狀呈類橢圓形圖3皮膚鏡示：黃色均質(zhì)無結(jié)構(gòu)區(qū)，周圍點狀、線狀毛細血管擴張，局部不規(guī)則均質(zhì)褐色色素沉著 (×50)圖44a、4b：真皮內(nèi)腫瘤團塊，周圍繞以假包膜(HE，×40；×100)

討論皮膚混合瘤(mixed tumor of the skin，MTS)又稱汗腺混合瘤(mixed tumor of sweat gland)及軟骨樣汗管瘤(chondroid syringoma)，是一種少見的皮膚附屬器腫瘤，可發(fā)生在任何年齡段，男性較為多見，主要在頭面頸部，偶見于腋窩、軀干及四肢，陰囊受累罕見[1,2]。組織病理表現(xiàn)可分為大汗腺型和小汗腺型，大多數(shù)歸類于大汗腺型。腫瘤由上皮細胞及軟骨樣或黏液樣間質(zhì)構(gòu)成。上皮成分包括小汗腺、大汗腺、皮脂腺、毛發(fā)等多種細胞成分，由立方形或多角形細胞組成，可單個散在、呈巢或條索狀，亦可呈不規(guī)則管狀或囊狀腔樣結(jié)構(gòu)。間質(zhì)成分主要呈均質(zhì)淡藍染的軟骨樣外觀，亦可見黏液樣、致密纖維化、嗜酸性和透明變性改變[3,4]。本病的臨床表現(xiàn)無特異性，應(yīng)與表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)的多種疾病相鑒別，如皮脂腺增生、表皮囊腫、毛母質(zhì)瘤、皮膚纖維瘤等[5]。

皮膚混合瘤持久存在和復(fù)發(fā)的風險低，發(fā)生惡變者極為罕見，惡變者中男女比例約為1∶2，且一般見于女性患者肢端，可出現(xiàn)局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及骨和內(nèi)臟轉(zhuǎn)移[6]，治療上首選外科手術(shù)切除并定期隨訪。