邵燕雷 鄭敏威 陶筱娟

作者單位：1浙江中醫(yī)藥大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院（杭州 310053）；2杭州市紅十字會醫(yī)院風(fēng)濕免疫腎病科（杭州 310003）

硬皮病是一種自身免疫性結(jié)締組織病，根據(jù)病變累及范圍可分為局限性與系統(tǒng)性兩種。兩者均以皮膚腫脹，逐漸發(fā)生硬化、萎縮為主要臨床表現(xiàn)，其中系統(tǒng)性硬皮病受累皮膚廣泛，并易累及內(nèi)臟，預(yù)后較差，患者常死于肺部感染、心力衰竭等疾病[1-2]。陶筱娟主任中醫(yī)師，全國名老中醫(yī)經(jīng)驗繼承人，從醫(yī)40余年，對硬皮病治療造詣頗深，現(xiàn)將陶主任治療硬皮病經(jīng)驗總結(jié)如下。

1 起病隱匿，病程延綿，久病則瘀

硬皮病自起病起即有一個皮膚逐漸改變的過程，以雙手為例：水腫期——雙手遇冷蒼白、水腫；硬化期——皮膚增厚、變硬，僵硬不得握；萎縮期——皮膚萎縮，甚則出現(xiàn)“壞疽”樣變。該病起病隱匿，初期癥狀往往難以引起患者重視，存在漏診、誤診可能，就診時往往起病日久，且該病病程延綿，久病則瘀，故“瘀”為主要病理產(chǎn)物，其又再次作用于人體，加重病情的變化[3]。

硬皮病屬于中醫(yī)“皮痹”、“肌痹”、“血痹”等范疇。自古文獻(xiàn)中曾以多種角度論述此病之病機(jī)?！鹅`樞·刺節(jié)真邪篇》曰：“虛邪搏于皮膚之間，留而不去則痹，衛(wèi)氣不行則為不仁?！逼け阅怂伢w正氣不盛，外邪襲于肌體，氣血痹阻而成。故氣血久不行則皮膚失榮，尤以四肢末端蒼白為甚；久不暢則成瘀，見皮膚發(fā)紫、暗沉。《圣濟(jì)總錄·皮痹》中亦提到：“風(fēng)寒濕三氣雜至，合而為痹，以秋遇此者為皮痹?！?dāng)秋之時，感于三氣則為皮痹。”風(fēng)邪、濕邪、寒邪是主要的外在致病因素。

2 活血化瘀，養(yǎng)血通絡(luò)

“活血化瘀、養(yǎng)血通絡(luò)”乃此病之治療大法。陶筱娟主任中醫(yī)師喜以四物湯為基礎(chǔ)用藥。四物湯為治血分證之要方，長于活血養(yǎng)血。以補(bǔ)血行血之當(dāng)歸、活血行氣之川芎祛除瘀血，以填精益髓之熟地、營陰養(yǎng)血之芍藥化生新血，取其“瘀血去而新血生”之意，可酌情加丹參、紅花等養(yǎng)血活血之佳品。同時加用活血破血力強(qiáng)之鬼箭羽、追風(fēng)行血之鳥不宿，取其散結(jié)活血之長，行“血行而風(fēng)自滅”之意。

3 溫扶腎陽，益火之源

硬皮病患者常訴有寒冷徹骨之感，此乃腎陽虧虛之癥候。《景岳全書》中提到：“五臟之傷窮必及腎。”因為硬皮病具有遷延不愈的特點，久病則易損及腎陽，命門火衰，腎失溫煦之司，故而見冷徹肌骨。陶主任喜用“金匱腎氣丸”加減，取其“陽得陰助而化生無窮，陰得陽升而源泉不竭”之意。另有心陽不振，見胸悶、胸痛者，可予以薤白、瓜蔞等溫振心陽之品；有寒濕、瘀血附著于骨，見關(guān)節(jié)酸痛不適、腫脹者，加羌活、獨活、威靈仙等祛風(fēng)散寒止痛之品，全蝎、僵蠶等蟲類藥物化風(fēng)止痙效果更佳。

4 風(fēng)瘀互搏，肺衛(wèi)不固，標(biāo)本同治

對于瘀血痹阻型硬皮病患者，陶筱娟主任中醫(yī)師認(rèn)為“風(fēng)邪”是關(guān)鍵的致病因素?！端貑枴け哉摗分兄赋觯骸拔迮K皆有合，病久而不去者，內(nèi)舍于其合也。故……皮痹不已，復(fù)感邪，內(nèi)舍于肺。”“風(fēng)邪”善行數(shù)變、易襲陽位。久病者必正氣虧虛，故易感“風(fēng)邪”，此時尤以肺臟首當(dāng)其沖。徐東等[4]指出，58.8%的系統(tǒng)性硬皮病患者累及肺臟病變——肺間質(zhì)纖維化。臨床可見此類患者易出現(xiàn)咳嗽、咳痰、惡風(fēng)、發(fā)熱、畏寒等外感癥狀，且具有經(jīng)久不愈的特點。對于此類患者，應(yīng)以“風(fēng)邪”為標(biāo)，“瘀血”為本，治療應(yīng)遵循標(biāo)本同治之法。但根據(jù)病情應(yīng)有所側(cè)重，具體分析如下：素有瘀血痹阻，復(fù)感風(fēng)邪侵襲者，法當(dāng)急則治其標(biāo)，以祛風(fēng)解表為主，以活血通絡(luò)為輔。風(fēng)寒襲肺者，予以辛溫解表之荊芥防風(fēng)湯、麻黃湯、桂枝湯等方，可酌情加少許黃芩等清熱之品，以防病情傳變。風(fēng)熱壅肺者，可予以清泄肺熱之銀翹散等方。根據(jù)咳嗽、咳痰等情況，加減桔梗、陳皮、半夏及甘草等品。素有瘀血痹阻，然尚未得風(fēng)邪侵襲者，法當(dāng)緩則治其本。此處的“治本”除卻有治“瘀血”之本外，更有治“正氣虛”之意。在上文中提到的“活血養(yǎng)血”之法外，加用益氣固表之玉屏風(fēng)散，扶助正氣，助機(jī)體不受外邪侵?jǐn)_，寓“未病先防”之意。

5 病案舉例

沈某，女，55歲，15年前出現(xiàn)雙手指及雙足趾遇冷蒼白，5年前逐漸出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹，3年前出現(xiàn)雙手指及足趾發(fā)紫、手足冰涼，均未進(jìn)行診治。1年前在上訴癥狀基礎(chǔ)上，出現(xiàn)右肘關(guān)節(jié)、右手中指及無名指近端指尖關(guān)節(jié)疼痛，壓痛明顯，遂來我科就診。查“抗核抗體譜：抗核抗體（ANA）（+），滴度 1：1000，抗著絲?？贵w（+），抗可溶性核抗原抗體（+），抗 RO-52抗體（+），抗著絲點B蛋白抗體（+）；心臟B超：估測肺動脈收縮壓約30mmHg（1mmHg=0.133kPa）”?？滔掳Y見：手足發(fā)紫，觸之冷硬，關(guān)節(jié)疼痛，時有胸悶，舌質(zhì)暗，苔薄，脈沉。系統(tǒng)性硬化病診斷明確。中醫(yī)辨病為“皮痹”，辨證為“寒凝血瘀”證。陶筱娟主任中醫(yī)師在使用免疫抑制藥物治療的基礎(chǔ)上，予以“活血養(yǎng)血、溫陽止痛”之法，具體方藥如下：當(dāng)歸30g，芍藥12g，熟地 30g，川芎 10g，丹參、鬼箭羽各 15g，三七 9g，肉桂 2g，附子 6g，牛膝 12g，藤梨根 30g，全蝎 2g，瓜蔞、薤白各15g。遵循上法，根據(jù)病情變化，稍予以藥味加減治療數(shù)月后，患者肢冷、發(fā)紫、硬腫等癥狀均見好轉(zhuǎn)。患者某次遇冷后，出現(xiàn)咳嗽，咳痰少許，畏風(fēng)怕冷，舌紫苔薄，脈浮。此乃“風(fēng)瘀互結(jié)之外感表證”，予以“解表祛風(fēng)、宣肺止咳、化瘀通絡(luò)”之法。用藥：荊芥、防風(fēng)各 10g，桔梗 15g，炒枳實 10g，小春花 6g，蘇葉 15g，姜半夏 9g，當(dāng)歸 12g，川芎 10g，赤芍 12g，三七9g。

按：陶筱娟主任中醫(yī)師認(rèn)為，治療硬皮病原則有三：一則“活血化瘀、養(yǎng)血通絡(luò)”，二則“溫扶腎陽、益火之源”，三則“祛風(fēng)解表、固護(hù)肺衛(wèi)”。此患者初診時素有瘀血痹阻，復(fù)困于寒邪，見關(guān)節(jié)疼痛、心陽不振等癥狀，故治以“活血養(yǎng)血、溫陽散寒”之法，加以祛風(fēng)止痛之藤梨根、舒經(jīng)活絡(luò)之全蝎、溫振心陽之瓜蔞、薤白等以治之。后見風(fēng)寒外襲、風(fēng)瘀互博于肌表時，予以辛溫解表之荊芥、蘇葉，祛風(fēng)解表之防風(fēng)、降氣平喘之桔梗，化痰止咳之枳實、姜半夏等，佐以活血散瘀之品。七劑后患者癥狀好轉(zhuǎn)，后鞏固“固護(hù)肺衛(wèi)”之法，予以玉屏風(fēng)散聯(lián)合四物湯加減，扶正氣以抗外邪，亦不忘“祛瘀”之要務(wù)。