申淑榮 王興德 曾金美 張永軍 周麗 馬智會(huì) 陳彬 陳忠

患者，男性，44歲。因體檢發(fā)現(xiàn)心電圖異常9個(gè)月入院。患者否認(rèn)有胸悶、胸痛、心悸、黑矇、暈厥，否認(rèn)有肩背部放射痛，否認(rèn)有活動(dòng)后氣急等不適。在外院檢查:超敏肌鈣蛋白-Ⅰ0.008μg/L，肌紅蛋白18.3μg/L，CKMB 1.0μg/L，均在正常范圍內(nèi)，心臟超聲未見心室結(jié)構(gòu)及射血分?jǐn)?shù)異常。否認(rèn)既往有高血壓、糖尿病、高脂血癥、病毒性心肌炎等病史。入院體格檢查:血壓124/82 mm Hg，神志清醒，雙肺聽診呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音，心率76次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹壁柔軟，無壓痛反跳痛，雙下肢無水腫。

圖1 患者的常規(guī)心電圖

患者入院常規(guī)心電圖檢查提示:竇性心律，V1～V3導(dǎo)聯(lián)ST段弓背型抬高0.1～0.3 m V，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、a VL、aVF導(dǎo)聯(lián)T波低平，V3～V6導(dǎo)聯(lián)T波倒置0.2～0.5 m V(圖1)，類似廣泛前壁心肌梗死由急性期向亞急性期演變的圖形。實(shí)驗(yàn)室檢查:Pro-BNP為33.04 ng/L，總膽固醇4.06 mmol/L，甘油三脂0.97 mmol/L，空腹血糖5.32 mmol/L，電解質(zhì):血清鉀4.4 mmol/L，血清鈉140 mmol/L，肝腎功能正常。行冠狀動(dòng)脈(簡稱冠脈)血管成像(冠脈CTA)及冠脈造影檢查提示:左主干(LM)、左前降支(LAD)未見明顯狹窄，左回旋支(LCX)粗大，近段稍粥樣硬化，LCX遠(yuǎn)段供血至下壁及后壁，右冠狀動(dòng)脈(RCA)缺如(圖2及圖3)。

圖2 患者冠脈CTA檢查片段

圖3 患者冠狀動(dòng)脈造影片段

討論先天性右冠脈缺如屬冠脈畸形中的一種，冠脈畸形發(fā)生率為0.6%～1.6%，單冠脈畸形大約占所有冠脈畸形的3.3%[1]。先天性右冠脈缺如更是少見，是一種罕見的先天性血管畸形[2]，可伴或不伴其他血管畸形或先天性心臟病。其發(fā)生機(jī)制推測是胚胎時(shí)期右冠脈未發(fā)育或先天性右冠脈閉塞[3]。

先天性右冠脈缺如患者可出現(xiàn)心絞痛、胸悶、心慌、不典型胸痛等癥狀，易被誤診為急性冠脈綜合征[1]，另外部分患者可合并有左冠脈分支病變，部分患者還可伴有黑矇、暈厥等癥狀[3]。本例患者否認(rèn)平素有胸悶、胸痛、心悸、黑矇、暈厥等不適，但心電圖提示廣泛前壁心肌缺血及損傷性改變，心肌酶及肌鈣蛋白檢查正常，行冠脈CTA及冠脈造影檢查提示RCA缺如，其他各主要冠脈分支未見明顯狹窄，LCX粗大，其遠(yuǎn)段供血至下壁及后壁。其胸前導(dǎo)聯(lián)ST-T改變的原因推測可能為右冠脈缺如，左側(cè)冠脈代償性增粗，LCX粗大，遠(yuǎn)段供血至下壁及后壁原右冠脈供血區(qū)心肌，血流灌注超負(fù)荷，易使冠脈內(nèi)皮受損，長期大面積供血導(dǎo)致左冠脈儲(chǔ)備功能下降或者痙攣，使心肌出現(xiàn)損傷及缺血性改變。

根據(jù)Yamanaka和Hobbs[4]對(duì)單支冠脈畸形分型，先天性右冠脈缺如為潛在危險(xiǎn)冠脈畸形，可出現(xiàn)病竇綜合征、高度房室傳導(dǎo)阻滯及心房顫動(dòng)等心律失常，雖然部分患者不伴有相應(yīng)的癥狀，但一旦診斷該疾病，應(yīng)定期隨訪，對(duì)其進(jìn)行嚴(yán)密觀察，及時(shí)給予治療。

臨床上，部分患者心電圖出現(xiàn)胸前區(qū)缺血性改變，除了考慮急性冠脈綜合征外，還應(yīng)考慮一些先天性心臟血管畸形等疾病，及時(shí)行冠脈CTA或冠脈造影檢查以排除先天性右冠缺如或心肌橋等疾病，以免誤診誤治。