胡井泉 張玉峰 黃 國 何奎鋼

上海市寶山區(qū)羅店醫(yī)院放射科，上海 201908

周圍神經(jīng)鞘瘤來源于神經(jīng)髓鞘的Schwann細胞，多數(shù)患者腫瘤生長速度較慢，往往僅壓迫神經(jīng)而不造成神經(jīng)侵犯，且包膜完整，易于切除[1]。惡性周圍神經(jīng)鞘瘤的人群發(fā)病率約為0.001%，約占所有軟組織肉瘤的6%，雖然其發(fā)病率較低，但具有侵襲性強、惡性程度高等特征，患者遠期生存率較低，據(jù)報道，惡性周圍神經(jīng)鞘瘤患者5年生存率不足50%[2]。本研究分析了近年收集的71例良惡性周圍神經(jīng)鞘瘤的CT圖像特點，現(xiàn)作報道如下。

1 對象與方法

1.1 研究對象

整理我院2013年2月至2017年10月收治的71例周圍神經(jīng)鞘瘤患者的臨床資料，進行回顧性分析?；颊呔谖以航邮苁中g治療，經(jīng)術后病理學檢查明確診斷[3]，其中男39例，女32例，年齡18～69歲，平均（41.38±9.52）歲，病程14 d～2年，平均（9.75±1.33）個月；主要臨床表現(xiàn)：頸部疼痛2例，胸部疼痛8例，胃部不適5例，胸悶6例，活動后氣促2例，咳嗽伴咯血2例，腹脹2例，大便帶血1例，吞咽困難1例，四肢麻木17例，其余25例為體檢發(fā)現(xiàn)；腫瘤性質：良性49例，惡性22例。

1.2 檢查方法

使用Somatom Sensation 16排螺旋CT機（德國西門子公司），掃描參數(shù)[4]：管電壓120 kV，管電流210 mAs；增強掃描時經(jīng)肘前靜脈高壓注射非離子型對比劑碘帕酮（350 mgI/mL）75 mL，速率3 mL/s，注藥后35 s進行采集，對采集原始圖像依次進行薄層重建、多平面重組，重建層厚及層間距均為3 mm。

由2名經(jīng)驗豐富的影像科高年資醫(yī)師分別閱片，結論不統(tǒng)一的討論后決定。

2 結果

2.1 良性周圍神經(jīng)鞘瘤的特點

2.1.1 病灶部位、形態(tài) 49例良性病灶中，19例位于頸部，腫瘤起源神經(jīng)為脊神經(jīng)，生長部位包括頸根部及鎖骨上窩。15例病灶位于胸部，4例病灶位于腹部，11例病灶位于四肢。

2.1.2 CT圖像特點 頸部CT平掃橫斷面圖像示腫瘤呈橢圓形，沿神經(jīng)根走行生長，可見包膜，呈等或稍低密度，密度稍不均勻，可見小鈣化灶、囊變；增強掃描圖像示強化不均勻，瘤體中心區(qū)域呈明顯絲狀強化，包膜中等強化，囊變未見強化，瘤體周圍組織可見受壓推移改變。

胸部病灶CT平掃圖像示腫塊邊緣光滑，平掃密度稍不均勻，CT值范圍介于18～26 Hu，與鄰近組織分界較清晰；增強掃描圖像示病灶呈輕或中度強化，病灶周圍胸膜未見增厚，未見腫大淋巴結。見圖1。

圖1 胸部良性周圍神經(jīng)鞘瘤的CT平掃圖像

腹部病灶CT平掃圖像可見組織分界清，CT值約30 Hu，密度不均勻，內見多個點狀鈣化灶及多發(fā)小圓形脂肪密度影；增強掃描圖像示輕度不均勻強化。四肢病灶平掃圖像可見腫瘤呈軟組織樣密度，與周圍組織分界清，周圍結構呈不同程度受壓改變；增強掃描圖像示中度不均勻強化。

2.2 惡性周圍神經(jīng)鞘瘤的特點

2.2.1 病灶部位、形態(tài)及生長方式 22例惡性病灶中，5例位于下肢，4例位于腹腔，4例位于肩背部及脊柱，2例位于縱膈，2例位于乳腺，胸壁、前列腺、陰囊、頭皮、上頜竇及眶底各1例。其中20例為腫塊型，呈侵襲性生長，相鄰脂肪層受累并表現(xiàn)為廣泛或局部脂肪間隙模糊，1例為彌漫型，可見周圍多發(fā)骨質破壞；17例邊界欠清，5例邊界清晰；轉移情況：淋巴結轉移7例，胸壁轉移4例，肺轉移、胸膜轉移各2例，腎上腺轉移1例。

2.2.2 CT圖像特點 CT平掃圖像以等或低密度為主，其中4例可見多發(fā)點狀、條狀、片狀鈣化；增強掃描圖像示瘤灶實性部分呈中等或明顯強化，強化不均勻，呈漸進延遲強化，囊性及壞死成分未見強化。見圖2。

圖2 腹部惡性周圍神經(jīng)鞘瘤的CT平掃圖像

3 討論

周圍神經(jīng)鞘瘤可廣泛分布于全身各處，但以四肢屈側、頭頸部、腹膜后及脊神經(jīng)后根處最為常見，既往臨床關于周圍神經(jīng)鞘瘤的診斷多采用超聲技術，雖然超聲圖像能夠為病灶與表淺周圍神經(jīng)關系的判斷提供參考，但由于神經(jīng)鞘瘤位于神經(jīng)末梢，體積較細小且位置較深，臨床實踐中超聲圖像往往難以發(fā)現(xiàn)[5-6]。

良性周圍神經(jīng)鞘瘤的病理表現(xiàn)為：肉眼可見腫瘤呈灰白色，包膜完整，可見旋渦狀結構；鏡下腫瘤細胞呈梭形，伸出雙根突起，短梭形的細胞核呈較規(guī)則的柵欄狀排列[7]。惡性周圍神經(jīng)鞘瘤的病理表現(xiàn)為：肉眼可見腫瘤呈灰褐色，形態(tài)不完整；鏡下腫瘤細胞呈梭形，呈密集漩渦狀排列[8]。雖然病理組織學是臨床診斷周圍神經(jīng)鞘瘤并判斷腫瘤良惡性的金標準，但其存在有創(chuàng)、耗時久等弊端，在影像學診斷無明顯把握的前提下難以作為首選篩查方案。因此，影像學診斷手段，對于周圍神經(jīng)鞘瘤的鑒別診斷有特殊價值。

既往研究顯示，CT與MRI對周圍神經(jīng)鞘瘤的檢出率相仿，故單獨實施CT檢查即可達到診斷目的[9]。本研究49例良性病灶中，以頸部、胸部病灶占比最高，其CT平掃圖像特點以密度不均勻、與周圍組織分界清為主，增強掃描多見不均勻強化。一方面，腫瘤細胞排列較為疏松，且存在較多間質、細胞間水腫液、粘液成分，是造成腫瘤組織密度不均勻的主要原因；另一方面，Schwann細胞粘液基質水分較多，故相較于肌肉組織，神經(jīng)鞘瘤的衰退減少，加之腫瘤囊變、壞死、出血等因素，增強掃描圖像亦呈不均勻強化表現(xiàn)[10-11]。對于CT圖像可見軟組織腫塊分布于神經(jīng)走行區(qū)域者，應高度懷疑周圍神經(jīng)鞘瘤風險。需要注意的是，良性胃部周圍神經(jīng)鞘瘤往往伴有胃壁增厚、走行僵硬等表現(xiàn)，需注重與胃間質瘤、胃癌、胃淋巴瘤的鑒別：1）胃間質瘤屬于富血供腫瘤，傾向于外生性生長，腫瘤中心常見出血、壞死，增強掃描強化明顯[12]，可據(jù)此鑒別；2）胃癌的CT圖像可見胃內多個大小不等的腫塊浸潤于胃壁，根據(jù)浸潤生長表現(xiàn)、淋巴結及其他器官轉移征象的差異可做出判斷；3）胃淋巴瘤亦可見廣泛性胃壁增厚，但常累及多個部位并伴有表面潰瘍形成，且增強掃描可見病灶分層強化[13-14]，是區(qū)分胃淋巴瘤與良性周圍神經(jīng)鞘瘤的關鍵點。

惡性周圍神經(jīng)鞘瘤其CT平掃圖像特點以密度不均勻、內可見點狀鈣化灶為主；增強掃描圖像示強化不均勻，呈漸進延遲強化。此外，CT見瘤體巨大，囊變、壞死多發(fā)并伴淋巴結轉移，可作為惡性周圍神經(jīng)鞘瘤的診斷依據(jù)[15]。雖然良性與惡性周圍神經(jīng)鞘瘤的CT平掃、增強圖像存在一定差異，但惡性周圍神經(jīng)鞘瘤仍需與其他腫瘤相鑒別：1）外周良性神經(jīng)源性腫瘤常較局限、邊緣清晰，腫瘤周圍無水腫或僅有輕微水腫，且無惡性腫瘤的侵襲性生長、遠處轉移等特點[16-17]，臨床鑒別難度較低；2）四肢惡性周圍神經(jīng)鞘瘤易與橫紋肌瘤、平滑肌瘤混淆，前者CT增強掃描時腫塊一般呈明顯不均勻強化并可見遠處轉移灶，后者由于血運豐富，增強掃描圖像多見斑片狀不均勻強化[18]，應注意區(qū)分。

總體而言，良惡性周圍神經(jīng)鞘瘤的CT平掃及增強圖像存在一定特征性表現(xiàn)，可以為腫瘤性質的判斷提供參考。