李由 林蕓 董虹美

中圖分類號(hào)：R736.6；R445.1 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.23.058

文章編號(hào)：1006-1959（2018）23-0191-02

腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤（adrenal neuroblastoma）起源于腎上腺髓質(zhì)部分中未成熟的胚胎神經(jīng)節(jié)組織，是新生兒時(shí)期最常見(jiàn)的實(shí)性腫瘤，但產(chǎn)前腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤常出現(xiàn)漏診現(xiàn)象。本文旨在探討胎兒腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤的超聲聲像圖表現(xiàn)及分析漏診原因。

1臨床資料

孕婦28歲，臨床孕周41周，孕4產(chǎn)1，產(chǎn)一男嬰，體健。孕婦身體健康，無(wú)家族遺傳病史，平日無(wú)抽煙飲酒等不良嗜好。孕早期孕婦曾行X線檢查；其余無(wú)特殊。其配偶無(wú)特殊情況。孕婦分別于24+3周、30+4周、36+2周及38+2周遵醫(yī)囑來(lái)我院產(chǎn)檢，行產(chǎn)科超聲檢查，結(jié)果均未見(jiàn)特殊異常。后于41周循例行產(chǎn)前超聲檢查，二維超聲成像顯示（圖1、圖2）：雙頂徑9.6 cm，頭圍34.4 cm，腹圍34.8 cm，股骨長(zhǎng)7.6 cm。胎兒左側(cè)腎上腺區(qū)域見(jiàn)范圍約2.2 cm×2.1 cm低回聲區(qū)，邊界欠清，形態(tài)欠規(guī)則，內(nèi)部回聲欠規(guī)則，CDFI：周邊及內(nèi)部可見(jiàn)點(diǎn)條狀血流信號(hào)。RI：0.56。診斷提示：①單胎頭位；②胎兒左側(cè)腎上腺區(qū)域?qū)嵭哉嘉?，性質(zhì)待定?；純撼錾笥谕庠盒惺中g(shù)治療，病理結(jié)果提示左腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤。

2討論

神經(jīng)母細(xì)胞瘤（neuroblastoma）是一種未分化的胚胎神經(jīng)細(xì)胞瘤，最常發(fā)生于腎上腺（90%），也可見(jiàn)于后縱膈或交感神經(jīng)節(jié)[1]。先天性神經(jīng)母細(xì)胞瘤是新生兒期最常見(jiàn)的顱外惡性腫瘤，占所有先天性腫瘤的20%。在所有活產(chǎn)新生兒中，發(fā)病率約1/100000～1/10000[2，3]。相關(guān)研究證實(shí)，胎兒期神經(jīng)母細(xì)胞瘤的生物學(xué)特性與新生兒期神經(jīng)母細(xì)胞瘤有很大不同，與1號(hào)染色體短臂遠(yuǎn)端（1p36.1-p36.2或1p34-p35）缺失相關(guān)[4]，多數(shù)病理檢查為未分化型的良性病變，部分可自行消退。

超聲檢查是孕產(chǎn)期胎兒畸形篩查的最常見(jiàn)影像學(xué)檢查方式。胎兒期腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤的超聲聲像圖表現(xiàn)為腎上腺區(qū)域的實(shí)性腫物樣病變，較多為不規(guī)則的分葉狀，亦可呈規(guī)則的圓形或者橢圓形；實(shí)性腫物內(nèi)部常以低回聲為著，有的可以表現(xiàn)為較為均勻的中至稍高回聲，亦可為不均勻的中至稍低回聲。部分內(nèi)部可見(jiàn)散在分布的粗大鈣化灶，后方伴有聲影；由于腫塊液化出血內(nèi)部還可呈現(xiàn)出不規(guī)則的液性暗區(qū)。彩色多普勒超聲及能量多普勒超聲可顯示出腫瘤內(nèi)部及周邊條狀或短棒狀血流信號(hào)。少數(shù)神經(jīng)母細(xì)胞瘤表現(xiàn)為囊性病變，內(nèi)部可有分隔，內(nèi)部鮮有鈣化。胎兒期的神經(jīng)母細(xì)胞瘤可合并子宮轉(zhuǎn)移。最常見(jiàn)的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移部位為胎兒肝臟、胎盤、腹膜后淋巴結(jié)、椎旁區(qū)域、骨、皮膚和臍帶[5]。因此，在產(chǎn)前超聲檢查中發(fā)現(xiàn)腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤的時(shí)候，應(yīng)多器官多切面全面掃查，以防漏診誤診。

腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤常發(fā)生在孕晚期，以32周以后較為多見(jiàn)。本病例中于41周才發(fā)現(xiàn)胎兒左側(cè)腎上腺區(qū)域?qū)嵭哉嘉恍圆∽?。由于晚孕期受胎兒體位等因素影響，雙腎及雙腎上腺區(qū)域常常不能完整顯示，易造成漏診。因此，晚期產(chǎn)前超聲檢查的規(guī)范性及系統(tǒng)性對(duì)胎兒畸形篩查同樣也具有重要作用。

參考文獻(xiàn)：

[1]Louis CU，Shohet JM.Neuroblastoma：Molecular Pathogenesis and Therapy[J].Annual Review of Medicine，2015，66（66）：49.

[2]Koksal Y，Varan AG，Tanyel FC，et al.Bilateral adrenal cystic neuroblastoma with hepatic and splenic involvement in a newborn[J].Journal of Pediatric Hematology/Oncology，2005，27（12）：670-671.

[3]Moreno L，Marshall LV，Pearson ADJ.At the frontier of progress for paediatric oncology：the neuroblastoma paradigm[J].British Medical Bulletin，2013，108（1）：173-188.

[4]Werner H，Daltro P，Davaus T，et al.Fetal neuroblastoma： ultrasonography and magnetic resonance imaging findings in the prenatal and postnatal IV-S stage[J].Obstetrics & Gynecology Science，2016，59（5）：407-410.

[5]Brodeur GM，Bagatell R.Mechanisms of neuroblastoma regression[J].Nature Reviews Clinical Oncology，2014，11（12）：704-713.

收稿日期：2018-9-9；修回日期：2018-9-19

編輯/楊倩