李雙杰，黃后寶

（皖南醫(yī)學(xué)院弋磯山醫(yī)院泌尿外科，安徽 蕪湖 241001）

患者男，48歲，因“右側(cè)陰囊進(jìn)行性增大2月余“于2016年10月10日入院。2013年7月患者因多發(fā)性骨髓瘤（D-SⅢ期B組，ISSⅡ期IgA-κ型）于我院行造血干細(xì)胞移植術(shù)，術(shù)后一般情況良好，口服地塞米松、沙利度胺維持治療。每3個(gè)月血液內(nèi)科門(mén)診隨訪評(píng)估病情，疾病維持嚴(yán)格意義完全緩解（sCR）。2016年7月因右側(cè)睪丸鞘膜積液于外院行睪丸鞘膜翻轉(zhuǎn)術(shù)。入院前門(mén)診檢查：睪丸彩超：右側(cè)睪丸、附睪體積增大，回聲異常，提示多個(gè)鈣轉(zhuǎn)移灶形成。盆腔CT：（1）右側(cè)睪丸占位病灶，考慮為惡性腫瘤可能性大；（2）所及椎體、骨盆多發(fā)骨質(zhì)異常，轉(zhuǎn)移瘤或骨髓瘤可能，見(jiàn)圖1。遂就診于我院泌尿外科。入院體格檢查：右側(cè)睪丸明顯增大，大小約6 cm×6 cm×4 cm，質(zhì)硬，活動(dòng)欠佳，與陰囊皮膚粘連，局部皮膚無(wú)紅腫，皮溫不高。左側(cè)睪丸未捫及異常，雙側(cè)附睪及精索未捫及明顯異常。尿常規(guī)：尿潛血（+）。血常規(guī)：紅細(xì)胞 3．91×1012/L，紅細(xì)胞壓積0．397，平均紅細(xì)胞體積101．7 fL，血紅蛋白133 g/L，白蛋白37．2 g/L。腹部B超：（1）肝臟輕度脂肪浸潤(rùn)、肝臟右葉囊腫；（2）慢性膽囊炎；（3）脾臟多發(fā)性鈣化；（4）雙腎中盞結(jié)石。

圖1 右側(cè)陰囊進(jìn)行性增大患者的CT掃描結(jié)果

患者診斷為右側(cè)睪丸腫瘤，暫無(wú)明顯手術(shù)禁忌證。于2016年10月18日在腰麻下行右側(cè)睪丸腫瘤根治術(shù)。取右側(cè)腹股溝切口，術(shù)中見(jiàn)睪丸及鞘膜與周?chē)M織粘連明顯，部分與陰囊皮膚粘連，睪丸腫大，于鞘膜外游離，在睪丸底部切斷睪丸引帶，將粘連的部分陰囊皮膚切除后，并將右側(cè)陰囊內(nèi)容物提出切口外。仔細(xì)止血后，陰囊底部放置引流皮片一條，逐層縫合切口及陰囊切口。手術(shù)順利，麻醉滿意，術(shù)后予以抗感染及對(duì)癥治療。標(biāo)本行病理組織學(xué)檢查，結(jié)果顯示（右側(cè)睪丸）漿細(xì)胞瘤，請(qǐng)臨床結(jié)合病史，見(jiàn)圖2。免疫組化染色結(jié)果：瘤細(xì)胞 AE1/AE3（-）、EMA（-）、PLAP（-）、CD20（-）、CD79a（+）、Pax-5（-）、CD3（-）、CD43（-）、CD138（+）、CD38（+）、Mum-1（+）、bcl-2（+）、CD10（-）、bcl-6（-）、κ∶λ＝3∶1、Ki-67（+）：40%。復(fù)查骨髓象、免疫學(xué)等相關(guān)檢查發(fā)現(xiàn)異常漿細(xì)胞，CD138（+）、CD38（+）、CD56（+），提示多發(fā)性骨髓瘤復(fù)發(fā)?；颊咴\斷為多發(fā)性骨髓瘤復(fù)發(fā)伴睪丸漿細(xì)胞瘤，術(shù)后定期于血液內(nèi)科予以VAD（長(zhǎng)春新堿、阿霉素、地塞米松）方案化療。在第二療程化療過(guò)程中，患者并發(fā)肺部重癥感染死亡。

圖2 右側(cè)陰囊進(jìn)行性增大患者手術(shù)切除組織HE染色（×100）

討論 漿細(xì)胞瘤是一種異常的漿細(xì)胞增殖，產(chǎn)生單克隆免疫球蛋白的血液?。?］。睪丸漿細(xì)胞瘤可為多發(fā)性骨髓瘤侵至睪丸或髓外漿細(xì)胞瘤原發(fā)于睪丸，亦有漿細(xì)胞白血病進(jìn)展為睪丸漿細(xì)胞瘤的報(bào)道［2］。漿細(xì)胞瘤包括孤立性漿細(xì)胞瘤、髓外漿細(xì)胞瘤、多發(fā)性骨髓瘤、漿細(xì)胞性白血病 4類(lèi)［3］。

多發(fā)性骨髓瘤是一種由單克隆漿細(xì)胞異常增生形成的惡性間葉組織腫瘤。原發(fā)病變主要在骨髓，瘤細(xì)胞也可廣泛浸潤(rùn)其他組織器官，但睪丸受侵罕見(jiàn)。多發(fā)性骨髓瘤累及睪丸患者可有多發(fā)性骨髓瘤的典型臨床表現(xiàn)，如骨痛、貧血及出血傾向、感染、腎臟損害等［4］。多數(shù)睪丸漿細(xì)胞瘤以無(wú)痛性睪丸腫塊為首發(fā)表現(xiàn)［5］，發(fā)生于睪丸的漿細(xì)胞瘤主要表現(xiàn)為陰囊的逐漸增大，睪丸內(nèi)可觸及與睪丸相粘連的無(wú)痛性實(shí)性硬結(jié)［6］。本例患者即發(fā)現(xiàn)隨著時(shí)間的延長(zhǎng)右側(cè)陰囊逐漸增大遂來(lái)就診。鑒于漿細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)多樣性及不典型性，睪丸漿細(xì)胞瘤術(shù)前診斷較困難。詢(xún)問(wèn)既往史尤為重要，對(duì)于有淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤病史患者，發(fā)現(xiàn)睪丸腫塊，應(yīng)考慮到睪丸漿細(xì)胞瘤的可能，本例患者有多發(fā)性骨髓瘤病史。

睪丸漿細(xì)胞瘤實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果通常無(wú)明顯異常，影像學(xué)檢查有特殊的價(jià)值。MRI具有較高的軟組織分辨率，可明確顯示病變范圍，充分了解病變與周?chē)M織關(guān)系，相對(duì)CT而言，更具優(yōu)勢(shì)［7］。Salaun 等［8］研究發(fā)現(xiàn)相對(duì)于 MRI，PET-CT具有更高的靈敏性和特異性。任何睪丸漿細(xì)胞瘤，治療上首先行患側(cè)睪丸根治性切除術(shù)。睪丸漿細(xì)胞瘤主要依賴(lài)于術(shù)后病理組織學(xué)檢查，免疫組化染色結(jié)果常表達(dá)CD138（+）、CD38（+）。本例患者術(shù)前診斷為睪丸腫瘤，但術(shù)后病理提示睪丸漿細(xì)胞瘤。多發(fā)性骨髓瘤與髓外漿細(xì)胞瘤的鑒別診斷可以通過(guò)血常規(guī)、骨骼的檢查、血清蛋白電泳實(shí)驗(yàn)、尿本周蛋白測(cè)定、骨髓穿刺等［3］。本例患者術(shù)前已明確診斷為多發(fā)性骨髓瘤并已行造血干細(xì)胞移植術(shù)，且睪丸切除術(shù)后復(fù)查相關(guān)指標(biāo)提示多發(fā)性骨髓瘤臨床復(fù)發(fā)，可排除髓外漿細(xì)胞瘤的診斷。漿細(xì)胞瘤累及睪丸者術(shù)后需行化療，常用美法侖加潑尼松的MP方案?；颊哂捎诮?jīng)濟(jì)原因，未采用MP方案，經(jīng)血液內(nèi)科調(diào)整，使用VAD方案。隨著聯(lián)合化療的應(yīng)用，多發(fā)性骨髓瘤的存活時(shí)間已延長(zhǎng)至平均3年以上。預(yù)后與臨床分期密切相關(guān)。在免疫分型中，IgG及IgA型預(yù)后較好，IgD型、輕鏈型預(yù)后差，平均生存期約1年［4］。此外，這些腫瘤對(duì)放射線高度敏感，放療可以達(dá)到很好的局部控制，可行手術(shù)與放療聯(lián)合治療。睪丸漿細(xì)胞瘤患者的總體預(yù)后差，因此長(zhǎng)期密切隨訪觀察很有必要。