張向向，王科深，王世垚，吳 昊，陳朝虎，田俊強

蘭州大學第二醫(yī)院泌尿外科研究所//甘肅省泌尿系統(tǒng)疾病重點實驗室//甘肅省泌尿系統(tǒng)疾病臨床醫(yī)學中心，甘肅 蘭州 730030

脾臟原則上在切除之后不會生成第二個具有的同樣功能的結構，可脾臟的脾門附近有大小不等、數(shù)目不一的副脾。有研究認為，在脾臟切除術后，殘留的副脾可代償性增大形成再生脾，臨床上可通過泌尿系彩超、泌尿系增強CTU、核磁等來判斷它的形態(tài)[1]。CT可表現(xiàn)出多種多樣的脾臟變異和異常，顯示脾臟病變的形態(tài)、大小、數(shù)目、血供特點、與周圍臟器和血管之間的關系，對病變的早期、準確的診斷提供相當大的幫助[2]；它可以從副脾的形狀識別（圓形或橢圓形）和是否衰減到一個適當?shù)钠嵸|的之前和之后的對比劑注射相同，以及與副脾的CT特征的熟悉程度確定診斷[3]。特殊部位及特殊血供的副脾易造成誤診，但CT仍具有典型的表現(xiàn)：當一個孤立的結節(jié)或腫塊（特別是無癥狀，實驗室無異常時）具有與脾臟相同CT密度及MRI信號，動態(tài)增強時具有與脾臟相同的強化方式、相同或不同的強化程度時應考慮到副脾的可能[4]。同時允許評估其他腹腔結構，因此CT是診斷副脾必不可少的檢查，進而與其他易誤診疾病相鑒別[5]。據(jù)最新報道，造影增強超聲可能會成為一個標準的副脾診斷成像技術[6]。

1 病例報告

患者，男，37歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)腎周占位性病變2年”于2017年10月21日入院，病史特點總結如下：患者于入院前2年體檢發(fā)現(xiàn)腎周占位性病變，無寒戰(zhàn)發(fā)熱、惡心嘔吐、血尿，飲食尚可，無其他不適，現(xiàn)就診于我院，門診以“腎周血腫”收住入院。患者于9年前因外傷行脾切除手術，無糖尿、高血壓病史。入院查體：皮膚鞏膜未見黃染，腹平坦，未見[1]胃腸型及蠕動波，劍突下及右上腹無壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未及，Murphy征陽性，雙腎區(qū)無叩擊痛，移動性濁音陰性，腸鳴音3次/min。入院后實驗室檢查示：中性粒細胞比率0.47，淋巴細胞比率0.42，余實驗室檢查正常；泌尿系B超示：左腎中上極周圍探及大小約4.3 cm×4.3 cm，低無回聲病灶（圖1）；影像學查泌尿系增強CTU示：脾區(qū)多發(fā)結節(jié)影，再生脾多考慮（圖2）。因無特殊處理，觀察1周后，患者要求出院，出院后3月隨訪，患者一般情況良好，無特殊不良癥狀。

2 討論

2.1 發(fā)病特點及病理變化

圖1 左腎中上極周圍探及大小約4.3 cm×4.3 cm低無回聲病灶（A，B)

圖2 平掃（A）左腎區(qū)一類圓形密度均勻的實性腫塊，約4.3 cm×4.3 cm，邊緣較清楚增強期（B）明顯均勻強化

正常情況下副脾的發(fā)生率為10%～30%，出生后逐漸消失，年齡越小發(fā)生率越高，副脾是一種先天性異位脾組織，與正常脾具有相似的結構和功能。副脾可能產(chǎn)生的脾原基融合失敗或者是部分脾組織脫離主脾發(fā)育而成的，位于背腹。其血流來自于脾胃、脾結腸韌帶內或大網(wǎng)膜、輸尿管、卵巢及盆腔內，甚至胰腺、胸腔、腹膜后、陰囊等。副脾的多數(shù)表現(xiàn)為圓形或橢圓形病灶，大小不等，從幾毫米到3 cm，大多是單個，也可能是4～5個，但很少超過6個。副脾可與正常脾完全分離，或與結締組織相連[7]。

2.2 臨床表現(xiàn)和鑒別診斷

副脾患者往往沒有特異性的臨床表現(xiàn)和癥狀體征，因此常被誤診或漏診，只有在查體或因其他病變檢查時而偶然發(fā)現(xiàn)。單個或多個副脾可在腹部的任何地方發(fā)生[8]，主要位于脾門（75%）或胰尾（20%）。偶爾可能位于脾腎韌帶、大網(wǎng)膜、腸系膜、骶前區(qū)、附件區(qū)、陰囊、盆腔、肝臟或胸部。副脾如果位于典型部位則很容易診斷，位于不典型部位時具有很重要的臨床意義，因為其可能被誤認為是腫大的淋巴結或腫瘤[7]。目前已報道的副脾罕見部位有以下幾類：（1）腎上腺瘤：當副脾位于腎上腺區(qū)，尤其是脾切除術后，極易誤診為腎上腺腫瘤。當超聲發(fā)現(xiàn)脾周結節(jié)回聲與脾相同時，應考慮到副脾的可能，CEUS或超聲引導下穿刺活檢，有助于提高副脾的診斷率[9]；亦可以通過腎上腺區(qū)的CT加以鑒別，其特征是：平掃密度及強化程度均相近，多由脾動脈分支供血，易合并其他部位的副脾，這些特征有助于腎上腺區(qū)副脾的診斷:[10]；（2）腎上腺假瘤：此病極為罕見，腎上腺外的病變可被誤診為腎上腺腫物，實際上腎上腺并無占位，從而形成假瘤，其原因有很多種，諸如胃憩室、胃下垂、腎腫瘤、腎囊腫等，而副脾也位列其中，但當腫物表現(xiàn)為卵圓形、界限清楚、均勻強化，且不表現(xiàn)生物活性，應考慮到副脾的可能性，影像學和核素檢查有助于明確診斷，以免不必要的穿刺和手術[11]；（3）胰腺內副脾表皮樣囊腫：此病變極為罕見，臨床特點不具有典型性，也不具有典型的影像學特性，常常誤診為胰腺良性或惡性囊性疾病，誤診率為95.2%，明確診斷需要手術切除后病理檢查[12]；（4）肝異位副脾誤診為右側腎上腺占位性病變：術前并未意識到肝臟異位副脾，故因脾外傷或其他原因行脾切除術后，發(fā)生異位脾種植，可行增強CT加以辨別[13]；（5）右側膈肌副脾誤診為肝臟腫瘤：腫瘤發(fā)生在右側膈肌，時有與肝臟粘連，CT、MRI及PET/CT均通過靜態(tài)斷層圖像進行定位診斷，超聲動態(tài)觀察腫塊與肝臟有無相對運動及壓迫肝包膜，此檢查可以診斷腫塊來源，其來源和特征是鑒別診斷的重要依據(jù)[14]；（6）胰腺內異位副脾：CT表現(xiàn)為平掃病變密度與胰腺基本相當，增強掃描各期病變強化程度均與脾實質一致，特別是動脈期病變呈不均勻強化，與正常脾動脈期“花斑樣”強化類似，這對診斷本病有重要提示意義。但還需與其他胰腺腫瘤如胰腺神經(jīng)內分泌腫瘤、實性假乳頭狀瘤、胰腺癌和轉移瘤等鑒別[15]；對于確診IPAS有用的方法是锝-99 m熱損傷紅細胞顯像[16]；對于難以診斷的病例，需要結合其CT、MRI、核素掃描顯像、生長抑素受體顯像等，如仍難以診斷，且考慮為IPAS傾向性大時，可在內鏡超聲下行穿刺活檢；如考慮為IPAS的可能性小于50%，建議與患者協(xié)商，采取臨床觀察或先通過穿刺明確診斷后再進一步采取手術治療，或者直接手術治療[17]；（7）右腹膜后間隙出現(xiàn)副脾：腹膜后間隙出現(xiàn)副脾的幾率很小，當檢測到不明原因腹膜后腫瘤時，可進行手術切除，并在手術標本病理檢查后作出明確診斷[7]；（8）脾切除后胃底副脾酷似胃腸道間質瘤：在手術等有創(chuàng)檢查之前應行閃爍掃描法加以鑒別[18]；（9）副脾肥大酷似結腸癌轉移[19]；（10）胃異位脾組織[20]；（11）Douglas窩副脾誤診為淋巴瘤[21]；（12）淋巴管瘤：CT是腎上腺淋巴管瘤影像學診斷的首選，多表現(xiàn)為囊狀薄壁、邊緣光滑、水樣低密度均質腫物，部分病例腫物內可有間隔，瘤體表面或間隔處?？梢姷交⌒位螯c狀鈣化。當腫瘤內有出血、鈣化或囊液含蛋白質較多時，其密度增高。增強掃描時瘤體無明顯強化，一般無明顯實質性成分[22]；（13）盆腔副脾誤診為子宮漿膜下肌瘤：腫物周邊有類似于正常脾臟的切跡，超聲下腫物回聲與脾臟相似，且其與子宮及卵巢均有相對運動，故可以提示為副脾[23]；（14）右腎上腺副脾誤診為腎上腺腫瘤[24];罕見腹腔多發(fā)副脾：熟練掌握副脾的解剖特點、影像學表現(xiàn)及臨床特點可以降低誤診率，必要時手術探查，手術常采用腹腔鏡技術，術中快速冰凍活檢明確診斷后再行下一步治療方案[25]等。

外科醫(yī)生應意識到這些部位可能出現(xiàn)副脾，積極完善術前血生化檢查完善超聲等影像學檢查，重視CT三維重建、MRI甚至核素掃描并結合臨床表現(xiàn)，熟悉副脾可能出現(xiàn)的少見解剖位置，以便作出準確的術前診斷，以免進行不必要的手術治療[26]。同時，免疫組化染色CD8是確定診斷的重要，因為它特別強調脾竇內皮細胞[6]。雖然副脾為良性，但是其可能產(chǎn)生一些相關病變：脾切除副脾增生原發(fā)癥狀復發(fā)、脾切除后副脾增生破裂、副脾本身的病變（扭轉、梗死等）[27]。此外，曾因原發(fā)性惡性腫瘤或特發(fā)性血小板減少性紫癜而接受脾切除治療的病人，由于副脾組織可能會出現(xiàn)持續(xù)性癥狀。因此副脾的存在具有重要的診斷和治療重要性，同時也需要臨床醫(yī)生應該具有相應的臨床思維，從而減少和避免誤診或漏診[20，28]。

2.3 治療方法

不同的臨床癥狀應該有不同的治療方法。需要特殊處理的有：胰腺內異位副脾首選手術治療（腹腔鏡或開腹），腹腔鏡與開腹相比，術后的并發(fā)癥無明顯區(qū)別，但恢復快、創(chuàng)傷小、出血少、感染機會少，能早期恢復正常的生活[29]；手術方式包括囊腫切除術和包脾或非包脾的胰體尾切除術[12]；當副脾是參與血液或其他全身性疾病，如白血病、淋巴瘤、血小板減少癥、副脾通常也參與其中，與手術治療是必要的，手術治療也建議當副脾成為癥狀由于扭轉、破裂、出血或囊腫形成[6]。腹腔鏡脾切除術是許多選修條件如遺傳性球形紅細胞增多癥的金標準，主要和中間地中海貧血和繼發(fā)性脾功能亢進、嚴重貧血、鐮狀細胞病和難治性自身免疫性溶血性貧血，術前應進行有關影像學檢查了解是否存在副脾及其部位和數(shù)目[30]。術中應盡量尋找副脾并予以切除，如若遺漏或未切凈，則副脾可能增生取代脾臟功能，致使原發(fā)病癥狀復發(fā)[9]；對脾破裂患者，門靜脈高壓脾臟良性腫瘤，但應注意副脾的存在和保持他們在脾切除保留部分脾功能；對于僅體檢發(fā)現(xiàn)而無臨床癥狀的病例，應該繼續(xù)觀察病情，并定時復查，盡量采取保守治療。