河南科技大學(xué)第二附屬醫(yī)院影像科(河南 洛陽 471000)

武樂樂

顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤(germ cell tumors，GCTs)是一種少見的胚胎源性腫瘤，好發(fā)于兒童和青少年[1-2]。2016年世界衛(wèi)生組織(WHO)將GCTs分為生殖細(xì)胞瘤和非生殖細(xì)胞瘤性生殖細(xì)胞腫瘤，后者又可分為畸胎瘤、內(nèi)胚竇瘤、胚胎癌、絨癌和混合性生殖細(xì)胞腫瘤[3]。顱內(nèi)GCTs多發(fā)生于中線部位，其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，影像表現(xiàn)多樣化、但亦具有一定特征性。本文回顧性分析24例松果體區(qū)GCTs患者的臨床資料，分析其CT及MRI表現(xiàn)，并結(jié)合術(shù)后病理討論其影像學(xué)特點。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2013年1月～2017年9月我院24例經(jīng)病理證實為GCTs患者的臨床資料，其中男16例，女8例，年齡2歲～17歲，平均年齡(10.2±1.5)歲。臨床主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓升高引起的頭暈頭痛、惡心嘔吐(13/24)，性早熟(4/24)，肢體活動無力(3/24)、聽力下降(2/24)、雙眼會聚功能障礙(1/24)及眼瞼下垂(1/24)。本組研究均經(jīng)本院倫理委員會通過，并在患者監(jiān)護人知情同意前提下進行。

1.2 影像檢查方法 CT檢查：24例均行CT檢查，儀器采用Siemens SOMATOM Definition雙源CT機。掃描參數(shù)：管電壓100～120kV，管電流200～300mAs，層厚及層距5mm，螺距1.5Pitch，重建矩陣512×512。增強掃描靜脈團注碘海醇(320mgI/m)，流速1.5～4.0mL/s，流量60～80mL，于注藥25～28s后掃描；MR檢查：采用西門子AVANTO1.5T超導(dǎo)核磁共振機，選用頭部專用線圈。掃描序列采用FLAIR橫斷位T1WI(TR=1540ms、TE=25ms)和橫斷位T2WI(TR=9000ms、T E=9 4 m s)，T S E序列橫斷位T2WI(TR=6453ms，TE=91ms)、矢狀位T 1 W I(T R=1 9 2 0 m s，TE=123ms)，層厚5.0mm，層距1.0mm，F(xiàn)OV 32×32cm。橫斷位DWI(b=1000mm2/s，TR 5000ms，TE 65ms)掃描。增強掃描通過靜脈注射Gd-DTPA，流速2.0～3.0mL/s流量按0.2mmoL/Kg計算。CT和MRI圖像由兩位高年資醫(yī)師采用雙盲法閱片，意見出現(xiàn)分歧時進行協(xié)商，統(tǒng)計意見后對腫瘤的影像特點進行記錄。

2 結(jié) 果

2.1 患者臨床資料及腫瘤大小、外形 本組共24例，均為單發(fā)，腫瘤大小不一、形態(tài)各異，腫瘤長徑、外形及其他臨床一般資料見表1。

2.2 影像及病理表現(xiàn) 生殖細(xì)胞瘤(13例，占54.2%)：實性為主，CT平掃稍低或等密度(圖1)，MRI平掃T1WI等低、T2WI等高信號，DWI呈9例高信號、4例稍高信號。11例伴斑片狀或短條狀鈣化，6例伴多發(fā)小類圓形囊變。增強后腫瘤較均勻明顯強化，邊界清晰(圖2-5)。13例均伴幕上不同程度腦積水，3例伴腦脊液播散，2例侵犯丘腦，1例伴頸脊膜播散；鏡下瘤細(xì)胞較大，呈上皮樣或胞漿云絮狀網(wǎng)織狀、排列緊密，細(xì)胞間可見分化較差血管組織。

畸胎瘤(5例，占20.8%)：成熟畸胎瘤3例，囊性為主2例，1例呈囊實性。CT平掃密度混雜，可見致密鈣化及低密度脂肪。MRI平掃囊性部分呈T1WI低、T2WI高、DWI低信號，實性部分呈T1WI等、T2WI稍高、DWI等信號。增強后囊液、脂肪及鈣化無強化，實性部分均勻強化；2例不成熟畸胎瘤以實性為主。CT平掃均見鈣化，1例伴少量脂肪，1例未見明顯脂肪。T1WI及T2WI信號與成熟畸胎瘤實性部分相仿，1例DWI呈等信號，1例稍高信號，增強后不均勻強化；鏡下成熟畸胎瘤可見分化成熟的脂肪、軟骨、骨成分以及神經(jīng)上皮細(xì)胞。不成熟畸胎瘤可見軟骨結(jié)節(jié)或骨片，以及少量脂肪成分，免疫組化AFP染色均呈陽性。

內(nèi)胚竇瘤(3例，占12.5%)：實性為主2例，1例呈囊實性。CT平掃2例稍低或等密度，MRI平掃T1WI等低、T2WI等高信號，DWI呈高信號。1例密度/信號混雜，內(nèi)部伴多發(fā)囊變壞死及小范圍出血，邊界不清。增強后明顯均勻強化2例，1例強化不均。2例伴幕上腦積水，1例伴瘤周輕度水腫；鏡下瘤細(xì)胞呈管狀或乳頭狀、排列緊密，核分裂像多見，2例可見微囊結(jié)構(gòu)，1例可見Schiller-Dural小體結(jié)構(gòu)。免疫組化AFP染色均呈陽性。

胚胎性癌(2例，占8.3%)：實性為主，CT平掃密度混雜，MRI平掃T1WI等低T2WI混雜信號，均伴較大范圍囊變壞死、1例伴出血，增強后強化不均，邊界模糊。2例均伴幕上腦積水及瘤周重度水腫；鏡下瘤細(xì)胞彌漫排列條片狀或不規(guī)則腺樣結(jié)構(gòu)，核大且核仁清晰、核分裂像多見。免疫組化CD30、PLAP、CK染色均呈陽性表達。

混合性生殖細(xì)胞瘤(1例，占4.2%)：囊實性，CT平掃密度混雜。MRI平掃T1WI呈高、等、低混雜信號，T2WI等、稍高信號，內(nèi)部夾雜更高信號，DWI呈等高信號。增強后不均勻強化，邊界較清晰；鏡下可見畸胎瘤，內(nèi)胚竇瘤、胚胎性癌成分。

3 討 論

3.1 概述 顱內(nèi)GCTs發(fā)病部位以松果體區(qū)、鞍區(qū)最常見，也可發(fā)生于基底節(jié)、丘腦、大腦半球及四腦室底部等[4-5]。GCTs好發(fā)于兒童及青少年，峰值年齡10歲～12歲，男性多見，男女比例為3:1[6-7]。本組患者平均年齡(10.2±1.5)歲，與報道基本相符。男女比例為2:1，略低于以往報道，這可能是由于本組各種病理類型腫瘤所占的比例與以往報道略有不同所致。松果體區(qū)GCTs的臨床表現(xiàn)以腫瘤壓迫癥狀為主，如梗阻性積水、雙眼會聚功能障礙等，壓迫下丘可產(chǎn)生耳鳴及聽力下降，也可表現(xiàn)為性早熟以及其他全身性不典型癥狀。血清AFP及HCG對診斷具有重要價值。內(nèi)胚竇瘤及惡性畸胎瘤AFP升高，絨毛膜癌HCG顯著升高，胚胎性癌二者均有升高。

表1 臨床一般資料及腫瘤長徑、外形

3.2 影像特點及與病理的相關(guān)性 松果體區(qū)GCTs組織學(xué)類型復(fù)雜，影像學(xué)也表現(xiàn)為多樣化的特點，但部分腫瘤仍具有一定特征性。

生殖細(xì)胞瘤：松果體區(qū)最常見的惡性腫瘤，好發(fā)于10歲左右男孩，以實性為主，鈣化常見[8]。本組13例平均年齡(10.7±4.1)歲，11例伴不同形狀鈣化，占84.6%，與其他報道相符。腫瘤常伴有多發(fā)小囊變、壞死，出血相對少見，這點不同于發(fā)生于基底節(jié)區(qū)等松果體外的生殖細(xì)胞瘤，后者壞死出血常見[9]。鏡下瘤細(xì)胞體積較大，呈上皮樣或胞漿云絮狀網(wǎng)織狀、排列緊密，細(xì)胞間可見較多低分化血管組織。CT平掃密度較均勻伴鈣化，MRI平掃T1WI呈低或等信號、T2WI高或等信號。由于瘤細(xì)胞排列緊密導(dǎo)致布朗運動受到限制，DWI呈等高信號。增強明顯較均勻強化，這可能與瘤細(xì)胞間血管組織豐富有關(guān)。腫瘤侵襲性強，可以沿腦脊液和室管膜擴散，本組6例符合上述表現(xiàn)。生殖細(xì)胞瘤HCG可輕度升高，本組7例HCG陽性。

畸胎瘤：成熟畸胎瘤CT平掃表現(xiàn)為極低密度脂肪，囊液及致密鈣化組成的混雜密度。MRI平掃表現(xiàn)為脂肪T1WI及T2WI均為高信號，囊液呈T1WI低T2WI高，鈣化信號因鈣鹽成分不同而信號各異。增強后實性部分及囊壁較均勻強化，囊液、鈣化及脂肪無強化。由于含有多胚層結(jié)構(gòu)，鏡下可見脂肪、軟骨、骨、毛發(fā)、神經(jīng)及上皮等分化完全的組織[10]。脂肪的存在有助于診斷，本組3例均為男性，腫塊可見脂肪成分。不成熟畸胎瘤含有分化不完全的組織，“假菊團”樣原始神經(jīng)管為其特征性表現(xiàn)[11]。腫瘤以實性為主，邊界清晰或模糊，腫瘤內(nèi)部多含有不同比例鈣化，可無明顯脂肪成分。本組2例均為男性，腫塊均可見鈣化，1例未見脂肪成分，增強后不均勻強化。AFP升高是不成熟畸胎瘤的重要檢測指標(biāo)，本組2例AFP均呈陽性。

內(nèi)胚竇瘤：高度惡性腫瘤，呈囊實性或?qū)嵭?，邊界清晰或模糊。實性為主腫瘤密度/信號較均勻，增強后明顯強化，可能與鏡下以實性團塊區(qū)為主，微囊結(jié)構(gòu)、Schiller-Dural小體為輔，大范圍囊變壞死少見有關(guān)。囊實性腫瘤平掃密度/信號不均勻，部分病灶內(nèi)有多個黏液囊腔，邊界不清晰，瘤周水腫程度不定。增強后病灶實性成分明顯強化，黏液腔無強化。多發(fā)黏液囊腔與瘤細(xì)胞排列疏松，形成大小不等的囊腔狀、腺管樣排列有關(guān)。術(shù)前AFP明顯升高是內(nèi)胚竇瘤具有特異性的臨床特點，本組3例術(shù)前AFP均強陽性。

胚胎性癌：高度惡性腫瘤，實性為主。病灶邊界多較清楚，平掃密度/信號不均勻，多發(fā)液化壞死常見，部分病灶內(nèi)可見出血，瘤周水腫明顯。本組2例均可見液化壞死，這反映了胚胎性癌生長速度快、惡性程度高的特點。病灶周圍水腫征象明顯，可能反應(yīng)了易侵犯周圍生長的特點。增強后明顯強化，反應(yīng)了瘤內(nèi)血管豐富，與鏡下所見相對應(yīng)。晚期易發(fā)生顱內(nèi)種植轉(zhuǎn)移，主要表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔、室管膜下多發(fā)結(jié)節(jié)。免疫組織化學(xué)CK及PLAP 陽性較具特征性，血液或腦脊液中HCG 和AFP 均可升高。

混合性生殖細(xì)胞瘤：混合性生殖細(xì)胞瘤的CT及MRI表現(xiàn)取決于所含腫瘤成分，明確需通過手術(shù)病理證實[12]。腫瘤邊界清楚或不清楚，信號均勻或不均，當(dāng)腫瘤含有畸胎瘤成分時多可見脂肪密度/信號，增強后實性部分均呈均勻或不均勻強化。本組1例呈囊實性，由3種惡性腫瘤組成，但邊界較清晰，瘤周水腫不明顯。

綜上所述，兒童及青少年松果體區(qū)GCTs臨床少見，其CT和MRI表現(xiàn)多樣化，但部分腫瘤的影像特點及腫瘤標(biāo)志物具有一定特征性。生殖細(xì)胞瘤實性為主，常伴有鈣化及多發(fā)小囊變，血清HCG輕度升高。成熟畸胎瘤具有多胚層結(jié)構(gòu)，不成熟畸胎瘤以實性成分為主，血清AFP升高，好發(fā)于男性。內(nèi)胚竇瘤內(nèi)可見多個黏液囊腔，血清AFP強陽性為其特異性的臨床特點。胚胎性癌液化壞死常見，瘤周水腫顯著，HCG和AFP均可升高?；旌闲陨臣?xì)胞瘤因所含成分不同而影像表現(xiàn)各異。熟知以上特點，可為臨床診斷提供有效影像學(xué)支持。