邱洞仙 張金芳 胡素葉

中圖分類號：R591 文獻標識碼：B DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.17.062

文章編號：1006-1959（2018）17-0190-02

1 臨床資料

患者女，74歲，漢族，農(nóng)民。2016年12月10日就診。主訴“周身乏力，精神萎靡，活動不利，納差、寐差10天”入院。10天前雙手出現(xiàn)紫紅斑，伴瘙癢、疼痛，口腔、外陰、肛周出現(xiàn)糜爛伴疼痛，皮疹逐漸增多，7天前就診于縣醫(yī)院，因有用藥史考慮為“藥疹”，給予“依匹斯汀”口服及“爐甘石洗劑”外用，效果不明顯，5天前再次就診于縣醫(yī)院，考慮“煙酸缺乏癥？”，加用“頭孢呋辛酯”口服，“益康倍松乳膏及夫西地酸軟膏”外用，用藥后雙手水皰干癟，但口腔及外陰、肛周糜爛面持續(xù)加重。既往史：反酸、胃脘不適、便溏10余年，未系統(tǒng)診治，常年飲食單調(diào)，三餐均吃面條、饅頭、米飯等主食，極少攝入肉蛋奶、水果、蔬菜。1年前曾因低鉀、低鈉、低氯血癥及低蛋白血癥于縣醫(yī)院住院治療。入院體檢：體型消瘦、表情淡漠、反應(yīng)遲鈍、對答切題、心肺腹功能正常，四肢肌力正常，神經(jīng)系統(tǒng)病理征陰性。皮膚科檢查：雙手可見紫紅斑、紫黑斑，局部皮膚干燥、脫屑?？诮?、口唇干燥、皸裂、脫屑。口腔、外陰、肛周可見多個糜爛面，上可見少量白色分泌物。雙小腿指凹性水腫。舌質(zhì)淡暗苔白膩，脈細。實驗室檢查：血、尿、大便常規(guī)未見異常。肝功：白蛋白32 g/L，白蛋白/球蛋白0.9，電解質(zhì)血鉀2.8 mmol/L。乙肝五項、梅毒螺旋體抗體、HIV Ab 及血凝五項均為陰性。

診斷：煙酸缺乏癥。囑患者營養(yǎng)均衡飲食，避免日曬，多食瘦肉、牛奶、蔬菜等。中醫(yī)辨證為脾虛濕蘊證，予參苓白術(shù)散口服以健脾益氣利濕。處方：白扁豆10 g，白術(shù)10 g，茯苓10 g，甘草6 g，桔梗10 g，蓮子10 g，人參10 g，砂仁6 g，山藥15 g，薏苡仁20 g，水煎服，1劑/d，分早晚溫服）。予煙酰胺100 mg，3次/d，復(fù)合維生素B，3片/次，3次/d，口服。治療1 周后皮損緩解，治療2周后消化系統(tǒng)癥狀緩解，精神恢復(fù)正常。

2 討論

煙酸缺乏癥又稱陪拉格、癩皮病和玉蜀黍疹等，由煙酸類維生素缺乏所引起。煙酸的主要食物來源是肉類、奶類、谷類、豆類等食物，當這些食物攝入不足，可引起煙酸缺乏癥。此外，某些干擾煙酸代謝的藥物，如異煙肼、部分抗癌藥物等，長期服用均可引起煙酸缺乏。胃腸道疾患如消化道腫瘤、腸梗阻等也是可引起煙酸吸收不良的原因。類癌綜合征、某些先天性缺陷如Hartnup病均可引發(fā)煙酸缺乏癥。本例患者長期反酸、胃腸道不適癥狀，且常年以面食為主、飲食單調(diào)，導(dǎo)致從食物中攝入煙酸嚴重不足，煙酸及其前體色氨酸吸收障礙，最終導(dǎo)致煙酸缺乏癥。

煙酸缺乏癥患者的神經(jīng)精神癥狀有多種表現(xiàn)，如煩躁、焦慮、妄想、冷漠、痙攣性截癱、疲勞、抑郁、脊髓炎以及上下肢的周圍神經(jīng)病變。臨床表現(xiàn)有皮炎、舌炎、腸炎、精神異常和周圍神經(jīng)炎。通常為“4Ds”，即腹瀉（diarrhea）、皮炎（dermatitis）、癡呆（dementia）及死亡（death）。皮膚、黏膜損害：糙皮病的皮炎多發(fā)生在光照部位的皮膚，為雙側(cè)對稱性。皮疹可類似于日曬紅斑，或者是伴有色素沉著的粗糙斑塊?？谇火つp害可出現(xiàn)特征性的猩紅舌。這些癥狀中以皮炎改變最為典型，也是大多數(shù)患者被首先發(fā)現(xiàn)的癥狀，皮炎改變可以與其他癥狀出現(xiàn)或以其中1～2種表現(xiàn)為主，也有以神經(jīng)癥狀為首發(fā)癥狀同時合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患兒的報道[1]。臨床上往往單純根據(jù)癥狀進行治療不能獲得的理想的效果，甚至出現(xiàn)重癥休克、電解質(zhì)紊亂，導(dǎo)致多臟器衰竭而死亡[2]。Lopez M[3]發(fā)現(xiàn)煙酸缺乏癥患者不及時治療死亡率高達15%～50%，未經(jīng)治療的可在4～5年內(nèi)死于嚴重腹瀉、外周循環(huán)或全身衰竭，張蓓的報道符合這一結(jié)論[4]。因此臨床醫(yī)生應(yīng)全面認識煙酸缺乏癥的臨床經(jīng)過和預(yù)后，根據(jù)患者病情及時作出正確判斷，早發(fā)現(xiàn)、早治療。

本例患者中藥采用參苓白術(shù)散口服，《太平惠民和劑局方》曰：參苓白術(shù)散，治脾胃虛弱，飲食不進，多困少力，中滿痞噎，心忪氣喘，嘔吐泄瀉及傷寒咳噫。此藥中和不熱，久服養(yǎng)氣育神，醒脾悅色，順正辟邪。脾胃屬土，土為萬物之母。東垣曰：脾胃虛則百病生，調(diào)理中州，其首務(wù)也。脾悅甘，故用人參、扁豆、甘草；土喜燥，故用白術(shù)、茯苓、薏苡仁；脾喜香，故用砂仁；心生脾，故用蓮肉益心；土惡水，故用山藥治腎；桔梗甘而微苦，甘則性緩，故為諸藥之舟楫，苦則喜降，則能通天氣于地道矣。西藥治療煙酸缺乏癥主要以補充外源性煙酸和煙酰胺、B 族維生素以及富含煙酸和色氨酸的食物為主。本例患者有典型皮損，且伴精神淡漠等癥狀，予合理膳食、足量煙酰胺、復(fù)合維生素B及對癥治療后臨床癥狀明顯改善。

參考文獻：

[1]康天，趙莉，張旭輝，等.以神經(jīng)癥狀為首發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者煙酸缺乏癥1例[J].臨床合理用藥，2017，10（10）：160.

[2]張麗，苗國英.煙酸缺乏癥2例死亡原因分析[J].臨床合理用藥，2013，6（12A）：147.

[3]Lopez M，Olivares JM，Berrios GE.Pellagra encephalopathy in thecontext of alcoholism：review and case report[J].Alcohol Alcohol，2014（49）：38.

[4]張蓓，裴文層，李亞軍，等.煙酸缺乏癥1例報告[J].臨床神經(jīng)病學(xué)雜志，2017，30（4）：255，270.

收稿日期：2018-6-21；修回日期：2018-7-1

編輯/錢洪飛