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        CTA診斷無(wú)頂冠狀靜脈竇綜合征1例

        2018-12-08 02:16:20李川劉衛(wèi)金鄧以川李海玲伯穎
        中國(guó)實(shí)用醫(yī)藥 2018年33期
        關(guān)鍵詞:右房房間隔左房

        李川 劉衛(wèi)金 鄧以川 李海玲 伯穎

        作者單位:400023 重慶康華眾聯(lián)心血管病醫(yī)院放射科

        1 臨床資料

        患者女, 59歲, 反復(fù)活動(dòng)時(shí)心悸、氣促, 爬3步樓梯或快速步行時(shí)出現(xiàn), 伴胸悶不適, 休息約5 min后自行緩解。無(wú)胸痛、肩背放射痛, 無(wú)夜間陣發(fā)性呼吸困難?;颊咴谠和獬暰\斷為“左房、右房、右室增大, 三尖瓣重度反流,重度肺動(dòng)脈高壓形成”。于本院就診行心臟及胸部大血管CT血管造影(CTA)檢查。

        CTA表現(xiàn):右心房大小約65.5 mm×58.7 mm, 左心房大小約50.5 mm×79.0 mm;右心室大小約72.6 mm×53.2 mm,左心室大小約54.4 mm×41.0 mm;房間隔后下部缺損, 缺損大小約42 mm×36 mm, 左右心房局部心腔相通, 造影劑可見左向右分流;冠狀動(dòng)脈(冠狀)靜脈竇未顯示, 心大靜脈直接匯入左心房;未見永存左上腔靜脈及其他畸形。肺動(dòng)脈主干及其分支明顯增粗, 主干最大徑為39 mm, 左肺動(dòng)脈最大徑為28 mm, 右肺動(dòng)脈最大徑為31 mm, 未見明顯缺損。升主動(dòng)脈管腔直徑約30 mm, 主動(dòng)脈瓣開口處未見增厚及狹窄。CTA診斷:①無(wú)頂冠狀靜脈竇房間隔缺損(完全型), 左心房及右心房、右心室增大;②肺動(dòng)脈主干及分支增粗, 肺動(dòng)脈高壓形成。本院心血管外科全身麻醉下行無(wú)頂冠狀靜脈竇綜合征無(wú)頂冠狀靜脈竇綜合征(unroofed coronary sinus syndrome,UCSS)矯治術(shù)、二尖瓣成形術(shù), 術(shù)中所見:①全心臟增大,以右心房、右心室增大為主, 肺動(dòng)脈明顯增寬;②冠狀靜脈竇明顯增寬, 冠狀靜脈竇頂壁不連續(xù), 探及較大缺損約3.2 cm與左房底相通;③三尖瓣瓣環(huán)擴(kuò)大, 瓣口明顯關(guān)閉不全。

        2 討論

        無(wú)頂冠狀靜脈竇綜合征又稱冠狀竇間隔缺損, 是一種及其罕見的先天性心臟病, 發(fā)病率為0.2%~0.3%。無(wú)頂冠狀靜脈竇綜合征大多合并有永存左上腔靜脈、房室管畸形、三房心、三尖瓣閉鎖及部分肺靜脈異位引流等心臟畸形[1]。冠狀靜脈竇間隔缺損一般分為3種類型[2,3]:Ⅰ型(完全型)即冠狀靜脈竇間隔完全缺如, 冠狀靜脈以多個(gè)開口直接回流入左房或右房;Ⅱ型(中間部分型) 冠狀靜脈竇間隔中間段至上游段的某處有1 個(gè)或幾個(gè)圓形或橢圓形缺損, 使冠狀靜脈竇既與左房又與右房相交通; Ⅲ型(終端部分型) 冠狀靜脈竇終端部分頂缺如, 開口在左房, 常合并房間隔缺損。根據(jù)是否伴有永存左上腔靜脈(PLSVC), 以上三種分型又分為a、b 兩個(gè)亞型[4]。本例患者采用飛利浦Brilliance iCT星光256層螺旋CT(極速CT)掃描, 應(yīng)用Philips Intellispaces Portal v6.0.5.02900后處理工作站容積再現(xiàn)(圖1, 圖2)、多平面重建后處理(圖3, 圖4), 最終診斷為無(wú)頂冠狀靜脈竇綜合征(完全型), 冠狀靜脈直接回流入左房, 屬于Ⅰ型。

        圖1 容積再現(xiàn)(VR)底面觀顯示左房與右房相通, 房間隔缺損

        圖2 VR后面觀顯示左房與右房相通, 房間隔缺損

        圖3 多平面重建(MPR)顯示心大靜脈直接回流入左房

        圖4 MPR顯示左房與右房相通, 房間隔缺損, 缺損大小42 mm×36 mm

        無(wú)頂冠狀靜脈竇綜合征缺乏特異性的臨床表現(xiàn)及檢查手段[5], 術(shù)前診斷相對(duì)困難。本例患者院外超聲均為常規(guī)操作檢查, 均造成漏診, 本院經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖檢查, 結(jié)合多層螺旋CT血管成像技術(shù)準(zhǔn)確診斷了這一例冠狀靜脈竇間隔缺損, 主要優(yōu)勢(shì)在于觀察房間隔和冠狀靜脈竇間隔連續(xù)性,彌補(bǔ)了經(jīng)胸超聲檢查的缺點(diǎn), 但是對(duì)整體解剖結(jié)構(gòu)顯示依然欠佳。

        心臟及胸部大血管CT血管造影檢查, 采用前門控及后門控75%R-R間期重組圖像, 并采用多種后處理方式, 如曲面重建、容積再現(xiàn)、多平面重組等, 清楚顯示了冠狀靜脈竇間隔缺損部位、范圍, 心臟淺靜脈系統(tǒng)的分布、走形及各靜脈屬支的回流途徑, 并結(jié)合橫斷位圖像排除了可能合并的心內(nèi)畸形, 能夠?yàn)榕R床提供更有效、更準(zhǔn)確的診斷[6-9]。國(guó)外也有學(xué)者報(bào)道利用多層螺旋CT明確診斷無(wú)頂冠狀靜脈竇綜合征[10]。

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