蒲楊梅，印隆林，茍文梟，楊 李，曾 桔

(1.川北醫(yī)學(xué)院影像醫(yī)學(xué)院，四川 南充 637007；2.四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院放射科，四川 成都 610072)

滑膜肉瘤(Synovial Sarcoma，SS)是一種較少見(jiàn)的具有向滑膜組織分化潛能的惡性間葉源性腫瘤，占原發(fā)惡性軟組織腫瘤的5%～10%。SS組織起源復(fù)雜，不同亞型SS的治療方案及預(yù)后存在一定差異性，術(shù)前準(zhǔn)確的臨床診斷及其亞型判斷較為重要；MR優(yōu)良的軟組織對(duì)比度可為臨床提供重要信息。本文分析不同亞型SS的MR特點(diǎn)及其病理學(xué)基礎(chǔ)，以提高對(duì)其認(rèn)識(shí)及診斷水平。

1 資料與方法

1.1一般資料2014年12月至2017年12月我院行MRI檢查且在1月內(nèi)經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為SS的27例患者。男12例，女15例，年齡23.0～75.0歲，均齡52.2歲。臨床表現(xiàn)為無(wú)痛性軟組織腫塊20例、局部疼痛7例，首診患者23例、術(shù)后1～2年局部復(fù)發(fā)者4例，本組病例均未見(jiàn)轉(zhuǎn)移。

1.2檢查方法MRI平掃7例、平掃及增強(qiáng)20例。MRI掃描設(shè)備為德國(guó)西門(mén)子Avanto 1.5 TMRI掃描機(jī)。根據(jù)病變部位選取相對(duì)應(yīng)的掃描方法及參數(shù)：平掃序列包括橫斷及矢狀和/或冠狀位T1W、T2W掃描，根據(jù)具體需要增加不同方位的脂肪抑制序列掃描(腹部采用STIR壓脂序列、四肢關(guān)節(jié)采用PDI壓脂序列)；增強(qiáng)掃描常規(guī)采用擾相梯度回波T1W加脂肪抑制序列，包括橫斷位及冠狀和/或矢狀位。對(duì)比劑為Gd對(duì)比劑(釓噴酸葡胺注射液)，均經(jīng)前臂靜脈采用高壓注射器注入，對(duì)比劑用量為0.2 mmol/kg，注射速率為2 ml/s。

1.3圖像分析由2位長(zhǎng)期從事影像診斷工作的高年資醫(yī)師及1位住院醫(yī)師組成閱片小組，2位高年資醫(yī)師負(fù)責(zé)圖像的分析工作(有爭(zhēng)議者2位醫(yī)師協(xié)商達(dá)成共識(shí))，住院醫(yī)師負(fù)責(zé)圖像后處理并記錄觀察分析結(jié)果。

2 結(jié)果

2.1SS臨床特點(diǎn)及發(fā)生部位27例SS均為單發(fā)，①雙相型11例，男3例、女8例，年齡23～72歲(P50=45)，位于膝關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)周圍各3例，肩關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)周圍各2例，肘關(guān)節(jié)周圍1例。②單相型12例，男6例、女6例，年齡22～69歲(P50=46)，位于肘關(guān)節(jié)周圍4例，小腿上段、踝關(guān)節(jié)周圍各2例，大腿中下段、胸璧、腹壁及腹腔各1例。③差分化型4例，男3例、女1例，年齡34～62歲(P50=45)，分別位于頸椎旁、蝶竇區(qū)、大腿中上段及踝關(guān)節(jié)周圍。

2.2SS的MRI信號(hào)特點(diǎn) ①雙相型：表現(xiàn)為不均勻等、稍低T1信號(hào)(圖1a)，高、稍高T2信號(hào)(圖1b)(與周圍肌肉信號(hào)相比)10例、均勻稍低T1稍高T2信號(hào)1例；周圍伴水腫7例；4例見(jiàn)囊變/壞死，10例見(jiàn)短T2信號(hào)分隔影(圖1c)，3例見(jiàn) “三重信號(hào)”，8例見(jiàn)“鋪路石” 征(圖1c)，2例見(jiàn)液-液平面(圖1d)。②單相型：均呈不均勻等、稍低T1高、稍高T2信號(hào)，彌散受限(DWI呈稍高信號(hào)、ADC低信號(hào)，圖2a、2b)，周圍伴水腫9例；9例見(jiàn)囊變/壞死(圖2d、2e)，7例見(jiàn)低信號(hào)分隔，7例SS見(jiàn)“三重信號(hào)”(圖2f)、2例見(jiàn)“鋪路石” 征。③差分化型：均呈不均勻等、稍低T1高、稍高T2信號(hào)，均伴明顯水腫；伴短T1信號(hào)者2例(圖3a)；4例見(jiàn)囊變/壞死(圖3b)，骨質(zhì)破壞者3例(圖3c)；2例見(jiàn)低信號(hào)分隔及“三重信號(hào)”(3d、3e)。上述三種類型SS，增強(qiáng)后均表現(xiàn)為明顯不均勻強(qiáng)化(圖1e、2c、3c)。27例SS的影像學(xué)表現(xiàn)見(jiàn)表1。

表1 27例SS的MRI表現(xiàn)

圖1 雙相型SS a、b(TIW、T2W)：右鎖骨上窩區(qū)梭形不均勻混雜信號(hào)；c、d(壓脂T2W)：腫塊內(nèi)低信號(hào)分隔(白箭)、“鋪路石征”(黑箭)及液-液平面(黑箭頭)；e：T1W壓脂增強(qiáng)；f：束狀緊密排列的梭形纖維母細(xì)胞(白箭)，見(jiàn)大量壞死(黑箭)及粘液樣變性(黑箭頭)

圖2 單相型SS a、b(T2W、T1W)：腫塊內(nèi)見(jiàn)細(xì)小分隔(白箭)及囊變影(黑箭)；c：T1W壓脂增強(qiáng)；d、e(DWI及ADC)：腫塊彌散明顯受限(白箭)，囊變壞死區(qū)不受限(黑箭)。f(T2W)：病灶內(nèi)見(jiàn)“三重信號(hào)征”(黑箭)。

圖3 差分化型滑膜肉瘤SS a、b(T1W、壓脂T2W)：腫塊內(nèi)見(jiàn)短T1出血(白箭)及囊變區(qū)(黑箭)；c(T1W壓脂增強(qiáng))：腫塊呈“包繞樣、鉆孔樣”生長(zhǎng)(白箭)，并破壞鄰近骨質(zhì)(黑箭)；d、e(T2W)：腫塊內(nèi)“三重信號(hào)”(黑箭頭)。f：200倍鏡下大量粘液變形、沉積(白箭)。

2.3病理表現(xiàn)肉眼觀腫瘤多呈不規(guī)則軟組織腫塊，實(shí)性、質(zhì)硬、切面灰白或灰粉色；部分病灶伴鈣化、壞死囊變(囊內(nèi)可見(jiàn)黏液/血液)(圖3f)。①雙相型：完整包膜4例，包膜不完整6例，無(wú)包膜1例。鏡下示SS由上皮樣及肉瘤樣成分組成。上皮結(jié)構(gòu)區(qū)域見(jiàn)立方上皮、腺狀結(jié)構(gòu)和/或?qū)嵭猿矆F(tuán)；肉瘤樣成分由豐富梭形纖維母細(xì)胞(圖1f)，間質(zhì)細(xì)胞血管豐富，形成類似血管周細(xì)胞瘤樣結(jié)構(gòu)，部分見(jiàn)玻璃樣變性、粘液樣變性(圖1f)、鈣化及骨化生等。免疫表型檢測(cè)示EMA+11例、CK+11例、CD99+5例、Vim+4例、Ki-67值在2%-30%之間(≥10%者8例)。②單相型：完整包膜4例，包膜不完整5例，無(wú)包膜3例。SS主要由梭形細(xì)胞構(gòu)成，僅見(jiàn)少量或不見(jiàn)上皮樣瘤細(xì)胞；肉瘤樣成分組織學(xué)特點(diǎn)同雙相型。免疫組化示CK+2例、EMA+2例、CD99+4例、Vim+4例、Ki-67值在3%～40%之間(≥10%者7例)。③差分化型：均未見(jiàn)明顯包膜。主要由原始間葉為主的密集成片的小圓形或梭短形細(xì)胞構(gòu)成；細(xì)胞小、核分裂相活躍，異型性明顯；CD99+4例、CK+2例、EMA+0例、Ki-67值均≥40%。

3 討論

3.1臨床特點(diǎn)SS是一種來(lái)源于具有向上皮細(xì)胞及梭形細(xì)胞雙相分化潛能的惡性軟組織腫瘤，是軟組織肉瘤中第四常見(jiàn)的類型，占所有軟組織肉瘤的10～15%[1]。滑膜肉瘤各年齡段均可發(fā)生，其發(fā)病高峰年齡為30～40歲[2]；男女發(fā)病無(wú)明顯差異。SS常發(fā)生于四肢大關(guān)節(jié)附近，約占2/3[3]，腫塊與腱鞘、滑囊和關(guān)節(jié)囊的關(guān)系密切，但很少發(fā)生于關(guān)節(jié)腔內(nèi)(<10%)[4]?；と饬銎鸩‰[匿，生長(zhǎng)緩慢，常表現(xiàn)為可觸及的深在的無(wú)痛性腫塊，當(dāng)腫塊侵犯鄰近組織時(shí)可伴有疼痛及功能障礙[5]。本組病例與國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)告基本相符[6]。另本組SS發(fā)生于椎體、蝶竇、胸璧、腹壁及腹腔各1例，屬于比較罕見(jiàn)的發(fā)病部位，容易誤診[7]。

3.2病理學(xué)特點(diǎn)2013年世界衛(wèi)生組織(WHO)軟組組腫瘤分類中將滑膜肉瘤定義為具有向不同程度上皮分化(包括腺體形成)的間葉組織腫瘤，屬于分化不確定腫瘤[8]。根據(jù)光鏡下滑膜肉瘤的組織成分及分化程度常將其分為雙相型、單相型、差分化型三類，其中以雙相型及單相型多見(jiàn)[9]。免疫組化分析對(duì)SS具有一定的輔助診斷意義；本組病例bcl-2、vimentin、CD99陽(yáng)性率分別為 26%、30%、48%，EMA 和 CK 陽(yáng)性率分別為56%和48%，略低于文獻(xiàn)報(bào)道[10]，考慮與病例數(shù)較少有關(guān)。

3.3MR表現(xiàn)及相關(guān)病理基礎(chǔ)分析MRI具有優(yōu)良的軟組織對(duì)比度、反映病理學(xué)特性等優(yōu)勢(shì)，對(duì)軟組織腫瘤的術(shù)前定位、良惡性區(qū)分及腫瘤分型分期均具有重要價(jià)值，是軟組織腫瘤的首選影像學(xué)檢查方法。

滑膜肉瘤在MRI上表現(xiàn)為關(guān)節(jié)附近、位置深在、不規(guī)則、內(nèi)有分隔的軟組織腫塊。病灶一般體積較大，包膜不完整，多沿肌腱及組織間隙蔓延，并對(duì)其形成包繞或浸潤(rùn)而呈“包繞樣或鉆孔樣”生長(zhǎng)，可破壞鄰近骨質(zhì)[11]。在T1W上，腫瘤實(shí)性成分主要呈稍低信號(hào)，部分腫塊見(jiàn)高T1信號(hào)(病理證實(shí)為出血)；這主要與SS含豐富梭形纖維母細(xì)胞及間質(zhì)血管有關(guān)。T2信號(hào)混雜；T2信號(hào)的多樣性與腫瘤內(nèi)部不同分化程度的梭形纖維母細(xì)胞、間質(zhì)血管、玻璃樣變性、粘液樣變性、鈣化等成分按不同比例分布的病理特點(diǎn)相關(guān)[12，13]。本組19例腫塊內(nèi)見(jiàn)低信號(hào)分隔，病理證實(shí)為腫瘤間質(zhì)殘存的膠原纖維或多個(gè)瘤結(jié)節(jié)間增生的纖維組織。腫塊內(nèi)“三重信號(hào)征”經(jīng)病理證實(shí)為新鮮出血和壞死灶為高信號(hào)，腫瘤實(shí)體部分為中等信號(hào)，而瘤體內(nèi)的纖維分隔和陳舊性出血為低信號(hào)。該征象對(duì)SS有重要的提示作用，但直徑小于 4 cm的腫瘤或分化良好的雙相型SS少見(jiàn)[14]。T2W脂肪抑制序列可出現(xiàn)多個(gè)大小不等的 “鵝卵石”樣結(jié)節(jié)狀稍高、高信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)多根條帶狀低信號(hào)分隔，稱之為 “鋪路石征”；其形成機(jī)制可能為腫瘤呈離心性增長(zhǎng)，周圍軟組織受擠壓而出現(xiàn)反應(yīng)性纖維組織增生。有學(xué)者認(rèn)為 “鋪路石征 ”是SS的特征性表現(xiàn)[15]。本研究中，該征象以雙相型SS多見(jiàn)。另一值得關(guān)注的征象是液一液平面，其發(fā)生率約為18%～73%，并被認(rèn)為是SS的特異性表現(xiàn)之一[5]。增強(qiáng)掃描示腫瘤實(shí)性成分呈不均勻明顯強(qiáng)化。SS血供豐富，其強(qiáng)化特點(diǎn)與病理組織成分的多樣性及分化程度密切相關(guān)。本組27例SS影像和病理學(xué)資料對(duì)照分析表明滑膜肉瘤具有一定的影像學(xué)特征且其影像學(xué)表現(xiàn)與病理分型有一定相關(guān)性。如雙相型SS分化程度高，5年生存率為36%～76%[16]，MRI信號(hào)相對(duì)單一，以低分隔影及“鋪路石”征多見(jiàn)。差分化型SS較少見(jiàn)，預(yù)后差，5年生存率為20%～30%[16～17]，影像學(xué)上更傾向于惡性腫瘤表現(xiàn)，較易浸潤(rùn)周圍組織及發(fā)生淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[18]。單相型SS因病理組織成分及分化程度的多樣性，其影像特點(diǎn)與另兩型具有一定重疊。

綜上，SS的臨床資料和影像學(xué)表現(xiàn)具有一定的特征性。如關(guān)節(jié)附近、位置深在、分葉狀、體積較大；MRI示腫塊內(nèi)分隔、出血壞死及囊變、三重信號(hào)征、鋪路石征、液-液平面、不均勻強(qiáng)化等特點(diǎn)，在腫塊診斷中應(yīng)考慮到滑膜肉瘤的可能性。