關青艷 何秀超于迎春 楊楠郭英

1 病例資料

患者男，44歲，因“間斷性頭暈伴胸悶、氣短5月余”于2017年5月12日入院。雙肺呼吸音粗，可聞及散在濕羅音。超聲檢查示：肺動脈主干內稍強回聲。肺動脈CT血管造影（CT angiography，CTA）檢查示：肺動脈主干內片狀充盈缺損（圖1A）?？紤]為肺動脈栓塞（pulmonary embolism，PE），給予溶栓治療無效。心臟磁共振（cardiac magnetic resonance，CMR）檢查示：肺動脈主干腔內不規(guī)則軟組織信號（圖1B～E），考慮原發(fā)性肺動脈內膜肉瘤。行肺動脈內腫瘤摘除術，術后腫瘤組織送檢，鏡下可見細胞呈梭形或短梭形，編織狀排列，間質內可見大量血管，部分區(qū)域可

【通信作者】郭英。E-mail：guoying1120@126.com見大片狀壞死組織。免疫組化檢查示：CD34（++），CD31（++），Ki-67（30%），vimentin（+++），CD45（++），支持原發(fā)性肺動脈內膜肉瘤診斷（圖1F）?；颊咝g后未行任何治療，隨訪11個月未見復發(fā)。

2 討論

肺動脈內膜肉瘤是一種罕見的間葉性腫瘤［1］，發(fā)病年齡為13～89歲，目前對其發(fā)病率與性別尚存爭議［2］。肺動脈內膜肉瘤早期臨床無特異性表現，與PE臨床表現相似，均可表現為呼吸困難、胸膜痛、咳嗽和咯血等，易誤診［3］。本例患者發(fā)病年齡44歲，臨床表現為胸悶、呼吸困難及間斷性頭暈癥狀，初診誤診為PE，提示臨床上若中老年人群出現以上癥狀，應警惕原發(fā)性肺動脈內膜肉瘤可能性，以免漏診。

圖1 原發(fā)性肺動脈內膜肉瘤的影像學表現

目前肺動脈內膜肉瘤診斷以尸體解剖和術后組織病理學檢查結果為“金標準”，免疫表型缺乏特異性，一般vimentin多呈彌漫強陽性，當向平滑肌或血管分化時，可表達desmin或CD31、CD34等內皮細胞標志物［4］。本例患者腫瘤細胞vimentin和CD34呈陽性，顯示向平滑肌細胞分化，提示原發(fā)性肺動脈內膜肉瘤可能，但仍需術后病理組織學檢查確診，與汪靜皎等［5］對原發(fā)性肺動脈內膜肉瘤診斷結論一致。有報道CMR增強掃描有助于肺動脈內膜肉瘤診斷［2］，尤其與PE鑒別診斷。本例患者入院后經超聲檢查和肺動脈CTA檢查示肺動脈主干內占位性病變，結合臨床急性發(fā)病史，均考慮為PE，后經溶栓治療無效，進一步行CMR增掃描診斷為原發(fā)性肺動脈內膜肉瘤，行肺動脈內腫瘤摘除術后經組織病理學檢查進一步確診，提示常規(guī)檢查不能確定時，需行CMR增強檢查，爭取早期診斷。

肺動脈內膜肉瘤與PE鑒別診斷有以下要點［6］：⑴肺動脈內膜肉瘤與凝血機制無關，而PE表現為血液高凝狀態(tài)；⑵肺動脈內膜肉瘤沒有血栓來源；⑶肺動脈內膜肉瘤患者肺實質內可見多發(fā)結節(jié)影；⑷肺動脈內膜肉瘤的肺動脈腔內病變侵犯血管腔外；⑸肺動脈內膜肉瘤患者縱隔及肺門可有腫大淋巴結；⑹肺動脈內膜肉瘤多為單側肺動脈內占位，PE多為雙側肺動脈增寬，且可見內占位性病變表現，本例患者為肺動脈主干內占位，雙側肺動脈分支內未見占位性病變表現；⑺肺動脈內膜肉瘤中肺動脈內占位性病變可呈不均勻增強，PE增強后無強化表現，磁共振增強掃描可鑒別診斷［7］，本例患者經CMR增強掃描后可與PE鑒別診斷。

肺動脈內膜肉瘤侵襲性較強，若干預延遲，預后極差，復發(fā)率高。Ferreira等［8］報道未行手術切除的肺動脈內膜肉瘤患者中位生存時間僅為1．5個月，行切除術后患者中位生存時間為11.0個月。本例患者行肺動脈內膜肉瘤切除術后隨訪至今11個月，未見復發(fā)征象。

綜上所述，肺動脈內膜肉瘤是一種罕見且侵襲性較強的惡性腫瘤，與PE臨床表現相似，易誤診。本文分析1例原發(fā)性肺動脈內膜肉瘤誤診為PE患者的臨床資料，以期提高對該病的認識，從而實現早期診斷和提高患者生存率。