何中祥，李 妍，楊 琴（重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，重慶400016）

自發(fā)性低顱壓綜合征（SIH）是指在無腰穿或外傷情況下出現(xiàn)腦脊液外漏，導(dǎo)致腦脊液容量下降，從而引起以體位性頭痛為主要特征的綜合征[1]，其還可表現(xiàn)為頭暈、耳鳴、肢體麻木、共濟(jì)失調(diào)、頸強(qiáng)直、復(fù)視及不同程度的意識障礙，嚴(yán)重者危及生命[2]。腰穿顯示腦脊液壓力低于正常，頭顱計算機(jī)斷層掃描（CT）和磁共振成像（MRI）可見硬腦膜增厚、靜脈竇擴(kuò)張、垂體充血、腦下垂、硬膜下積液或血腫等[3]。SIH經(jīng)大量補(bǔ)充液體、硬膜外血補(bǔ)片及手術(shù)治療，多數(shù)患者預(yù)后良好[4]。但由于SIH臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，常會出現(xiàn)誤診、漏診和延誤治療，從而導(dǎo)致或加重硬膜下血腫、靜脈竇血栓或腦疝形成等并發(fā)癥，進(jìn)而危及生命。本文報道了1例SIH合并硬膜下血腫的診治過程，旨在為臨床提供參考。

1 臨床資料

患者，男，40歲，腦力勞動者，因“體位性頭痛10 d”于2016年12月3日入本院。10 d前，患者受涼后出現(xiàn)頭頂部劇烈刺痛，站立位加重，平臥位減輕，影響日常生活，無惡心、嘔吐、發(fā)熱、咳嗽和咳痰。頭痛第3天到醫(yī)院就診，行頭顱CT示左側(cè)額顳枕頂部薄層硬膜下血腫，鄰近腦組織輕度受壓，大腦廉前份右側(cè)少許積液（圖1A），未引起重視，給予加巴噴丁等藥物治療，頭痛進(jìn)行性加劇。入院前1 d，出現(xiàn)嘔吐，非噴射性，為胃內(nèi)容物，共嘔吐2次，無肢體活動障礙、腹痛和腹瀉，再次就診，以“低顱壓性頭痛，硬膜下積液”收入本院。既往有高血壓病史超過7年，血壓波動于（130～150）/（90～100）mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），未給予治療。1 個月前，患者因頭昏，自行服用纈沙坦控制血壓，自訴血壓控制可（具體不詳）?；颊哂悬S疸型肝炎病史34年，34年前因肱骨骨折在全麻下行內(nèi)固定術(shù)，偶有飲酒，否認(rèn)吸煙、外傷手術(shù)、顱腦手術(shù)、脊柱手術(shù)和腰椎穿刺術(shù)史。

入院查體：體溫36.3℃，脈搏81次/分，呼吸20次/分，血壓 140/89 mm Hg，體重 84 kg，身高 172 cm，痛苦面容，神志清楚，頸軟，克氏征陰性，余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見陽性體征，心肺腹查體無異常。入院當(dāng)天立即行腰椎穿刺，腦脊液壓力 60 mm H2O（1 mm H20=0.098 kPa）。腦脊液常規(guī)：蛋白（潘氏）陽性2+，余正常。腦脊液生化：蛋白2.55 g/L，氯 110.00 mmol/L，血糖 7.10 mmol/L（同期血糖：6.80 mmol/L）。癌譜見鐵蛋白 492.90 ng/mL?？偰懝檀?.59 mmol/L，三酰甘油2.15 mmol/L，高密度脂蛋白膽固醇0.88 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇3.14 mmol/L。血常規(guī)、肝腎功、電解質(zhì)、心肌酶譜、腦鈉肽、凝血象、二便常規(guī)、大便隱血、乙肝兩對半和胸片均未見異常。心電圖示T波改變，并立即（病程第10天）行頭顱CT，示左側(cè)額顳枕頂部硬膜下積液增多，且出現(xiàn)血腫（圖1B）。神經(jīng)外科評估暫無手術(shù)指征。診斷：（1）低顱壓性頭痛；（2）左側(cè)額顳枕頂部硬膜下血腫和積液。囑絕對臥床休息，給予每天靜脈滴注生理鹽水2500 mL（糾正低顱壓）及纈沙坦80 mg（降壓）。入院次日體位性頭痛明顯緩解；入院后第3天頭痛再次加劇，平臥無法緩解；入院后第4天頭痛仍無緩解，并出現(xiàn)嘔吐胃內(nèi)容物，非噴射狀。急診行頭顱CT，示左側(cè)額顳頂部硬膜下血腫較前明顯擴(kuò)大，占位效應(yīng)較明顯（圖1C，病程第13天）。頭顱及頸椎MRI增強(qiáng)示左側(cè)額頂顳部硬膜下血腫，占位效應(yīng)明顯，伴小腦扁桃體下疝，硬腦膜廣泛增厚、強(qiáng)化，頸椎退行性變，頸5～6椎間盤突出，頸5椎體上緣許莫氏結(jié)節(jié)形成（圖1D～F，病程第13天），磁共振血管成像未見異常。立即轉(zhuǎn)入神經(jīng)外科，行左側(cè)額顳頂部硬膜下血腫鉆孔沖洗引流術(shù)，術(shù)后次日頭痛明顯減輕。術(shù)后給予大量補(bǔ)液治療并囑絕對臥床，術(shù)后當(dāng)天、第3天、1周復(fù)查頭顱CT，均提示血腫基本消失，無頭痛發(fā)作而出院。出院診斷：SIH并硬膜下血腫。隨訪至今，頭痛未再復(fù)發(fā)。

圖1 患者CT/MRI動態(tài)變化圖

2 討 論

SIH是1938年由德國神經(jīng)科醫(yī)師George Schaltenbrand首次描述，其特征是腦脊液壓力降低和體位性頭痛。理論上腦脊液壓力降低的原因包括腦脊液分泌減少、吸收增加或外漏。隨影像技術(shù)的發(fā)展，目前臨床認(rèn)為SIH主要原因是腦脊液外漏所致。SIH患者可出現(xiàn)耳鳴、眩暈、面部麻木、復(fù)視、惡心、嘔吐及帕金森樣癥狀等[2]，這些均是腦脊液壓力下降致腦組織下移受壓所致。腦脊液檢查可有蛋白輕度增高、紅白細(xì)胞輕度增多。頭顱CT/MRI可正常，也可見靜脈竇擴(kuò)張、垂體充血、腦下垂、硬腦膜增厚、硬膜下積液或血腫等[3]。本例患者在受涼后出現(xiàn)體位性頭痛、腦脊液壓力60 mm H2O，頭顱CT及MRI見硬膜下血腫，且MRI增強(qiáng)見硬腦膜廣泛增厚、強(qiáng)化。單純的硬膜下血腫無硬腦膜廣泛增厚、強(qiáng)化。因此，本例患者診斷為SIH合并硬膜下血腫明確。SIH合并硬膜下血腫首次報道于1953年[5]。隨后報道逐漸增多，有研究指出，16%～57%的SIH患者可發(fā)生亞急性或慢性硬膜下血腫，且多見于男性和40歲以上患者[6]。SIH所致硬膜下血腫多為雙側(cè)，也有單側(cè)[7]，故當(dāng)遇到非外傷性雙側(cè)硬膜下血腫時，需考慮到可能系SIH所致。此時，可行釓MRI檢查以區(qū)分是單純硬膜下血腫還是SIH所致硬膜下血腫。

SIH引起硬膜下血腫的機(jī)制尚不明確。硬腦膜邊緣細(xì)胞層缺乏膠原纖維，結(jié)構(gòu)疏松且薄弱；腦脊液自發(fā)性滲漏導(dǎo)致腦脊液容量減少，引起腦下垂，向下牽拉軟腦膜和神經(jīng)等結(jié)構(gòu)，使硬腦膜下腔擴(kuò)大；硬膜下腔持續(xù)負(fù)壓引起硬膜下積液。當(dāng)橋靜脈撕裂或硬腦膜下腔充血擴(kuò)張的靜脈滲血時可導(dǎo)致硬膜下血腫的產(chǎn)生，這種硬膜下出血常呈慢性[8]。延遲硬膜外血補(bǔ)片（EBP）治療腦脊液漏可能是SIH合并硬膜下血腫的原因之一[8]。EBP治療后新發(fā)持續(xù)性非體位性頭痛、難治性體位性頭痛、頭痛形式改變、劇烈頭痛如霹靂樣頭痛和意識水平改變是出現(xiàn)硬膜下血腫的“警示牌”[9]。當(dāng)然，在EBP治療后無頭痛患者亦可發(fā)生硬膜下血腫。因此，對經(jīng)EBP治療的患者，需密切觀察并隨訪影像學(xué)檢查。硬腦膜增厚和靜脈竇擴(kuò)張、長病程是SIH并發(fā)硬膜下血腫的危險因素[10]?；颊卟〕梯^長，血液在擴(kuò)張的靜脈系統(tǒng)中淤滯致毛細(xì)血管通透性增強(qiáng)，血漿成分大量滲出，形成硬膜下積液，積液增多導(dǎo)致橋靜脈斷裂，形成硬膜下血腫。因此，對影像學(xué)發(fā)現(xiàn)硬腦膜增厚和靜脈竇擴(kuò)張或病程長的患者，需密切觀察和隨訪影像學(xué)檢查，以便及時發(fā)現(xiàn)SIH合并硬膜下血腫。

SIH的治療首選臥床休息和大量補(bǔ)液，但EBP已成為最重要的治療方法。然而，針對SIH合并硬膜下血腫的治療是首選EBP還是手術(shù)清除血腫，目前仍存在爭議。如經(jīng)臥床休息和補(bǔ)液治療無效，可在行手術(shù)清除血腫之前應(yīng)進(jìn)行EBP治療。腦脊液容量恢復(fù)后，硬膜下血腫多自行吸收消失。如在EBP之前行血腫清除術(shù)可加重病情甚至導(dǎo)致死亡，其原因是手術(shù)清除血腫后，腦組織進(jìn)一步下垂，增加腦疝形成風(fēng)險，且易導(dǎo)致硬膜下血腫的復(fù)發(fā)。然而，有明顯占位效應(yīng)的硬膜下血腫需進(jìn)行手術(shù)治療。一項(xiàng)研究報道，血腫最大厚度小于10 mm的SIH患者無需手術(shù)干預(yù)即可獲得良好的預(yù)后，而血腫最大厚度大于或等于10 mm的SIH患者神經(jīng)功能惡化風(fēng)險顯著增加，手術(shù)干預(yù)可及時緩解顱內(nèi)高壓，避免腦疝的形成[11]。盡管患者血腫最大厚度大于或等于10 mm時應(yīng)考慮手術(shù)清除血腫，但也應(yīng)結(jié)合血腫的嚴(yán)重程度。由于硬膜下血腫形成的快慢不同、顱內(nèi)空間的代償不同，當(dāng)血腫厚度相同時，部分患者無意識障礙，而部分患者則表現(xiàn)為急劇的神經(jīng)功能惡化甚至昏迷[12]。因此，需根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查進(jìn)行具體分析。當(dāng)患者出現(xiàn)意識障礙、急劇的神經(jīng)功能惡化甚至昏迷等硬膜下血腫所致顱內(nèi)高壓癥狀時，應(yīng)在EBP之前急診行手術(shù)清除血腫，并在術(shù)后早期在患者下床活動前行EBP治療，以防止由于潛在的腦脊液滲漏引起的硬膜下血腫復(fù)發(fā)，并促進(jìn)早期恢復(fù)。

腦脊液漏的延誤治療可造成血腫清除術(shù)后硬膜下血腫的復(fù)發(fā)。有報道顯示，EBP治療后可能發(fā)生遲發(fā)性硬膜下血腫[13]。即使腦脊液漏被修復(fù)后，持續(xù)的硬腦膜小血管擴(kuò)張破裂出血仍可導(dǎo)致進(jìn)展性硬膜下血腫。在EBP治療后體位性頭痛消失，且影像學(xué)顯示腦膜強(qiáng)化減弱等提示腦脊液壓力正常和EBP有效時，仍有部分患者在隨訪影像學(xué)時發(fā)現(xiàn)硬膜下血腫。此時可能需要采用手術(shù)清除血腫。

綜上所述，SIH早期即可并發(fā)薄層硬膜下積液，如不引起重視，及時糾正低顱壓，則可發(fā)展成硬膜下血腫，導(dǎo)致腦疝形成，危及生命。因此，無論是SIH，還是繼發(fā)性低顱壓，均應(yīng)密切觀察患者病情，隨訪CT/MRI，了解有無硬膜下積液或血腫出現(xiàn)，以便及早給予相應(yīng)的治療，避免不良后果出現(xiàn)。